Что такое болезнь Бюргера?
Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) — редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курящих сигарет молодых парней и мужчин среднего возраста. Облитерирующий тромбангиит характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) вен и артерий конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Ноги поражаются чаще, чем руки.
В большинстве случаев первым симптомом является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Пострадавшие испытывать судороги в ногах, когда ходят, что в редких случаях может вызвать хромоту. Дополнительно, у пораженных людей могут быть раны (язвы) на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального притока крови к пальцам рук и/или ног при воздействии низких температур (синдром Рейно), и/или воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).
В тяжелых случаях у людей с облитерирующим тромбангиитом наблюдается отмирание тканей (гангрена) пораженных конечностей. Точная причина болезни Бюргера не известна; однако, большинство больных — молодые и взрослые курящие мужчины.
Признаки и симптомы
Болезнь Бюргера характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) промежуточных и/или мелких размеров артерий и вен конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Заболевание имеет тенденцию возникать внезапно (остро), длительностью 1-4 недель. Расстройство протекает рецидивирующим течением.
В большинстве случаев первым признаком болезни Бюргера является сильная боль в нижней части рук и/или ног в состоянии покоя. Пострадавшие могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях может привести к хромоте.
Другие физические признаки, связанные с болезнью Бюргера, могут включать:
- изъявления (язвы) на руках и ногах;
- бледность рук;
- онемение и покалывание и отсутствие нормального кровотока в пальцах рук и ног при воздействии низких температур (синдром Рейно);
- воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).
Сухие темные изъязвления, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть чрезвычайно болезненными. Боль, связанная с этими язвами, может усиливаться при возвышении. В тяжелых случаях у больных с заболеванием может наблюдаться некроз тканей (гангрена) на пораженных участках.
В некоторых случаях артерии и вены кишечника также могут быть затронуты. Это может привести к крайней тяжести или боли в животе и потере веса. В крайне редких случаях (т.е. менее 2%) у пострадавших лиц были выявлены неврологические нарушения.
Причины и факторы риска
Точная причина болезни Бюргера неизвестна. Однако основной фактор вызывающий расстройство — курение табака.
Фактически, большинство ученных предполагают, что употребление табачных изделий в прошлом или в настоящее время является обязательным требованием для диагностики болезни Бюргера. Точная связь, существующая между табачными изделиями и болезнью Бюргера, до конца не изучена.
Некоторые ученые предполагают, что болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях расстройству способствуют травмы рук и ног. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител), т.е. иммунная система начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
В развитии и серьезности заболевания есть роль генетических факторов, поскольку распространенность значительно варьируется между этическими группами. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить точную роль, которую играет генетика в развитии заболевания.
Симптомы болезни Бюргера развиваются из-за нарушения кровообращения (ишемии) в определенных областях тела, чаще всего в руках и ногах.
Затронутые группы населения
Болезнь Бюргера — очень редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курильщиков молодого или среднего возраста с появлением симптомов в возрасте до 40-45 лет. В последние годы в медицинской литературе сообщалось о большем количестве пострадавших женщин. Некоторые ученые предполагают, что это связано с увеличением количества курящих женщин. Когда-то отношение пострадавших мужчин к женщинам составляло 100:1, последние статьи в медицинской литературе предполагают, что соотношение может быть 10:1 или более. В очень редких случаях заболевание наблюдалось у некурящих людей.
Болезнь Бюргера чрезвычайно редко встречается в Европе, но чаще встречается в других частях света, особенно в некоторых частях Азии, а также на Дальнем и Среднем Востоке. По оценкам, заболеваемость варьируется в пределах 12,6-20 на 100 000 человек в общей популяции. Заболевание чаще встречается в странах с интенсивным употреблением табака.
Хотя большинство (основное количество) случаев связано именно с курением табака, расстройство также наблюдалось у людей, которые не курили, но употребляли табак в бездымной форме (например, жевательный табак).
Диагностика
Диагноз болезни Бюргера ставиться на основе определения характерных физических признаков и симптомов. Многие врачи нуждаются в анамнезе недавнего или текущего употребления табака при диагностике болезни Бюргера. Для подтверждения диагноза проводят такое исследование, как ангиография или неинвазивные методы. Во время ангиографии используется инъекция специализированного красителя, чтобы при рентгене кровеносные сосуды просвечивались.
Облитерирующий тромбангиит может имитироваться целым рядом других заболеваний, вызывающих снижение притока крови к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены с помощью агрессивной оценки, поскольку их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Бюргера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Васкулит — воспаление кровеносных сосудов. У людей с васкулитом воспаление повреждает слизистую оболочку пораженных кровеносных сосудов, вызывая сужение, образование тромбов (тромбоз) и/или закупорку. В результате может произойти ограничение кровоснабжения кислородом определенных тканей (ишемия), что может привести к возникновению боли, повреждению тканей, а в некоторых случаях и к нарушению работы некоторых пораженных органов. Васкулит поражает вены и артерии любого типа или размера; может затрагивать один или несколько органов и тканей организма; и быть первичным (самостоятельным) заболеванием или возникать вследствие или в связи с рядом различных основных расстройств. Следовательно, диапазон и степень выраженности симптомов и признаков, связанных с васкулитом сильно различается. Конкретная причина васкулита до конца непонятна. Однако, считается, что в большинстве случаев заболевание связано с нарушениями иммунной системы организма.
- Склеродермия — редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ненормальным утолщением кожи. Соединительная ткань состоит из коллагена, поддерживающего и связывающего другие ткани организма. Существует несколько видов склеродермии. Некоторые типы влияют на определенные части тела, в то время как другие типы воздействуют на все тело и внутренние органы (системные). Точная причина склеродермии неизвестна. Известно, что иммунная система и сосудистая система, а также метаболизм соединительной ткани играют определенную роль в процессе заболевания.
- Артериит Такаясу — редкое заболевание, характеризующиеся воспалением крупных эластических артерий. Поражаются основная артерия сердца и легочная артерия. Расстройство вызывает прогрессирующее воспаление многих артерий в организме (полиартериит), что приводит к снижению кровотока. Могут быть затронуты артерии в голове и руках, что может привести к потере основных пульсовых точек в организме. У некоторых людей с таким артериитом наблюдается нерегулярное сужение частей крупных артерий (сегментарный стеноз) и аномальный обратный отток крови из аорты в левый желудочек сердца (регургитация аорты).
Лечение
Лечение болезни Бюргера симптоматическое и поддерживающее. Симптомы обычно улучшаются, если больные бросают курить. В некоторых случаях, когда люди бросают курить, может возникнуть полная ремиссия расстройства.
Если больной человек не бросает курить, следует избегать преждевременных или ненужных операций при лечении болезни Бюргера. Консервативная терапия может включать применение препаратов, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты), препараты, увеличивающие диаметр кровеносных сосудов (вазодилататоры), препараты, предотвращающие воспаление (противовоспалительные средства), антибиотики и/или препараты, уменьшающие боль (анальгетики).
В некоторых случаях операция необходима. Пострадавшим людям проводят операцию, при которой разрушают нервные окончания (ганглии), прерывая нервный путь и улучшая кровоснабжение пораженной конечности (симпатэктомия). В некоторых случаях хирурги могут попробовать обходные процедуры, чтобы обойти заблокированные или узкие (окклюзированные) вены и/или артерии. В тяжелых случаях хирурги могут быть вынуждены удалить (ампутировать) палец или ногу или часть руки или ноги.
Прогноз и профилактика
Если перестать употреблять табачные изделия, симптомы, связанные с облитерирующим тромбангиитом, могут просто исчезнуть без необходимости лечения.
Облитерирующий тромбангиит не сразу смертелен. Ампутация является распространенным явлением, и основные ампутации встречаются почти в два раза чаще у пациентов, продолжающих курить. Прогноз заметно улучшится, если больной бросит курить. У женщин-пациенток показатели продолжительности жизни, как правило, намного выше, чем у мужчин. Единственный известный способ замедлить развитие болезни — воздержаться от всех табачных изделий.
