Склеродермия у взрослых

Быстрые факты

• Склеродермия проявляться у каждого человека по-разному, однако может быть очень опасной.
• Есть лекарства, а также шаги, которые могут предпринять люди при склеродермии, чтобы облегчить симптомы болезни Рейно, проблемы с кожей и изжогу.
• Для людей с тяжелыми заболеваниями, включая острые заболевания почек, легочную гипертензию, воспаление легких и проблемы с желудочно-кишечным трактом, доступны эффективные методы лечения.
• Важно распознавать и лечить поражение органов на ранней стадии, чтобы предотвратить необратимое повреждение.
• Пациентам следует обратиться к врачам, специализирующимся на лечении этого сложного заболевания (ревматологу).

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы тела. Это означает, что иммунная система организма вызывает воспаление и другие нарушения в этих тканях.

Основным обнаружением при склеродермии является утолщение и уплотнение кожи, а также воспаление и рубцевание многих частей тела, что приводит к проблемам в легких, почках, сердце, кишечной системе и других областях. От склеродермии пока нет лекарств, но существуют эффективные методы лечения некоторых форм заболевания.

Склеродермия встречается относительно редко. Приблизительно от 75 000 до 100 000 человек в России имеют эту болезнь; большинство из больных — женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Близнецы и члены семей со склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, такими как красная волчанка, могут иметь немного более высокий риск развития склеродермии. У детей также может развиться склеродермия, но заболевание у детей иное, чем у взрослых.

Хотя первопричина неизвестна, многообещающие исследования проливают свет на связь между иммунной системой и склеродермией. Также ведутся большие исследования, чтобы найти лучшее лечение склеродермии.

Что такое склеродермия?

Склеродермия (также известная как системный склероз) — это хроническое заболевание, при котором кожа становится толстой и твердой, нарастает рубцовая ткань и повреждается внутренние органы, такие как сердце и кровеносные сосуды, легкие, желудок и почки. Проявления признаков склеродермии широко варьируются от незначительных до угрожающих жизни, в зависимости от того, насколько широко распространено заболевание и какие части тела поражены.

Симптомы склеродермии по типам

Есть два основных типа склеродермии:

Локализованная склеродермия обычно поражает только кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Не влияет на внутренние органы.

Симптомами являются обесцвеченные пятна на коже (заболевание, называемое морфием); или полосы толстой, твердой кожи на руках и ногах (так называемая линейная склеродермия). Когда на лице и лбу возникает линейная склеродермия, она напоминает рубец от удара саблей (см. фото ниже).

Системная склеродермия является наиболее серьезной формой заболевания, может поражать кожу, мышцы, суставы, кровеносные сосуды, легкие, почки, сердце и другие органы.

Существует две основные формы системной склеродермии: ограниченный кожный системный склероз (также называемый синдромом CREST) ​​и диффузная кожная системная склеродермия.

• При ограниченном кожном системном склерозе (синдром CREST) утолщение и стянутость кожи обычно ограничиваются пальцами рук и ног. Эта форма склеродермии также связана с образованием кальцифицированных узелков под кожей, болезнью Рейно, проблемами с пищеварительным трактом и расширением кровеносных сосудов кожи, называемые телеангиэктазиями. Эта форма также связана с легочной гипертензией. Анализ крови, называемый антителами центромеры, часто назначается при этой форме склеродермии.
• При диффузной кожной системной склеродермии утолщение и стянутость кожи обычно также распространяются от рук до запястий. Эта форма склеродермии чаще поражает внутренние органы, такие как легкие, почки или желудочно-кишечный тракт. Обнаружен ряд новых антител для классификации этой формы склеродермии, но наиболее распространенным антителом является Scl-70.

Причины склеродермии

Причина склеродермии не известна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в заболевании. Хотя воздействие некоторых химических веществ может играть роль у некоторых людей, страдающих склеродермией, подавляющее большинство пациентов со склеродермией в анамнезе не подвергались воздействию каких-либо подозрительных токсинов. Выявить причину склеродермии довольно сложно.

Как диагностируется склеродермия?

Постановка диагноза может быть сложным процессом, потому как симптомы могут быть похожими на признаки других заболеваний. Нет анализа крови, который мог бы точно сказать, что у вас склеродермия, хотя с этим заболеванием связаны многочисленные антитела.

Чтобы поставить диагноз, доктор спросит об истории болезни пациента, проведет медицинский осмотр и, возможно, закажет лабораторные анализы и рентген.

Тщательная клиническая оценка является основным методом мониторинга склеродермии.

Рентген и компьютерная томография (КТ) используются для выявления аномалий костей. Термография может обнаружить различия в температуре кожи между поражением и нормальной тканью. Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь при исследовании мягких тканей. Некоторые симптомы, которые врач будет искать, включают:

• Феномен (болезнь/синдром) Рейно: этот термин характеризуется изменениями цвета (синего, белого и красного) пальцев рук (а иногда и пальцев ног), часто после воздействия холодных температур. Это происходит, когда приток крови к рукам и пальцам временно уменьшается. Это один из самых ранних признаков болезни; более 90 процентов пациентов со склеродермией имеют синдром Рейно. Рейно может привести к опуханию пальцев, изменению цвета, онемению, боли, кожным язвам и гангрене на пальцах рук и ног. Люди с другими заболеваниями могут также иметь синдром Рейно, а некоторые люди могут не иметь каких-либо других заболеваний, кроме Рейно.
• Утолщение, отек и стянутость кожи: эта проблема подводит к названию «склеродермии» («склера» означает «твердая», а «дерма» означает «кожа»). Кожа также может стать глянцевой или необычно темной, или светлой в некоторых местах. Заболевание может иногда приводить к изменениям внешнего вида, особенно на лице. Когда кожа становится очень плотной, функция пораженной области может быть уменьшена (например, пальцев).
• Увеличенные красные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (так называемые телеангиэктазии).
• Отложения кальция под кожей или других областях.
• Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) из-за проблем с почками.
• Изжога; это очень распространенная проблема при склеродермии.
• Другие проблемы пищеварительного тракта, такие как трудности с глотанием пищи (ахалазия кардии), вздутие живота и запоры, или проблемы с поглощением пищи, приводящие к потере веса.
• Сбивчивое дыхание.
• Боль в суставах.

Как лечится склеродермия?

Хотя некоторые методы лечения эффективны при терапии некоторых аспектов этого заболевания, нет ни одного препарата, которые, как было доказано, могли бы остановить или обратить вспять основные симптомы утолщения и отвердевания кожи.

Лекарства, которые оказались полезными при лечении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, обычно бесполезны для людей со склеродермией. Врачи стремятся обуздать отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью комбинации лекарств и ухода за больным. Например:

• Болезнь Рейно можно лечить с помощью таких препаратов, как блокаторы кальциевых каналов или препараты, называемые ингибиторами ФДЭ-5 — силденафил (Виагра®), тадалафил (Сиалис®) —, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение. Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение, важно держать все тело в тепле, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут случиться даже во время обычной повседневной деятельности.
• Изжога (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидными препаратами, особенно ингибиторами протонного насоса (Омепразол и др.). Эти лекарства облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (известную как ГЭРБ).
• Заболевание почек при склеродермии можно лечить с помощью препаратов для лечения кровяного давления, которые называются «ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента» (ингибиторы АПФ). Они часто могут эффективно контролировать повреждение почек, если начинать их прём раньше. Применение этих препаратов стало серьезным достижением при лечении склеродермии.
• Мышечные боли и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикоиды (Преднизон), внутривенного иммуноглобина (IVIg) и/или иммунодепрессантов. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для поддержания гибкости суставов и кожи. Раннее начало терапии должно помочь предотвратить потерю суставного движения и функции.

Есть два типа заболеваний легких, которые могут развиться у пациентов со склеродермией. Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких, которое вызывает рубцевание легочной ткани. Существуют доказательства того, что такие препараты, как Циклофосфамид и Микофенолат, в некоторой степени эффективны при лечении интерстициальных заболеваний легких при склеродермии.

Клинические испытания продолжаются, проверяется эффективность некоторых других препаратов от этой проблемы.

Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Для лечения этого состояния доступны также ряд лекарств, которые работают, открывая кровеносные сосуды в легких, улучшая кровоток. Лекарственные препараты, используемые для лечения легочной гипертонии, обычно, находятся в постоянном контроле врачей, и включают препараты, подобные Простаклину (эпипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (сильденафил, варденафил, тадалафил).,

В настоящее время проводятся многочисленные исследования в области новых методов лечения склеродермии. Пациенты и их семьи должны знать, что эксперты с оптимизмом смотрят на то, что работа над поиском лечения будет продолжаться.

Более широкое влияние склеродермии на здоровье человека

Склеродермия может затрагивать практически все системы органов в организме. Хотя симптомы и признаки сильно варьируются от пациента к пациенту, болезнь может существенно повлиять на жизнь больного.

Пациенты должны проконсультироваться с ревматологом или командой специалистов, которые имеют опыт лечения этого сложного заболевания. Некоторые другие заболевания, поражающие кожу, иногда путают со склеродермией.

Прогноз и жизнь со склеродермией

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Видеозаписи по теме