Ангионевротический отёк

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое ангионевротический отёк?

Ангионевротический отёк (синонимы: ангиоотёк, ангиодистрофия, ангиоэдема, отёк Квинке) — это воспалительная реакция кожи, подобная крапивнице, характеризующаяся внезапным появлением отека на участках кожи, слизистой и подслизистых оболочках. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражают глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.

Ангионевротический отек в более серьезных случаях поражает также внутреннюю подкладку дыхательных путей и верхнюю часть кишечника, вызывая боль в груди или животе. Ангиоотек кратковременен: обычно отек в области поражения длится от одного до трех дней.

В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет никаких следов, даже без лечения. Единственная опасность заключается в том, что при этом может пострадать горло или язык, так как их сильная отечность может вызвать быструю обструкцию дыхательных путей, одышку и потерю сознания.

Чем ангиоотёк отличается от крапивницы?

Ангионевротический отек и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому в некоторых отношениях они схожи:

  • Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангиоотеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникнуть без крапивницы только в 10% случаев.
  • Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангионевротический отек, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
  • Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных участках дермы (появление более или менее красных и приподнятых волдырей). При ангионевротическом отеке, с другой стороны, кожа сохраняет нормальный внешний вид без волдырей. Кроме того, отёк может протекать без зуда.

Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отёком показаны в следующей таблице:

Особенность Ангионевротический отёк Крапивница
Вовлеченные ткани Гиподерма (подкожный слой) и подслизистая (ниже дермы). Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи).
Пораженные органы Кожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглотка. Только кожа.
Продолжительность Переходный (24-96 часов). Переходный (обычно <24 часа).
Физические признаки Отек (вздутие) под поверхностью кожи. Эритематозные и волдыристые пятна на поверхности кожи.
Симптомы Зуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком. Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудит. Боль и отек не являются распространенными симптомами.

Причины

В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая (возникающий самостоятельно), наследственная и приобретенная.

Тип ангионевротического отека и клинические особенности Причины
Аллергический ангионевротический отек.

 

Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией.

Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократных воздействий или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами.

  • Пищевая аллергия, в частности на орехи, ракообразные, молоко и яйца; употребление продуктов, содержащих определенные добавки, такие как тартразин или глутамат натрия.
  • Некоторые виды лекарств, например, пенициллин, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфонамиды и вакцины.
  • Введение контрастных веществ (при визуализационной диагностике).
  • Укусы насекомых, в частности, осы и пчелы; укусы змей или медуз.
  • Товарный латекс на основе натурального каучука, например, перчатки, катетеры, воздушные шары и противозачаточные средства (презервативы).
Неаллергическая лекарственная реакция.

 

Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизма арахидоновой кислоты и образование оксида азота.

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ), используемые для лечения гипертонии, обычно являются основной причиной ангионевротического отека. Примерно один из четырех случаев лекарственной формы возникает в течение первого месяца приема ингибитора АПФ. Остальные случаи развиваются через много месяцев или даже лет после начала лечения.

Менее распространенные причины вызванного лекарством ангионевротического отека включают прием:

  • Бупропиона;
  • Вакцинации;
  • Селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС);
  • Селективных ингибиторов ЦОГ-2;
  • Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), такие как ибупрофен;
  • Антагонистов рецептора ангиотензина II (АРА II);
  • Статинов;
  • Ингибиторов протонной помпы (ИПП).
Идиопатический ангионевротический отек.

 

В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс.

  • В большинстве случаев причина ангионевротического отека неизвестна;
  • Некоторые специфические стимулы могут вызывать идиопатический ангионевротический отек, такие как: стресс, инфекции, алкоголь, кофеин, острая пища, экстремальные температуры (например, горячая ванна или душ) и ношение плотной одежды. Если возможно, избегание этих триггеров может улучшить симптомы;
  • Недавние исследования показывают, что 30-50% случаев идиопатического ангионевротического отека могут быть связаны с некоторыми типами аутоиммунных нарушений, включая системную красную волчанку.
Наследственный ангионевротический отек.

Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани.

Снижение активности ингибитора C1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор.

  • Наследственный ангионевротический отек — очень редкое, но серьезное генетическое заболевание;
  • Состояние обычно возникает у довольно молодых пациентов (в подростковом возрасте, а не в раннем детстве);
  • Наследственный ангионевротический отек обычно не сопровождается крапивницей; она может вызвать внезапный отек, серьезное и быстрое опухание лица, рук, ног, кистей рук, ступней, половых органов, пищеварительного тракта и дыхательных путей. Спазмы в животе, тошнота и рвота являются результатом поражения пищеварительного тракта, в то время как затруднение дыхания вызваное отеком, препятствует дыхательным путям. Редко может возникнуть задержка мочи.
  • Наследственный ангионевротический отек может протекать без какой-либо провокации или быть вызван ускоряющими факторами, включая местную травму, физические нагрузки, эмоциональный стресс, алкогольные и гормональные изменения. Отек распространяется медленно и может длиться 3-4 дня.
  • 3 типа: тип I и II — мутация гена C1NH (SERPING1) на хромосоме 11, которая кодирует ингибитор белка серпина; тип III — мутация гена 12 хромосомы, которая кодирует фактор свертывания крови XII.
  • Тип I: снижение уровня C1INH; Тип II: нормальные уровни, но сниженная функция C1INH; Тип III: не обнаруживаемая аномалия в C1INH, затрагивающая главным образом женский пол (доминантный X-сцепленный).
Приобретенный ангионевротический отек.

Приобретенный дефицит ингибитора С1.

  • Дефицит C1-INH может быть приобретен в течение всей жизни, а не только быть генетически наследуемым. Её возникновение возможно у людей с лимфомой и при некоторых типах аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Независимо от причины ангионевротического отёка, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.

В кожу высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, которые вызывают покраснение, зуд и отек. В различных процессах принимают участие тучные клетки кожи или слизистой оболочки.

Дегрануляция* тучных клеток высвобождает первичные вазоактивные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие кинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как рано, так и поздно, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани.

Триггеры и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления позволяют определить различные виды ангионевротического отека.

*Дегрануляция — выделение из тучных клеток биологически активных веществ (химических медиаторов аллергии).

Симптомы (фото)

Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:

  • Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы (см. фото выше);
  • Кожа может казаться нормальной, то есть без крапивницы или других высыпаний;
  • Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;

Другие симптомы могут включать в себя:

  • Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
  • Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
  • В тяжелых случаях отек горла и/или языка может затруднить дыхание и глотание (см. фото ниже).

Диагностика

Диагностика ангионевротического отека относительно проста. Благодаря своему внешнему виду врач должен быть в состоянии распознать его после простого медицинского осмотра и подробного медицинского анамнеза.

Для точного определения типа ангионевротического отека могут потребоваться дополнительные анализы, такие как анализ крови.

Для обнаружения аллергенов (аллергический ангионевротический отек) могут быть выполнены аллергопробы. Наследственный ангионевротический отек может быть диагностирован с помощью анализа крови для проверки уровня белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает наличие заболевания.

Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются строго специализированными и должны выполняться специалистом в области клинической иммунологии.

Ангионевротический отек может быть связан с другими медицинскими проблемами, такими как железодефицит, заболевания печени и щитовидной железы, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно проверить или исключить наличие этих заболеваний).

Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается методом, известным как «исключающий диагноз»; на практике диагноз подтверждается только после проведения различных исследований, исключающих любое другое заболевание или состояние с аналогичными проявлениями.

Лечение и профилактика

Лечение ангионевротического отёка зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может понадобиться неотложное стационарное лечение и интубация.

Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить на практике эти меры:

  • Устранить конкретные запускающие факторы;
  • Примите холодный душ (но не слишком долго) или наложите холодный пакет на пораженный участок;
  • Оденьте свободную одежду;
  • Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
  • Примите антигистаминное средство, чтобы облегчить зуд.

В серьезных случаях, если опухоль, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие лекарства:

  • Кортикостероиды для перорального или внутривенного введения;
  • Антигистаминные препараты перорально или инъекцией;
  • Инъекции адреналина (эпинефрина).

Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и обеспечение нормальной деятельности (например, работы или ночного отдыха).

Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. В общем, рекомендуются следующие этапы обработки, где после каждого шага добавляется следующий, если терапия не дает адекватного ответа:

  • Шаг 1: неседативные антигистаминные препараты, например Цетиризин;
  • Шаг 2: седативные антигистаминные препараты, например, Димедрол;
  • Шаг 3:
    • а) пероральные кортикостероиды, например, Преднизон;
    • б) иммунодепрессанты, например Циклоспорин и Метотрексат.
Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector