Что такое кардиомиопатия?
Кардиомиопатия — это заболевание, затрагивающее сердечную мышцу. Большинство кардиомиопатий поражают левый желудочек сердца, который является самой большой камерой, ответственной за перекачку крови по всему телу.
Хотя есть множество заболеваний, которые могут вызвать серьезные нарушения сердечной мышцы, по определению, кардиомиопатия вызывает только первичные нарушения миокарда.
Таким образом, термин не включает острую ишемию миокарда (недостаток кислорода), гипертонические или клапанные нарушения сердца.
Существует четыре основных типа кардиомиопатии:
- Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): расширение желудочков;
- Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): гипертрофия или утолщение миокарда.
- Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП): нарушение желудочкового наполнения.
- Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП). В отличие от других видов кардиомиопатии, поражается в основном правый желудочек. Этот тип обычно ассоциируется с нарушениями сердечного ритма.
Эпидемиология кардиомиопатии
Дисфункция миокарда (сердечной мышцы) встречается очень часто, обычно из-за вторичных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и заболеваний сердечных клапанов. Болезнь, возникающая в самой сердечной мышце (кардиомиопатия), встречается значительно реже.
Считается, что 1 из 500 человек в мире страдает от кардиомиопатии. Болезнь поровну поражает как мужчин, так и женщин, взрослых и детей. Наиболее распространенным типом является дилатационная кардиомиопатия.
Причины и факторы риска кардиомиопатии
В большинстве случаев причина кардиомопатии не известна. Однако в некоторых случаях кардиомиопатия может быть спровоцирована следующими факторами:
Дилатационная кардиомиопатия:
- Генетика: считается, что около 20-30% случаев дилатационной кардиомиопатии протекают в семьях. Точные вовлеченные гены неизвестны;
- Вирусная инфекция сердечной мышцы (миокардит), вызванная вирусом Коксаки и проч.;
- Алкоголь и другие токсины, включая химиотерапевтический препарат Доксорубицин;
- Беременность;
- Другие заболевания: гемохроматоз, саркоидоз, системная красная волчанка (СКВ), системный склероз и мышечная дистрофия — все эти болезни связаны с дилатационной кардиомиопатией.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Около 50% случаев являются семейными (т. е. наследственными). Тип наследования называется аутосомно-доминантным, что означает, что для того, чтобы ребенок получил расстройство, аномальный ген должен передаться только от одного из родителей.
Вовлеченные гены провоцирующие болезнь, связаны с сократительным механизмом сердца, поэтому при отклонении от нормы мышцы становятся толстыми и гиперактивными. ГКМП также может быть вызвана другими заболеваниями, такими как атаксия Фридрейха и синдром Нунана.
Рестриктивная кардиомиопатия
- Амилоидоз (и другие инфильтративные заболевания): это наиболее распространенная форма рестриктивной кардиомиопатии, когда аномальные белки накапливаются в сердечной мышце;
- Саркоидоз: это системное заболевание неизвестной причины, которое вызывает образование гранулем в различных тканях, включая сердечную мышцу;
- Радиационный фиброз;
- Эндомиокардиальный фиброз (заболевание, встречающееся в основном в Африке и тропических районах);
- Эндокардит Лоффлера (болезнь, вызывающая фиброз и утолщение сердечной мышцы).
Прогрессирование кардиомиопатии
По мере ухудшения кардиомиопатии пациенты начинают страдать от аритмий (нарушений сердечного ритма) и сердечной недостаточности.
В результате желудочковых аритмий пациенты подвержены риску внезапной смерти. Кроме того, сердечная недостаточность может прогрессировать и также стать опасной для жизни, поэтому требуется трансплантация сердца.
Симптомы кардиомиопатии
Каждая из кардиомиопатий часто сопровождается симптомами правожелудочковой или левожелудочковой сердечной недостаточности или аритмии сердца (нарушения сердечного ритма).
Правожелудочковая сердечная недостаточность может вызвать усталость, отек лодыжек и тошноту. Левожелудочковая сердечная недостаточность вызывает усталость и одышку при физической нагрузке или в ночное время.
Аритмии могут проявляться как учащенное сердцебиение (тахикардия сердца) или усталостью, фантомными болями и головокружением.
Первым симптомом дилатационной кардиомиопатии часто является одышка, которая может быть ошибочно приписана инфекциям и воспалениям в легких (пневмония, бронхит и проч.). При гипертрофической кардиомиопатии первые признаки у больных проявляются в виде боли в груди, которая может имитировать боль при стенокардии.
Клиническое обследование кардиомиопатии
Врач задаст вам многочисленные вопросы о симптомах и семейном анамнезе, чтобы получить информацию для диагностики этого расстройства.
Часто пациенты с кардиомиопатией могут иметь близких родственников с расстройством или семейным анамнезом внезапной или преждевременной смерти. Если у вас есть близкий родственник, который ранее чувствовал себя хорошо и внезапно умер, возможно, стоит обратиться к врачу, чтобы выяснить возможность возникновения этих расстройств.
Доктор тщательно изучит всю сердечно-сосудистую систему, чтобы поставить диагноз этих расстройств. Характер пульса, а также аномальные и лишние звуки сердца (тоны) являются важными признаками, которые необходимо выявить.
Врач также проверит живот и нижние конечности, чтобы определить припухлость, возникающую при правожелудочковой сердечной недостаточности. Это связано с тем, что сердце не может перекачивать кровь при недостатке правого желудочка сердца, поэтому обратное давление приводит к скоплению крови в интерстициальных тканях.
Другой важной частью обследования является исследование яремного венозного пульса (ЯВП), которая представляет собой специфическую вену на вашей шее. Она также помогает врачу решить, присутствует ли сердечная недостаточность.
Как диагностируется кардиомиопатия?
Обычно назначаются обследования для исследования заболеваний сердца и сосудов — это рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (анализ структуры и функций сердца).
Как лечится кардиомиопатия?
Хотя сердечная недостаточность и другие особенности кардиомиопатии поддаются лечению, единственным реальным средством от большинства форм этого заболевания является трансплантация (пересадка) сердца.
Обычно трансплантация рассматривается только в тяжелых случаях, а в некоторых ситуациях заболевание может вернуться и после пересадки сердца. Лечение симптомов кардиомиопатии включает терапию сердечной недостаточности, аритмий, стенокардии и эмболии стандартными фармакологическими средствами.
Лечение будет варьироваться в зависимости от тяжести ваших симптомов. Факторы образа жизни, такие как отказ от физических нагрузок, занятия спортом у пациентов с ГКМП, также являются другими важными аспектами управления симптомами болезни.
Сердечная недостаточность лечится с помощью лекарств, действующих на почки (диуретики), кровеносные сосуды (ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов) и на сердце (бета-блокаторы, дигоксин). На самом деле, большинство из этих лекарств оказывают влияние на многие разные части тела.
Реабилитация также важна пациентам с сердечной недостаточностью легкой и средней тяжести. Электрическая стимуляция ног может быть полезна пациентам с более тяжелой сердечной недостаточностью, которые не могут заниматься физическими упражнениями из-за сильной одышки.
Аритмии лечат с помощью лекарств, воздействующих на электрические свойства сердечной мышцы, или путем введения кардиостимулятора. Стенокардия лечится целым рядом препаратов, которые расширяют артерии и улучшают приток крови к сердечной мышце (нитраты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов). Эмболы, возникающие из разных отделов сердца, предотвращаются с помощью разжижителей крови, таких как Аспирин и Варфарин, у пациентов в группе риска.
В тяжелых случаях ДКМП и РКМП может потребоваться пересадка сердца, но это ограничено количеством доступных доноров. В первом случае общие результаты выживания хорошие. ГКМП также можно лечить частично хирургическими методами, чтобы удалить часть закупорки мышечной перегородки.
В дополнение к вышеперечисленным методам лечения ваш доктор, скорее всего, предложит обследовать ваших близких родственников, чтобы убедиться, что они не страдают от одного и того же состояния. Исследования будут включать физическое обследование у кардиолога, ЭКГ и эхокардиографическое исследование через регулярные промежутки времени в течение всей жизни.
Прогноз кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
ДКМП имеет плохой прогноз. 50% пациентов умирают в течение 2 лет; 25% пациентов живут дольше 5 лет. Двумя наиболее распространенными причинами смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмия.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Общая годовая смертность от внезапной смерти составляет 3-5% у взрослых и не менее 6% у детей и молодых людей. Тем не менее, тяжесть заболевания и прогноз широко варьируются в зависимости от вовлеченных генетических особенностей. С плохим прогнозом связаны определенные гены.
Рестриктивная кардиомиопатия
Худший прогноз РКМП — у пациентов с амилоидозом сердца, у которых заболевание может повториться после трансплантации сердца. В целом, у этого заболевания плохой диагноз, и многие пациенты умирают в течение года после постановки диагноза.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия в большинстве случаев приводит к сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти (ВСС), поскольку люди часто не подозревают, что у них есть это состояние, так как протекает бессимптомно.
