Общая информация
Синдром Фрея (также называемый аурикулотемпоральный синдром, невропатия ушно-височного нерва, ушно-височный гипергидроз) — это редкое заболевание, которое чаще всего возникает в результате хирургического вмешательства в области околоушных желез. Околоушные железы — самые большие слюнные железы в теле, расположенные чуть ниже ушей по обе стороны лица.
Основными симптомами синдрома Фрея являются нежелательное потоотделение и приливы, возникающие на щеке, виске (височная область) или за ушами (ретроаурикулярная область) после употребления определенных продуктов, особенно тех, которые вызывают сильный ответ слюны. Симптомы часто бывают мягкими и хорошо переносимыми. В некоторых случаях симптомы могут быть более серьезными, и может потребоваться терапия.
Точные механизмы, лежащие в основе синдрома Фрея, до конца не изучены. Синдром Фрея чаще всего возникает как осложнение после операции на области лица возле околоушных желез.
Впервые о расстройстве было сообщено в медицинской литературе Байяржем в 1853 году. Невролог из Польши, доктор Лусия Фрей, дала детальную оценку расстройству и ввела термин «аурикулотемпоральный синдром» в 1923 году.
Признаки и симптомы
Симптомы синдрома Фрея (аурикулотемпорального синдрома) обычно развиваются в течение первого года после операции в области околоушных желез. В некоторых случаях синдром Фрея может развиться только через несколько лет после операции. Характерным симптомом синдрома Фрея является вкусовой гипергидроз, характеризующийся чрезмерным потоотделением на щеке, лбу и вокруг ушей вскоре после употребления определенных продуктов, особенно продуктов, которые вызывают сильное выделение слюны, например, кислой, острой или соленой пищи.
Дополнительные симптомы, которые могут быть связаны с аурикулотемпоральным синдромом, включают покраснение и повышение температуры в пораженных участках.
В то время как другие симптомы ассоциируются с синдромом, они, вероятно, не связаны с ним. Иногда описывают боль, но она, вероятно, больше связана с операцией, чем с синдромом Фрея. Конкретная область поражения, размер области, а также степень потоотделения и приливов сильно варьируют среди пострадавших. У некоторых пациентов симптомы могут быть слабыми, и пострадавших людей симптомы могут не беспокоить. В других случаях, например, в тех случаях, когда наблюдается повышенное потоотделение, пострадавшим людям может потребоваться терапия.
Причины
Точная причина синдрома Фрея не до конца понятна. Наиболее широко распространенная теория заключается в том, что синдром Фрея возникает в результате одновременного повреждения симпатических и парасимпатических нервов в области лица или шеи вблизи околоушных желез. Парасимпатические нервы являются частью вегетативной нервной системы, которая является частью нервной системы, которая контролирует или регулирует непроизвольные функции организма (т.е. те функции, которые происходят без указания со стороны сознательного ума). Одной из функций парасимпатических нервов является регулирование деятельности желез, включая околоушные железы, но не потовых желез. Потовые железы и кровеносные сосуды по всему телу контролируются симпатическими волокнами.
При аурикулотемпоральном синдроме исследователи полагают, что парасимпатические и симпатические нервы вблизи околоушных желез обрезаются, особенно мельчайшие ветви, происходящие из ушной раковины височного нерва (аурикулотемпоральный нерв). Аурикулотемпоральный нерв снабжает нервами (иннервирует) определенные структуры лица, включая околоушные железы.
Обычно поврежденные нервные волокна в конечном итоге заживают (регенерируют). При синдроме Фрея считается, что поврежденные нервные волокна восстанавливаются ненормально, растя вдоль путей симпатических волокон, в конечном итоге соединяясь с крошечными потовыми железами, обнаруженными вдоль кожи. Таким образом, парасимпатические нервы, которые обычно сообщают околоушным железам о выделении слюны в ответ на прием пищи, теперь отвечают, инструктируя потовые железы о выделении пота и расширении кровеносных сосудов. Совокупный результат — чрезмерное потоотделение и приливы при употреблении определенных продуктов.
Повреждение нервов в области околоушной железы лица может произойти по нескольким различным причинам, в том числе в качестве осложнения операции или тупой травмы боковой части лица. В более ранних сообщениях подозревались инфекции околоушных желез, но детальное обследование всегда указывает на хирургический дренаж околоушных абсцессов. Наиболее распространенной причиной синдрома Фрея, о которой сообщалось, является хирургическая процедура, называемая паротидэктомия (хирургическое удаление околоушной железы). Хотя точный процент не согласован в медицинской литературе, некоторые источники предполагают, что более половины всех людей, которым была сделана паротидэктомия, в конечном итоге развивают синдром Фрея. В ходе недавно проведенного мета-анализа был сделан вывод о том, что интерпозиция тканей после паротидэктомии может снизить частоту возникновения синдрома Фрея после паротидэктомии.
Другой редко описываемой причиной (этиологией) синдрома является повреждение главной симпатической нервной цепи в шее.
В крайне редких случаях синдром Фрея описывался у новорожденных, возможно, после травмы, полученной в результате родов с помощью щипцов. Фактическое тщательное обследование показывает, что основным симптомом является покраснение, который может быть физиологическим в более молодом возрасте. Однако основной симптом потливости лица не проявляется у новорожденных, вызывающих сомнения в правильности этих наблюдений.
Затронутые группы населения
Точная частота возникновения синдрома Фрея неизвестна. Нарушение чаще всего возникает как осложнение хирургического удаления околоушной железы. Процент людей, у которых развивается синдром Фрея после паротидэктомии, является спорным, и сообщаемые оценки колеблются в пределах 30-50 процентов. При последующих осмотрах примерно 15 процентов пострадавших сообщали о тяжелых симптомах. Аурикулотемпоральный синдром поражает мужчин и женщин в равных количествах.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Фрея. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
Общий гипергидроз относится к любому состоянию, которое вызывает чрезмерное потоотделение (гипергидроз) на больших участках тела. Большое разнообразие состояний может вызвать обильное потоотделение как симптом. Эти состояния включают, но не ограничиваются ими, нарушение функции щитовидной железы, аномалии гипофиза, аллергию, метаболические заболевания, инфекционные заболевания, диабет, менопаузу и различные опухоли. Общий гипергидроз может возникнуть как осложнение употребления препаратов. Генерализованный гипергидроз может поражать людей любого возраста, расы, пола или этнического происхождения.
Диагностика
Диагноз синдрома Фрея ставится на основании выявления характерных симптомов, подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки и специализированного теста, называемого незначительным тестом на йод-крахмал. Во время этого теста раствор йода наносится на пораженные участки лица. Затем поверх раствора йода наносят порошок крахмала (кукурузный крахмал). Далее у человека провоцируют стимул обычно очень кислой пищей, например, долькой лимона. При заболевании на пораженных участках меняется цвет кожи (обычно на пурпурное) из-за чрезмерного потоотделения.
Стандартные методы лечения
Хотя синдром Фрея может быть умеренным и хорошо переносимым, у некоторых людей он может вызывать чрезмерный дискомфорт. Лечение симптоматическое и направлено на облегчение симптомов. До недавнего времени большинство мер лечения были в целом неудовлетворительными. Варианты лечения включают лекарственную терапию или операцию.
Применялись препараты, блокирующие определенные действия нервной системы (антихолинергики) или препараты, препятствующие потоотделению (антигидротики). Также было опробовано хирургическое удаление (иссечение) пораженной кожи и введение (интерпозиция) новой ткани в пораженный участок (мышечные лоскуты), но эти процедуры считаются рискованными в связи с наличием лицевых нервных волокон непосредственно под кожей после паротидэктомии.
В последнее десятилетие ботулинический токсин типа А стал общепризнанным средством для лечения людей с синдромом Фрея. Терапия состоит из местных инъекций ботулинического токсина А в пораженную кожу. Первые результаты показали, что эта терапия приводит к подавлению потоотделения и не вызывает значительных побочных эффектов. Другим преимуществом ботулинического токсина А является то, что он минимально инвазивен по сравнению с другими методами лечения. Как и по другим показаниям, действие ботулинического токсина не является постоянным и продолжается в среднем около 9-12 месяцев.
