Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это злокачественное заболевание лимфатической системы, то есть это рак.

Рак – это род злокачественной опухоли. Когда клетки нашего организма начинают неконтролируемо делиться, замещая здоровую ткань. Соответственно органы, пораженные раком, больше не могут выполнять свою функцию. В данном случае страдает иммунная защита.

В классификации выделяют два основных типа рака лимфатической системы:

  1. Ходжкина лимфома;
  2. неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы представлены в 30 вариантах, однако самая опасная среди них – лимфобластная лимфома, очень схожая по симптомам с лимфомой Ходжкина.

Для данного вида лимфоза характерна лимфогранулематозе строение с наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, постепенно вытесняющих здоровую ткань и создающих специфический гистологический рисунок, по которому и опознают опухоль. Свое начало лимфома, как правило, берет в одном из лимфоузлов, где образуются иммунные клетки.

В 70-75% случаев первыми воспаляются шейные и надключичные лимфоузлы.

После чего патологические клетки с током лимфы переносятся в другие узлы и лимфоидные органы.

К лимфоидным органам относят лимфатические узлы, костный мозг, вилочковую железу и селезенку.

Скопления лимфоидной ткани так же встречается в:

  • бронхах;
  • почках;
  • печени;
  • слизистой кишечника;
  • молочной железе;
  • яичниках;
  • щитовидной железе.

Какие лимфатические узлы поражаются:

  • шейные, над и подключичные с одной стороны;
  • лимфатические узлы средостения и корень легких, с одной стороны;
  • ворота печени, селезенка, корень брыжейки (тонкая пленка, покрывающая все органы брюшной полости);
  • парааортальные и мезентериальные лимфатические узлы (брюшной полости)

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

  • среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
  • отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
  • сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
  • лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

  1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
  2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
  4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

  • Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
  • Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
  • Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
  • Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Симптомы

Все стадии могут протекать бессимптомно. Но для того, чтобы разобраться, что такое лимфома, рассмотрим основные симптомы. В большинстве случаев характерными являются такие общие признаки лимфомы как:

  • увеличение периферических лимфоузлов (фото выше);
  • повышение температуры тела, чаще всего по вечерам, до 38;
  • ночная обильная потливость;
  • общая усталость, головокружения, слабость;
  • потеря аппетита;
  • резкая потеря до 10% веса (обострение или терминальные этапы);
  • легкий зуд в области лимфатических сосудов;
  • в некоторых случаев зуд сопровождается расчесами по всему телу, лишает сна, вплоть до психических расстройств.

Впервые лимфоз описал доктор Ходжкин в 1832 году. Он обнаружил у 7 человек симптомы повышения температуры, увеличения лимфатических узлов, селезенки и резкого похудения.

Предположив, что имеет дело с инфекционным заболеванием он натолкнулся на такие факторы, поставившие под сомнение его выводы: неэффективность антибиотиков, отсутствие случаев прямого заражения людей, которые пребывали в очень тесном контакте с больными. Что позволило в последние десятилетия сделать однозначный вывод о том, что таким образом проявляются признаки лимфомы.

Клиническая картина лимфомы

Заболевание угнетает клеточный иммунитет, действуя на Т-лимфоциты. Лимфогранулематоз, в зависимости от расположения очагов, может проявляться довольно разнообразно. Но в случае избегания лечения шанс того, что симптомы лимфомы будут усугубляться – неизбежен. Ниже будут рассмотрены случаи локализации первичного и вторичного поражения и сопровождающих его симптомов.

  • Лимфоузлы (70-75% случаев).

Самая распространённая форма лимфоза начинается с увеличения лимфоузлов, сопровождаясь симптомами интоксикации различной выраженности.

Обычно человек не замечает незначительных проявлений слабости, незначительного увеличения лимфоузлов и болезнь оказывается неопознанной. Однако симптомы у взрослых, как правило, изначально заметны.

Лимфатические узлы подвижны, прощупываются отдельно от окружающих тканей, не болезненны. С прогрессированием заболевания они увеличиваются и спаиваются с окружающими тканями.

Замечена необычная общая закономерность – после приема алкоголя проявляется болезненность лимфоузлов.

  • Узлы средостения (45% случаев на 1-2 стадии).

Выявляется, как правило, после прохождения плановой флюорографии, то есть симптомы лимфомы на первых стадиях не заметны и очаги выявляются в случайном порядке.
На снимках визуализируется затемнение. Подключаются симптомы:

  • кашель;
  • одышка;
  • боли за грудиной.

В связи с сложностью обнаружения часто диагноз устанавливается на поздних сроках. Дальше развивается синдром компрессии органов средостения (сдавливания), поражение нервов, расположенных в средостении, плевриты. Со средостения метастазы прорастают в легкие, лимфоузлы брюшины, сердце, пищевод, трахею.

  • Легкие (10-15% случаев).

Легкие поражаются при прорастании опухоли из средостения, так же возможны и отдельные очаги, с распадом и образованием полостей. На плановом исследовании легких можно обнаружить специфический плеврит. В легких накапливается жидкость, сдавливающая грудную клетку, откуда – тяжесть за грудиной и одышка, со временем может наблюдаться кашель с кровью. В плевральной жидкости находят характерные клетки Березовского-Штернберга.

Диагностируется у 25-30% случаях на 1-2 стадиях. Характерная спленомегалия (увеличение селезенки) и боли в левом подреберье.

  • Костная система (25-45% случаев на 4 стадии).

Поражаются позвонки и грудина, кости таза, ребра, сопровождаясь болями в костях. Отмечается хрупкость костей, частые переломы. Вовлечение в процесс костного мозга может вызывать анемию и тромбоцитопению. При вовлечении спинного мозга, сдавливания его оболочек – серьезные неврологические расстройства, такие как параличи, парезы ног с непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

  • Печень (5% в начальной стадии, 65% в последней).

Печень увеличивается в размерах, характерных для лимфома симптомов нет, поэтому обнаруживается поздно и диагноз ставится только на основании результатов биопсии. У 10-15% больных обнаруживается желтуха.

  • Желудочно-кишечный тракт.

Встречается лимфогранулематоз желудка и тонкой кишки, который протекает под слизистой, язва желудка не образуется. При поражении тонкой кишки наблюдается вздутие живота, боли и понос у взрослых. При сдавливании кишечника увеличенными лимфоузлами брюшной полости, возможна кишечная непроходимость.

  • Глазное дно.

Специфическое прорастание клетками Рида-Штернберга.

Диагностика

Далее приведены традиционные методы диагностики данного типа рака.

  • Визуальная диагностика. Проводят ощупывание лимфоузлов. Особенное внимание уделяется их расположению, включая горло, шею, надключичные, паховые, подколенные участки, а также внимательный осмотр живота.
  • Сбор анамнеза (наличие в семье случаев заболевания, сопутствующих заболеваний, в случае рецидива – протекание болезни и выявление причин ее возобновления)
  • Рентгенологические исследования, в том числе компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, УЗД, сканирование методом ядерно-магнитного резонанса.
  • УЗД органов брюшины, КТ грудной клетки и сканирование костей с радионуклидами – относятся к более агрессивным методам, продиктованным необходимостью дообследования. Сканирования УЗД с контрастом имеют особенную эффективность в случае расположения лимфомы в грудной клетке и брюшной полости, костях, печени, селезенке, почках.
    • лимфатические узлы;
    • селезенка;
    • вальдейерово кольцо (лимфаденоидное глоточное кольцо)
    • экстралимфатические структуры: печень, легкие, кости.Морфологическая диагностика (использование методов изучения структуры органов, тканей, и клеток больного, то есть биопсия). Обследованию подлежат:

Морфологическая диагностика считается достоверной только при обнаружении в тканях специфических для злокачественной гранулёмы клеток Березовского-Штернберга. Такая диагностика не только подтверждает диагноз – Ходжкина лимфома, отсеивая вариант «неходжкинские лимфомы», но и определяет морфологический тип болезни.

Диагноз не может быть поставлен без гистологического исследования тканей.

При исследовании лимфоузлов средостения проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки).

Забрюшинные лимфатические узлы – диагностическую лапаротомию с биопсией. Лапаротомия показана больным с 1,2 и 3А стадией, которых планируется лечить лучевой терапией.

Также проводится трепанобиопсия костного мозга (при подозрении на включение в процесс костной системы).

  • Лабораторные исследования:
    • полный анализ крови при лимфоме (наблюдают небольшой лейкоцитоз с нейтрофилёзом);
    • СОЭ;
    • биохимический анализ крови, включающий анализ на C-реактивный белок;
    • щелочную фосфатазу (увеличивается при поражении опухолью лимфоидной ткани печени);
    • анализ альбумина;
    • ЛДГ (повышение концентрации в крови);
    • анализ β-микроглобулинов, кальция сыворотки и электрофорез белков.

Последние годы в США так же существует практика исследования реаранжировки генов иммуноглобулинов и Т-лимфоцитов

Дифференциальную диагностику следует проводить с лимфаденитами при заболеваниях:

Лечение лимфомы

В последние два десятилетия эффективной и востребованной стала комплексная терапия.

Современные представления о патогенезе опухолей не вызывает сомнений о необходимости ее проведения.

Под комплексной терапией понимают применение нескольких противоопухолевых методов, различных за своей физической природой. Так одни действуют локально, а другие дают системное влияние. Например, применение компонентов химиотерапии и лучевого облучения + хирургическое лечение.

  • Лучевую терапию производят за радикальной программой, в зависимости от стадии процесса. Облучение проводится после химиотерапии, локально, в месте, где образовалась опухоль. Как правило она проводится спустя несколько недель после основного курса, и может не требоваться, если лечение лимфомы протекает успешно и большая часть опухоли уже убрана.
  • Химиотерапия заключается в использовании циклических схем введения химиопрепаратов (циклофосфан, винбластин, прокарбазин, мустарген, адрибластин, преднизолон)

Для больных с Лимфомой Ходжкина выделено три прогностических группы. После распределение больного в одну из этих групп подбирается наиболее эффективное лечение для его случая. Объем лечения должен соответствовать объему поражения. При локальном облучении для защиты используются специальные свинцовые фильтры.

Прогностические группы:

  1. Благоприятный прогноз – 1а и 2а стадия заболевания. Факторы риска отсутствуют. Для лечения таких больных проводится 2-4 курса химиотерапии + облучение локальных опухолей.
  2. Промежуточный прогноз – 1в и 2в стадия. Факторы риска – поражение трех и более областей, повышенное СОЭ и выраженные симптомы интоксикации, экстранодальное поражение. Лечение: 4-6 циклов химиотерапии + облучение локальных опухолей.
  3. Неблагоприятный прогноз – 3 и 4. Факторы риска – массивное поражение средостения. Максимальный объем лечения: 8 циклов химиотерапии, или тотальное лучевое облучение лимфоузлов.

Выбор химиотерапии должен быть сугубо индивидуальным для каждого пациента, в зависимости от стадии лимфоматоза.

Чаще всего используют такие схемы лечения лимфомы химиотерапией:

  • МОРР (эмбихин, онковин, прокарбазин, преднизолон);
  • ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин).

После завершения курса химиотерапии назначают инъекции фактора роста, которые стимулируют образование стволовых клеток. Иногда больному пересаживают донорские клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение лимфомы из-за вовлечения в процесс лимфоузлов и системности заболевания – не имеет смысла. В случае когда опухоль разрастается слишком сильно и возможности убрать вышеупомянутыми методами терапии нет – применяют хирургическое вмешательство.

Так же поступают с опухолями, которые находятся на поздних стадиях дозревания и есть шанс раскрытия, в том числе, когда опухоль перекрывает дыхание или сдавливает органы пищеварения, приводя к непроходимости кишечника или смещению легких.

Опухоль иссекается целиком или в 3 см от видимого края опухоли, спаянного с анатомическим органом.

Не зависимо от метода операции при удалении раковых опухолей придерживаются таких принципов:

  • вместе с опухолью удаляется место предыдущей биопсии;
  • во время операции не оголяется капсула опухоли, иначе это может привести к заражению здоровых тканей новыми метастазами, в результате рассеивания зараженных клеток;
  • не рекомендуют удалять региональные лимфатические узлы.

Больные, перенесшие лечение от рака, должны регулярно наблюдаться у лечащего врача для исключения возвращения болезни.

Сколько живут люди, в ожидании полнейшего выздоровления? Срок наблюдения составляет 5 лет. Первые 2 года больных осматривают каждые 3 месяца, в дальнейшем – каждые 6 месяцев. Каждый раз необходимо сдавать полный анализ крови при лимфоме, проводить рентгенологические и УЗД исследования.

Альтернативные методы лечения

В последние годы неисчислимое количество авторов выпустили целые серии книг о борьбе с раком. Завязаны они на собственном опыте исцеления, или на манипулировании регалиями доктора медицины – роли не играет.

Все до одного, авторы, допускают массу серьезных ошибок и заблуждений, и, к несчастью, не знают человеческий организм настолько хорошо, чтобы судить о таких сложных процессах, как образование опухолей.

Попытки следовать непроверенным методикам тормозят человека на пути к выздоровлению. И в конце концов, рак может победить. На поздних стадиях даже традиционное лечение рака будет бессильным.

Вывод напрашивается сам: следует потратить больше усилий на наблюдение за своим здоровьем и не брезговать плановыми осмотрами, ведь никто не знает о здоровье человека больше, чем его лечащий врач.

Когда диагноз поставлен, некоторые народные средства могут сопутствовать укреплению иммунитета, при совмещении с общей терапией, но вылечить лимфому они не помогут .

Можно выделить несколько полезных растений, которые рекомендуют принимать в виде отваров или настоек.

  • Женьшень – очень часто женьшень используют как главный компонент лекарственных препаратов на основе трав, стимулирующих иммунную систему и тонизирующих организм. Принимать настойку из женьшеня рекомендуют один раз в день, несколько дней в неделю. В качестве профилактики в холодное время года.
  • Эхинацея – повышает защитные функции организма перед инфекциями, по типу герпеса и гриппа, подходит так же для детей.
    Рецепт домашней настойки: измельченную траву залить кипятком в пропорции 1:2 и поставить на водяную баню на 15-30 минут. После чего отвар процедить. Прием: четверть стакана 3 раза в день.

Прогноз

Про излечение больного можно говорить в том случае, если признаков заболевания не наблюдается на протяжении 10 лет и дольше.

На сегодняшний день лимфоаденома лечится успешно, и в 70-84% случаев удается добиться полной ремиссии, рецидивы рака наблюдаются только у 30-35%.

Но стоит заметить, что довольно агрессивные методы лечения, в подавляющем большинстве случаев, не проходят бесследно. Разумеется, каждый человек переносит терапию совершенно индивидуально.

Но чего же следует опасаться, имея дело с лучевым облучением и химиотерапией?

  • Мужское бесплодие. Врачи настоятельно советуют молодым мужчинам, еще не имеющим потомства, но планирующим в дальнейшем его завести – перед терапией сделать запасы генетического фонда. С развитием нынешних технологий реально поместить сперматозоиды в жидкий азот и использовать для оплодотворения в будущем, срок хранения позволяет.
  • Инфекционные заболевания. Так как лечение подразумевает облучение лимфатических узлов, возможное их удаление и угнетение иммунной системы в целом, то не редки случаи подключения инфекции. Рекомендуются методы повышения иммунитета и антибактериальная терапия при ранних признаках инфекции.
  • Пневмония, фиброз легких. При длительном курсе лучевой терапии в легких могут развиваться воспалительные процессы, затрагивающие плевральную полость. В полости накапливается жидкость. Если не лечить воспаление – нормальная ткань легкого замещается фиброзной – диагностируется фиброз. В случае развития осложнения назначают антибактериальные и противовоспалительные, а также препараты, улучшающие циркуляцию крови в легких.
  • Риск возвращения злокачественных образований. Рецидив заболевания лечить значительно сложнее. Расчет новой терапии и облучения проводят с учетом уже проведенных доз.

Профилактика

Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.

Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.

Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.

Видеозаписи по теме

Венера Рустамова/ автор статьи

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ