Цианоз

Что такое цианоз?

Медицинский термин «цианоз» указывает на голубовато-пурпурный цвет кожи и слизистых оболочек, типичное следствие недостаточного количества кислорода в крови. Следовательно, цианоз может возникать из-за нарушений кровообращения или дыхания, которое возникает в результате снижения уровня кислорода в крови, в частности:

• чрезмерной концентрацией дезоксигенированного гемоглобина в кровеносных капиллярах из-за дефицита центральной оксигенации (с уменьшением оксигенированного Hb);
• замедлением периферического кровообращения (венозный стаз) с последующим увеличением выделения кислорода из гемоглобина тканями;
• увеличением концентрации производных гемоглобина (таких как метгемоглобин или сульфоемоглобин) в капиллярном русле.

Цианоз связан с различными состояниями, многие из которых опасны для жизни: гипоксия, сильное охлаждение (переохлаждение), обструкция дыхательных путей, вызванная инородным телом (удушье), сердечная недостаточность, затруднение дыхательной функции и остановка сердечно-легочной системы. У новорожденных это может проявляться в результате врожденных пороков сердца или респираторного дистресс-синдрома.

Гемоглобин, кровоснабжение кожи и цвет кожи.

Цвет кожи определяется не только составом и концентрацией двух пигментов (каротина и меланина), но и кровоснабжением кожи. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин (Hb), который связывает кислород для его транспортировки в организм. Окисленный кислородом Hb приобретает ярко-красный цвет, что придает кровеносным сосудам, находящимся под кожей, розоватый цвет, более заметный на объектах со светлым цветом лица.

Во время воспалительного процесса, т.е. при расширении сосудов, этот цвет становится более выраженным. И наоборот, после снижения системной васкуляризации поверхностные сосуды теряют кислород, а восстановленный (или деоксигенированный) гемоглобин меняет цвет, становясь темнее. В результате поверхность кожи и слизистые оболочки приобретают темно-синий цвет и называются цианозом.

Симптомы цианоза

Цианоз проявляется в тканях на поверхности кожи из-за низкого насыщения кислородом. В частности, его легко обнаружить на уровне губ, ногтевого ложа, ушных раковин, скул, слизистых оболочек и других местах, где кожа особенно тонкая. Цианоз может или не может быть связан с другими симптомами, которые варьируются в зависимости от основного состояния.

Сердечные и респираторные симптомы, связанные с цианозом:

• боль в груди;
• затрудненное дыхание, включая учащенное дыхание (тахипноэ) и одышку (диспноэ);
• кашель с темной слизью.

Другие симптомы, которые могут возникнуть при цианозе:

• лихорадка;
• летаргия;
• головная боль;
• изменения в психическом статусе, включая спутанность сознания и потерю сознания, даже на короткое время.

Физиопатологические механизмы

С физио-патогенетической точки зрения цианоз вызывают три механизма:

• Системная десатурация кислорода: проблема с легкими (астма, ХОБЛ, рак легких…) или сердцем (сердечные заболевания различных видов) может привести к недостаточной концентрации оксигемоглобина в артериальной крови (из-за малого кислорода Hb снижается).
• Замедление периферического кровообращения, в связи с проблемами кровообращения (например, варикоз, фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность), может возникнуть повышенное выделение кислорода из части периферических тканей.
• Генерализованный цианоз может проявляться во время определенных отравлений (приеме лекарств/токсинов или металлов, таких как серебро или свинец, отравление угарным газом), образуя аномальные соединения гемоглобина, такие как метгемоглобин или сульфоемоглобин.

На основе этих причинных механизмов описаны два основных типа цианоза:

• центральный цианоз (влияет на весь организм);
• периферический цианоз (поражает только конечности или пальцы).

Цианоз может быть ограничен только одним участком тела, например конечностями, и в этом случае он связан с локальными нарушениями кровообращения.

Некоторые дерматологические состояния могут вызвать изменение цвета кожи, имитирующее цианоз, даже при наличии достаточного уровня кислорода в капиллярных ложах.

Цианоз также может быть вызван внешними факторами, такими как большая высота (потому что в воздухе «меньше кислорода») или воздействием холодного воздуха или воды, которые вызывают сужение сосудов.

Центральный цианоз

Центральный цианоз часто возникает из-за проблем с кровообращением или легкими, что приводит к плохому насыщению крови кислородом. Он развивается, когда концентрация дезоксигенированного гемоглобина (пониженный Hb = не оксигенированный) равна или превышает 5 г/100 мл.

У взрослых с нормальными показателями гемоглобина (13,5-17 г/дл у мужчин, 12-16 г/дл у женщин) центральный цианоз проявляется, если насыщение кислородом составляет ≤ 85% (совпадает с недостаточным насыщением O2 в крови).

В норме концентрация дезоксигемоглобина в венозной крови составляет около 3 г/100 мл; это значение варьируется в зависимости от увеличения или уменьшения общего значения Hb. Следовательно, критическая концентрация, которая вызывает цианоз, легче достигается во время полиглобулии, то есть у пациентов с высокой концентрацией гемоглобина (абсолютной) в крови, и с большими трудностями у пациентов с анемией (у этих пациентов насыщение должно падать до около 60%, прежде чем цианоз станет очевидным). В результате, дефицит кислорода может быть более выраженным у пациентов с анемией, у которых нет цианоза, чем у пациентов с цианозом с высоким уровнем гемоглобина в крови.

Возможные причины центрального цианоза включают:

1. Центральная нервная система (нарушение нормальной вентиляции):

• внутричерепное кровоизлияние;
• злоупотребление определенными наркотиками ли передозировка наркотиками (например, героином);
• тонико-клонический кризис (например: эпилептический припадок).

2. Дыхательная система:

• пневмония;
• бронхиолит;
• бронхоспазм (например, астма);
• лёгочная гипертензия;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• плевральный выпот;
• фиброз легких;
• гиповентиляции;
• хроническая обструктивная болезнь легких (эмфизема и хронический бронхит);
• обструкция верхних дыхательных путей.

3. Сердечно-сосудистая система:

• Врожденные пороки сердца (например, тетралогия Фалло, порок сердца с лево-правым шунтом, дефекты перегородки и т. д.);
• сердечная недостаточность;
• вальвулопатии;
• инфаркт миокарда;
• выраженная гипотензия (шок);
• хронический перикардит.

4. Другие причины:

• тяжелая метгемоглобинемия (перепроизводство аномального гемоглобина);
• полицитемия;
• обструктивное апноэ во сне;
• снижение парциального давления кислорода в атмосфере: на большой высоте цианоз может развиться на высотах> 2400 м;
• гипотермия (длительное воздействие холода);
• синдром Рейно (из-за серьезного ограничения притока крови к пальцам рук и ног);
• акроцианоз (стойкий, безболезненный и симметричный цианоз рук, ног или лица, вызванный спазмом мелких сосудов кожи, в ответ на холод).

Периферический цианоз

В этом случае у пациентов с цианозом происходит нормальное насыщение системного артериального кислорода, но их периферическое кровообращение замедляется (застой крови в тканях). Цианоз может быть результатом артерио-венозной разницы в оксигенации, что может привести к увеличению выделения кислорода периферическими тканями.

Все факторы, которые способствуют центральному цианозу, могут вызывать появление периферических симптомов; тем не менее, периферический цианоз может также возникнуть при отсутствии сердечной или легочной дисфункции.

В причинах периферического цианоза могут быть виноваты:

• все наиболее распространенные причины центрального цианоза;
• венозная гипертензия;
• снижение сердечного выброса (например: сердечная недостаточность, гиповолемия и т. д.);
• артериальная обструкция (например: заболевание периферических сосудов);
• венозная обструкция (например: тромбоз глубоких вен, тромбофлебит и т. д.);
• генерализованная вазоконстрикция из-за воздействия холода (синдром Рейно).

Диагностика цианоза

Оценка состояния пациента с цианозом включает следующие этапы:

• Анамнез: наличие врожденного порока сердца, приема лекарств или воздействия химических веществ (которые приводят к аномалиям гемоглобинам).
• Медицинское обследование для дифференциации центрального цианоза от периферического;
• Если цианоз локализован на одном конце, исследуется наличие периферической сосудистой обструкции;
• Выявление наличия симптомов барабанных палочек (пальцев Гиппократа): иногда сочетание цианоза с пальцами Гиппократа свидетельствует о наличии врожденных пороков сердца и легочных заболеваний;
• Анализы крови, включая: общий анализ крови, спектроскопический и электрофоретический анализ гемоглобина (для измерения аномального гемоглобина);
• Рентгенограмма грудной клетки;
• Электрокардиограмма (ЭКГ) для измерения электрической активности сердца;
• Проверка дыхательных путей и легочной функции.

Лечение цианоза

Цианоз, как правило, указывает на то, что организм не может получить достаточно кислорода. Лечение основного заболевания (например, болезни сердца или легких) или основной причины может восстановить соответствующий цвет кожи.

В некоторых случаях острый цианоз может быть симптомом опасного для жизни состояния или серьезного заболевания, которое должно быть немедленно обследовано в неотложном порядке. В целом, медицинское вмешательство должно быть осуществлено в течение 3-5 минут.