Герпетиформный дерматит Дюринга

Что такое герпетиформный дерматит?

Герпетиформный дерматит (или герпетиформный дерматит Дюрингаболезненный полиморфный дерматит Брокка) — это специфическая дерматологическая патология, которая возникает у людей с целиакией. По этой причине данный тип кожного заболевания также называют кожной целиакией.

Как многие может уже знают, целиакия — это хроническое непереносимость глютена, неоднозначное и сомнительное аутоиммунное заболевание, которое проявляется в различных формах, что приводит к таким последствиям, как вздутие живота, колит, метеоризм, остеопороз и болезнь Бехчета.

Многие ошибочно, склонны считать герпетиформный дерматит аутоиммунным заболеванием; однако, учитывая корреляцию, установленную с целиакией, дерматит Дюринга более правильно классифицируется как кожное проявление пищевой непереносимости.

В дополнение к этому, даже название «герпетиформный» может многих вводить в заблуждение: на самом деле, на первый взгляд, можно подумать, что эта форма дерматита представляет определенную связь с инфекциями, вызываемыми простым герпесом. В действительности этиопатологической корреляции с герпесом нет: термин герпетиформный на самом деле был приписан определенным проявлениям этого дерматита с появлением определенных образований на теле, волдырей и корок, которые напоминают типичные признаки, оставленные вышеупомянутым вирусом.

Имя «Дюринга» принадлежит доктору, который впервые в 1884 году идентифицировал и описал данную болезнь. Позже, в 1988 году, эта болезнь была клинически описана также Брокком (отсюда и название «болезненного полиморфного дерматита Брокка»). Однако, чтобы выявить тесную связь между этим заболеванием и целиакией, ученным понадобилось еще более 70 лет, её установили в 1966 году.

Эпидемиология

К счастью, дерматит Дюринга является одним из редких заболеваний, с частотой заболеваемости 1-го человека на 10000.

Герпетиформный дерматит встречается у молодых людей и взрослых, и очень редко болезнь поражает детей и пожилых людей. Она особенно часто встречается у людей с непереносимостью глютена в Северной Европе.

Несмотря на то, что герпетиформный дерматит встречается редко у младенцев, он может проявлять свои первые симптомы в подростковом возрасте, с более высокой заболеваемостью среди женщин. Напротив, в зрелом возрасте больше всего страдают мужчины.

Статистика также связывает герпетиформный дерматит с целиакией: кожное заболевание встречается у каждого пятого субъекта, страдающего целиакией.

Причины

Дерматит Дюринга классифицируется как аутоиммунный буллезный дерматоз, несмотря на то, что включение в эту категорию экспертами ставится под сомнение: как мы уж выясняли, на самом деле герпетиформный дерматит тесно связан с целиакией. В связи с этим дерматит можно считать кожным проявлением глютеновой энтеропатии или непереносимость глютена: именно глютен является причиной аномального ответа антител (иммуноглобулина типа A), ответственного за кожные проявления.

С другой стороны, также верно, что герпетиформные проявления часто связаны с другими аутоиммунными патологиями (пернициозная анемия, диабет 1 типа или нарушения, влияющие на щитовидную железу).

Генетический след и предрасположенность, в любом случае, всегда играют первостепенную роль в этиопатогенезе герпетиформного дерматита: следовательно, это кожное проявление и целиакия демонстрируют одинаковую генетическую чувствительность (вовлеченные гены одинаковы) и при обоих заболеваниях глютен отвечает за аутоиммунную реакцию.

Иммунные реакции контролируются антигенной системой идентификации под названием HLA (человеческий лейкоцитарный антиген), фундаментальной для правильного функционирования защитных систем: когда гены, контролирующие эту систему, изменены, вероятность того, что субъект будет поражен одним или обоими заболеваниями, очень высока; в частности, больные целиакией, как правило, обладают специфическим геном HLA.

Чтобы лучше понять: в результате генетической предрасположенности и ее взаимодействия с другими неизвестными факторами, как при проявлении герпетиформного дерматита Дюринга, так и при целиакии, наблюдается отсутствие распознавания иммунной системой некоторых собственных структур организма. При герпетиформном дерматите антитела атакуют кожу, вызывая повреждение кератиноцитов (клеток кожи), в то время как при целиакии атаки происходит в слизистой оболочке кишечника.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга проявляется на кожном уровне с появлением зудящих высыпаний и явных эритематозных пятен (см. фото выше), сопровождающихся раздражением и воспалением: течение, конечно, не является естественным, поскольку иммунная система сама вызывает реакцию.

Обычно появлению сыпи предшествуют ощущения сильного зуда или жжения, которые часто возникают на уровне локтей, коленей, нижней части спины и даже на уровне кожи головы.

Дерматит может прогрессировать и вызывать появление волдырей и пузырьков на теле небольших размеров: повреждения на уровне кожи, однако, не остаются незамеченными, поскольку субъект постоянно подвергается свирепому и невыносимому зуду, который не возможно игнорировать и человеку постоянно приходиться чесать, и тереть зудящую область. При этом раздражение кожи экспоненциально ухудшается, волдыри и пузыри разрываются с последующим образованием струпьев, язв, эрозий и рубцов. В некоторых случаях могут возникнуть даже небольшое кровотечения.

Сама сыпь прогрессирует медленно, но неумолимо: сначала появляются маленькие пузырьки, разбросанные по точным участкам тела, которые затем эволюционируют в более серьезные формы, иногда затрагивая всю поверхность тела; места, наиболее подверженные герпетиформному дерматиту, — это ноги, руки и спина, хотя на уровне лица и кожи головы сыпь также может появиться.

Когда корки исчезают, остаются шрамы: в этих участках кожа может подвергаться хроматическим изменениям (гипопигментацие или, реже, гиперпигментацие) по сравнению с неповрежденной кожей.

В редких случаях болезнь может регрессировать, пока наконец не исчезнет.

Кроме того, в большинстве случаев у людей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга, также проявляются кишечные симптомы, такие как диарея и боль в животе, обычно усиливающиеся при приеме продуктов, содержащих глютен, именно из-за прямой корреляции с целиакией.

Диагностика

Диагностика герпетиформного дерматита довольно сложна, так как его часто путают с другими кожными заболеваниями, такими как герпес Зостера (состояние, известное как «опоясывающий лишай») или экземой. Пациент должен немедленно связаться со специалистом, который должен будет выполнить биопсию (инвазивный тест, который включает взятие и анализ части ткани), связанный с поиском антител, которые вызвали проблему, чтобы пролить свет на происхождение заболевания.

У больного берут небольшую часть здоровой кожной ткани и анализируют в лаборатории под микроскопом: если анализ положителен при наличии специфической IgA, то считается, что пациент может страдать дерматитом Дюринга.

IgA — это антитела, которые принадлежат иммунной системе: на кишечном уровне иммуноглобулины типа А необходимы для защиты от атак патогенных микроорганизмов; если IgA связывается с определенными тканями кожи, может возникнуть дерматит, поскольку клетки иммунной системы восстают против самого организма.

Дальнейшая диагностика проводится посредством анализа крови: антитела, ответственные за непереносимость глютена, также обнаруживаются в крови. Среди антител, которые могут быть идентифицированы, можно выделить:

  • антиэндомизийные;
  • антиглиадиновые;
  • тканевые антитрансглутаминазные антитела.

Больные целиакией проявляют атрофию кишечных ворсинок, связанную с дефицитом фолиевой кислоты и железа: у пациентов, страдающих герпетиформным дерматитом, обнаруживаются одинаковые состояния, поэтому целесообразно искать любые возможные недостатки этих веществ для тщательной диагностики дерматита.

Оценка заболевания абсолютно необходима: если точный диагноз не был установлен, невозможно провести окончательную терапию.

Лечение и профилактика дерматита Дюринга

Как и в случае со многими болезнями, поражающими человека, лучшее лечение, доступное в настоящее время для борьбы с герпетиформным дерматитом Дюринга, — это профилактика.

Точнее говоря, в конкретном случае дерматита Дюринга профилактика должна проводиться путем следования определенной диете, которую можно комбинировать с возможным фармакологическим лечением для облегчения типичных симптомов заболевания.

Диета при герпетиформном дерматите

Чтобы предотвратить появление кожных проявлений герпетиформного дерматита Дюринга — но также и той же целиакии — очень важно следовать определенной диете, которая должна быть полностью свободна от продуктов, содержащих глютен.

Безглютеновая диета, по сути, является единственным возможным лечением, способным полностью исключить пусковые факторы. Если этого недостаточно, следуя совету врача, можно использовать определенные лекарственные препараты.

Фармакологическое лечение

Если безглютеновой диеты недостаточно для предотвращения возникновения герпетиформного дерматита, врач может назначить пациенту прием некоторых лекарств для борьбы с симптомами заболевания.

В связи с этим обычно используются активные ингредиенты: Дапсон (преференциальная терапия) и Сульфапиридин (менее эффективное альтернативное лечение по сравнению с предыдущим). Как правило, эти препараты действуют довольно быстро, поэтому — в большинстве случаев — симптомы исчезают через несколько дней лечения.

Тем не менее, эти мощные препараты могут иметь вторичные побочные эффекты, такие как рвота, анемия и отсутствие аппетита. Они также действуют только при кожном проявлении, без какого-либо влияния на уровень желудочно-кишечного тракта (т. е. данные препараты не подходят для борьбы с целиакией).

Таким образом, можно сделать вывод, что только скрупулезная безглютеновая диета является наиболее подходящим решением для борьбы с герпетиформным дерматитом Дюринга.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ