Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.
Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными. Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.
Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.
Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.
Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.
Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.
Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).
Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.
Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.
При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.
В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).
В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Причины и факторы риска
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.
Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.
Затронутые группы населения
Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп. Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин. Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.
Диагностика
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.
Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.
Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.
Лечение
Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.
Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.
Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:
- перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
- для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
- для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
- для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.
Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.
Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.
Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).
Прогноз
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.
