Что такое аденома паращитовидных желез?
Аденома паращитовидных желез (паратиреоаденома) — это доброкачественная опухоль на одной из паращитовидных (околощитовидных) желез. Это четыре очень маленькие железы (см. рисунок ниже), расположенные рядом или позади щитовидной железы. Они производят паратиреоидный гормон (паратгормон, ПТГ). Этот гормон помогает контролировать количество кальция и фосфора в крови.
Аденома околощитовидных желез заставляет пораженную железу выделять больше паратгормона, чем следует. Это нарушает баланс кальция и фосфора в организме. Это состояние называется гиперпаратиреозом (синдром Бернета, фиброзно-кистозный остит).
Макроскопически аденома представляет собой четко очерченный узел мягкой консистенции, желтовато-коричневого цвета, часто с кистами массой 7-10 г и более. Заболевание редко встречается в возрасте до 20 лет, в основном болеют взрослые — около половины всех случаев заболевания приходится на возрастную группу 40-60 лет, причём женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.
Опухоль развивается обычно в одной из желез (как правило, в нижних), относительно редко может располагаться в средостении или в толще щитовидной железы. В очень редких случаях обнаруживают одновременно или последовательно аденомы двух и более желез, однако это всегда вызывает сомнение в правильности диагноза опухоли и заставляет подозревать гиперплазию желез.
Причины
Медицина различает две основные причины аденомы паращитовидной железы:
- Перерождение клеток белка, которые отвечают за транспортировку химического элемента кальция в паращитовидную железу. Мутированная клетка бесконтрольно делится и очень быстро разрастается. Это и является толчком к возникновению аденомы околощитовидной железы. Достаточно мутировать одному гену, чтобы механизм роста опухоли был запущен.
- Нехватка кальция в организме так же способна спровоцировать изменение структуры клетки и стремительное ее деление. Результат тот же. Причиной или толчком к возникновению данных мутаций может стать травма, либо радиационная доза облучения, которую человек получил в область шеи и головы. Перерождение аденомы в злокачественное образование маловероятно, но возможно, и составляет около 2% случаев.
Патогенез
Различают:
Доброкачественные эпителиомы околощитовидных желез представляют собой одиночные, реже множественные (при синдроме множественной эндокринной неоплазии) новообразования. Как правило, они поражают нижнюю пару околощитовидных желез. Чаще встречаются у женщин среднего возраста. Макроскопически эти опухоли представляют собой узлы желтовато-коричневого цвета, мягкой или эластической консистенции, нередко с кровоизлияниями и кистами, массой от 100 мг (микроаденома) до 10 г и более.
Аденомы околощитовидных желез, особенно первично-множественные, следует отличать от гиперплазии этого органа. В отличие от гиперпластических процессов, для доброкачественных эпителиальных опухолей околощитовидных желез характерны однородность клеточного состава, мокоморфное гистологическое строение паренхимы опухоли и ее клеток, четко выраженная капсула, отсутствие жировых клеток (или их крайне малое количество), наличие за капсулой опухоли ткани околощитовидных желез — как правило, с явлениями атрофии, а нередко и вторичными изменениями.
Аденома из главных светлых клеток (водянисто-клеточная аденома) — инкапсулированное новообразование, построенное из светлых мономорфных клеток с центрально расположенным ядром (в случае избытка гликогена в клетках опухоли ядро выглядит как бы висящим в пустоте). Клетки обычно формируют трабекулярные или солидные структуры.
Аденома из главных темных клеток представляет собой инкапсулированное новообразование из небольших темных клеток с эксцентрично расположенным ядром. Клетки формируют альвеолярные или микрофолликулярные структуры, в просвете которых может содержаться коллоидоподобное вещество.
Аденома из ацидофильных клеток — очень редкая, как правило, гормонально-неактивная опухоль. Она представляет собой инкапсулированное новообразование, состоя шее из крупных мономорфных клеток с ацидофильной цитоплазмой, формирующих альвеолярные или солидные структуры.
Аденолипома (липоаденома) встречается редко. Обычно опухоль достигает крупных размеров, но остается гормонально-неактивной. Описаны лишь единичные наблюдения аденолнпомы с клинической картиной гиперпаратиреоилизма. Под микроскопом опухоль представляет собой инкапсулированное новообразование, состоящее из островков аденоматозных клеток (темных или светлых), разделенных скоплениями адипоцитов унилокулярного типа. Ее следует дифференцировать от липоматоза околощитовидных желез с ложной гипертрофией этого органа.
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Аденома небольших размеров, как правило, практически не проявляет себя. Поэтому клиническую картину заболевания можно рассмотреть не сразу. Да и симптомы бывают несколько не четкими, смазанными, слегка разнятся у различных больных. Но все же выделить доминирующие проявления возможно:
- повышенная потливость кожных покровов (активизация выделяющих пот желез);
- выделение капелек влаги на коже даже в спокойном, не стрессовом, состоянии;
- учащение сердечного ритма;
- сонливость;
- снижение жизненного тона, быстрая усталость;
- несколько позже даже визуально, без ультразвукового исследования, можно наблюдать увеличение в объеме щитовидной железы (зоба).
При проявлении этих признаков необходимо обратиться за консультацией к врачу, а в случае подтверждения диагноза, незамедлительно приступить к лечению. Если такие проявления возникали и раньше, стоит проследить, насколько долго они держаться (особенно это касается людей пожилого возраста). Если симптомы присутствуют все время — необходимо бить тревогу.
Диагностика
Обследование пациентов с первичным гиперпаратиреозом, развившимся на фоне аденомы околощитовидной железы, требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога, невролога.
Типичными биохимическими маркерами аденомы околощитовидной железы служат гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активность щелочной фосфатазы. У 2/3 пациентов выявляется повышенное выделение фосфора, кальция, гидроксипролина с мочой.
В обязательном порядке исследуется уровень паратиреоидного гормона, остеокальцинина, маркеров резорбции костной ткани в периферической крови; в ряде случаев прибегают к селективной катетеризации вен и определению содержания паратиреоидный гормон в оттекающей от железы крови.
С целью уточнения природы гиперпаратиреоза и визуализации аденомы выполняется:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной и паращитовидных желез;
- термография;
- сцинтиграфия;
- артериография;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография.
Также тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием пунктата позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы околощитовидной железы.
Для оценки тяжести поражения костной системы проводится рентгенография костей стоп, кистей, голени, черепа, денситометрия. Типично выявление признаков диффузной деминерализации костной ткани или фиброзно-кистозного остита. При обзорной урографии, УЗИ почек и мочевого пузыря обнаруживаются одиночные или множественные камни. Состояние органов пищеварения оценивается с помощью УЗИ брюшной полости (желчного пузыря,поджелудочной железы), ЭГДС. При сердечно-сосудистой симптоматике показано выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ и АД.
Костную форму гиперпаратиреоза при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломной болезни, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.
Лечение аденомы паращитовидной железы
При аденоме паращитовидной железы показано хирургическое лечение, однако на до хирургического вмешательства необходимо проведение консервативной терапии, направленной на борьбу с гиперкальциемией (повышение концентрации кальция в плазме крови).
Пациента переводят на диету, ограничивающую прием кальцийсодержащих продуктов. Назначаются внутривенные инфузии изотонического раствора хлорида натрия, бисфосфонатов, форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза необходимо введение раствора глюкозы, бикарбоната натрия, сердечных гликозидов кортикостероидов.
После соответствующей предоперационной подготовки производится удаление аденомы паращитовидной железы открытым способом, мини-доступом или видеоэндоскопическим методом. В процессе операции на паращитовидных железах важно осмотреть все железы, осуществлять постоянный контроль за уровнем кальция в крови, сердечной деятельностью, состоянием возвратных нервов и сохранностью голоса у пациента.
При множественных аденомах или тотальной гиперплазии паращитовидных желез показано их субтотальное удаление либо тотальное удаление с аутотрансплантацией паратиреоидной ткани.
Профилактика и прогноз
В послеоперационном периоде проводится постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови. Обычно после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови нормализуется в течение 2-х суток. В некоторых случаях возможно развитие транзиторной гипокальциемии, требующей проведения соответствующего лечения.
Для восстановления костной ткани назначают витамин D3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в период менопаузы). При тяжелых поражениях внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.
