Что такое синдром Джанотти-Крости?
Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.
Расстройству обычно предшествует лежащая в основе инфекция (обычно вирусная), которая может вызвать сопутствующие симптомы, такие как низкотемпературная лихорадка, боль в горле или симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Когда СДК возникает в связи с гепатитом В, вирусом Эпштейна-Барра или цитомегаловирусной инфекцией, может также развиться острый гепатит. Считается, что СДК является гиперчувствительным ответом на основную инфекцию.
Синдром Джанотти-Крости, как правило, не требует лечения и проходит самостоятельно в течение 1-3 месяцев. В некоторых случаях для снятия зуда может быть назначен мягкий местный стероидный крем.
Признаки и симптомы
Синдром Джанотти-Крости характеризуется волдырями на коже, которые могут или не могут зудеть (см. фото). Они обычно находятся на лице, ягодицах, руках или ногах. Волдыри состоят из больших плоских мешочков, наполненных жидкостью. Возникают обычно вместе с инфекцией верхних дыхательных путей. Волдыри обычно возникают в возрасте от 9 месяцев до 9 лет; они обычно не повторяются. Может быть увеличение лимфатических узлов в области туловища тела. Синдром Джанотти-Крости обычно возникает после приступа вирусного заболевания, такого как: вирус Коксаки, гепатит В, инфекционный мононуклеоз или цитомегаловирус, или после вакцинации живой вирусной сывороткой.
Причины и факторы риска
Считается, что причиной синдрома Джанотти-Крости является реакция на предыдущую вирусную инфекцию. Во многих странах предрасполагающей причиной обычно является вирус гепатита В.
Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:
- вирус гепатита В;
- вирус Эпштейна-Барра (причина железистой лихорадки);
- цитомегаловирус;
- энтеровирусные инфекции;
- эховирусы;
- респираторно-синцитиальный вирус.
Вакцинация также иногда ассоциируется с появлением папулезного акродерматита у детей.
Эпидемиология
Сообщения о синдроме Джанотти-Крости чаще всего встречаются у детей младше 4 лет, что согласуется с его вирусной этиологией. У детей не наблюдается половой предрасположенности; однако во взрослом возрасте болезнь несколько чаще встречается у девочек. При СДК не проявляется генетическая или семейная предрасположенность. Большинство случаев происходит весной и летом. Синдром Джанотти-Крости чаще встречается у детей с атопическими заболеваниями, в том числе с атопическим дерматитом. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты имеют географические различия.
Связанные расстройства
Следующие вирусные инфекции могут вызвать СДК.
- Вирус гепатита В является одним из трех вирусных агентов, вызывающих воспаление печени, известное как гепатит или «диффузное гепатоцеллюлярное воспалительное заболевание». Гепатит В характеризуется лихорадкой, тошнотой, рвотой и пожелтением кожи и склеры глаз (желтуха). В наиболее серьезной форме гепатит В может стать хронической инфекцией или может вызвать рак печени. Вирус гепатита В может передаваться от матери к нерожденному ребенку, и он очень заразен через такие жидкости организма, как кровь, сперма и, возможно, слюна. Гепатит B часто передается от человека человеку при внутривенном употреблении наркотиков.
- Вирус Коксаки характеризуется инфекциями, которые происходят в основном в течение лета. Он поражает в основном детей младшего возраста, особенно мальчиков, и включает лихорадку, боль в горле, рвоту, головную боль, респираторные признаки и симптомы, диарею, боль в животе, сыпь и боль в ушах (оталгия).
- Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) может возникать врожденно, постнатально или в любом возрасте. Степень тяжести ЦМВИ варьирует от тихой инфекции без последствий до заболевания, проявляющегося лихорадкой, гепатитом и (у новорожденных) серьезным повреждением головного мозга, мертворождением или перинатальной смертью. В тяжелых случаях может возникнуть кровоизлияние, анемия и повреждение печени. У младенцев заболевание может вызвать низкий вес при рождении, лихорадку, гепатит, слепоту, глухоту или эпилепсию.
- Инфекционный мононуклеоз характеризуется инкубационным периодом от 30 до 50 дней у молодых людей и более коротким временем у детей. Симптомы включают недомогание в течение нескольких дней, головную боль, лихорадку и боль в горле с сильной усталостью, воспаление желез на шее, подмышках и паху, опухшие глаза. Возможны тонзиллит, сыпь, потеря аппетита и чувствительность к свету (светобоязнь). Могут быть затронуты и другие органы в организме. Селезенка и печень могут увеличиться. Инфекция вызывается вирусом Эпштейна-Барра.
Диагностика
Клиническое проявление папулезного акродерматита довольно характерно, и многие дети не нуждаются в каких-либо специальных методах обследования. Однако могут проводиться следующие анализы:
- анализ крови;
- анализ функции печени;
- вирусная серология или ПЦР.
Стандартные методы лечения
Поскольку синдром Джанотти-Крости является самоограничивающимся расстройством, лечение пораженных детей в первую очередь симптоматическое и поддерживающее. Например, в некоторых случаях использование местных мазей или некоторых преоральных лекарств может быть рекомендовано для облегчения слабого или потенциально сильного зуда. Повреждения кожи, связанные с синдромом Джанотти-Крости, обычно проходят самопроизвольно в течение примерно 15-60 дней. Когда связанные признаки СДК включают увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия) и/или увеличение печени (т.е. в связи с воспалением печени [гепатитом]), такие признаки могут сохраняться в течение нескольких месяцев после начального появления симптомов.
Прогноз
Прогноз отличный. Поражения проходят в течение 4-12 недель. Никаких долгосрочных осложнений при синдроме Джанотти-Крости не наблюдается. Только наличие сыпи приводит к определенной степени социальной болезненности в зависимости от возраста пораженного ребенка. Единственная значительная заболеваемость включает основной инфекционный процесс, особенно вирус гепатита В.
