Что такое проказа?
Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.
- Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
- На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
- Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
- Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.
В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году около 80% новых случаев произошло в Индии, Бразилии и Индонезии. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США.
По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.
В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.
По оценкам более, чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, инфицирование не приводит к развитию лепры, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.
Передача проказы
Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.
Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.
Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Причины и факторы риска
Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм (врожденный иммунный ответ) является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae (адаптивный иммунный ответ), которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме.
Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков (антител) специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы
Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом:
- Олигобациллярная;
- Мультибациллярная.
Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков.
Пациенты с мультибациллярной проказой имеют 6 или более пострадавших участков, и/или бактерии у них обнаруживаются в образце из зараженного участка кожи.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом:
- туберкулоидный тип;
- лепроматозный тип;
- пограничный тип.
Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков (олигобациллярная форма). Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи (мультибациллярная форма), а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее:
- самочувствие больного в долгосрочной перспективе;
- вероятные осложнения;
- продолжительность антибактериального лечения.
Симптомы проказы
Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5–7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20–30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
- Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний.
- Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови.
- Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму.
Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног.
Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь (как лапа). Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра.
Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
Поражения других участков тела:
- Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной.
- Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа.
- Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте.
- Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции (импотенции) и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
- Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность.
Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз.
Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах.
Диагностика
Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом (биопсия) подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен.
Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. (Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы).
Лечение проказы
Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно.
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно.
Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата.
Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет.
Выбор препарата зависит от типа проказы:
- Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира (в том числе и в России) больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
- Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина.
Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию.
Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность.
Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения.
Прогноз
Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья.
Перспектива, как правило, ухудшается, когда диагноз ставится на более поздней стадии, после того, как человек имеет значительное обезображивание или инвалидность. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям.
Несмотря на успешное прохождение антибиотиков, могут возникнуть постоянные медицинские осложнения, однако врачи будут работать, чтобы обеспечить надлежащий уход и помочь справиться с остаточными состояниями.
Профилактика
Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко. После начала лечения проказа перестает распространяться.
Лучший способ предотвратить развитие проказы:
- Избегать контакта с биологическими жидкостями и сыпью инфицированных лиц
- Избегать контакта с броненосцами
Вакцина БЦЖ (бацилла Кальметта-Жерена), которая используется для профилактики туберкулеза, в некотором смысле защищает от проказы, но ее нечасто используют для профилактики проказы.
