Что такое лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Она развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Она часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечена интенсивной химио-иммунотерапией.
Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитта является очень быстрорастущим типом высококачественной неходжкинской лимфомы.
Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает шею, брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень.
Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).
Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.
Лечение обычно проводится в специальном центре, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.
Типы лимфомы Беркитта
Существуют различные типы лимфомы Беркитта, однако основные это:
- эндемическая форма, которая встречается в основном у детей в Африке.
- спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта
- Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивающееся у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или перенесших пересадку органов.
Насколько распространена лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта встречается редко — у около 3000 человек ежегодно диагностируют этот тип лимфомы. Хотя это самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, она может возникнуть в любом возрасте.
Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.
Причины лимфомы Беркитта
Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра, общими вирусами, также вызывающими воспаление гланд.
Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда и она связана вирусом Эпштейна-Барра. Важно отметить, что подавляющее большинство людей, у которых есть данный вирус, не развивают лимфому.
У людей с вирусом иммунодефицита человека чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без вируса иммунодефицита человека, однако большинство людей с лимфомой Беркитта также и не имеют ВИЧ.
Симптомы лимфомы Беркитта
Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.
Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).
Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:
- боль в животе;
- тошнота и диарея;
- отек живота из-за скопления жидкости;
- кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорки).
Лимфома может повлиять также на другие части тела, например:
- такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь;
- костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
- центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).
Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлах, называется «экстранодальной».
Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток, в результате чего может возникнуть:
- анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
- тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.
Люди с лимфомой Беркитта часто имеют крупные опухоли (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.
У некоторых людей есть другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «категорией B».
Диагностика и стадирование
Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сперва под местной анестезией удаляется образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Далее образец обследуется экспертом-патологом в лаборатории. Затем если диагноз подтверждается патологоанатом проводит дополнительные тесты ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.
Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.
Дополнительные методы обследования:
- физическое обследование;
- анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
- сканирования, как правило, в сочетании ПЭТ/КТ
- обследование костного мозга
- люмбальная пункция, чтобы проверить не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.
Стадии лимфомы Беркитта
Проводимые обследования являются частью процесса «стадирования» лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и как сильно поражено тело.
Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.
- Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
- Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, расположенные по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
- Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
- Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.
Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять лимфому Беркитта на категорию А или В.
- Категория А — бессимптомное течение болезни.
- Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.
Лечение лимфомы Беркитта
Лимфома Беркитта быстро растет, и поэтому лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами ритуксимаба рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализованное (обнаруживается только в одном месте), так как растет она быстра. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.
При химиотерапии используется комбинация лекарств — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклически, лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.
Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока будете проходить лечение. На это есть несколько причин:
- каждая процедура занимает несколько дней, чтобы ее можно было провести;
- вам нужны процедуры для поддержания тела во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек;
- нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают органы, и проверить показатели крови.
Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на центральную нервную систему, большинству людей также проводиться химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать интратекальную химиотерапию, то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).
Лечение побочных эффектов
Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстрорастущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему под названием «синдром лизиса опухоли».
Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, тело может бороться, чтобы избавиться от лишних химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.
Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа, чтобы предотвратить синдром.
Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта
Если лимфома плохо реагирует на первое лечение, это называется «рефрактерность».
Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может трудно поддаватся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь для контроля своих симптомов. Ваш специалист обсудит с вами все варианты.
Если вы в хорошей форме, может быть предложен другой тип химиотерапии. Ее иногда называют «спасательной химиотерапией». Если вы отвечаете на химиотерапию, специалист может предложить высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток. Эта интенсивная форма лечения может предложить больше шансов на длительную ремиссию.
Прогноз
Лечение лимфомы Беркитта является достаточно трудоемким и долгим процессом, но многие люди вылечиваются.
Большинство детей лечатся с помощью современных стандартных методов терапии, и результаты лечения часто очень хороши у молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное и долгое лечение.
Статистика выживания может сбивать с толку, так как она не говорит, каков индивидуальный прогноз, — она только говорит лишь о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.
Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас относительно ваших перспектив, основываясь на ваших индивидуальных обстоятельствах. Они могут использовать результаты анализов и принимать во внимание другие «факторы риска», такие как возраст, симптомы и другие состояния. С их помощью они могут предсказать, какова вероятность того, что вы отреагируете на конкретное лечение.
