Клеточная карцинома Меркеля

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое карцинома Меркеля?

Клеточная карцинома Меркеля (ККМ), известная также как нейроэндокринная карцинома, является редкой формой рака кожи. Это агрессивный тип рака, который может распространяться (метастазировать) в другие области тела. Точная, первопричина заболевания неизвестна, но есть несколько факторов, в том числе экологических и иммунологических, которые способствуют развитию заболевания. В течение многих лет считалось, что эта форма рака возникает из клеток Меркеля. Эти клетки находятся в самом внешнем слое кожи, называемом эпидермисом. Клетки Меркеля расположены очень близко к нервным окончаниям, которые получают сенсорные ощущения и могут действовать как нервные рецепторы. Недавние исследования показывают, что ККМ может не возникать из клеток Меркеля. Возможно, что этот рак возникает из незрелых клеток, которые в конечном итоге становятся клетками Меркеля (это предшественники клеток Меркеля).

Эндокринная ткань — это специализированная ткань, содержащая гормон-секретирующие клетки. Эти клетки выделяют несколько различных гормонов в кровь (эндокринные) или локальные клетки (паракринные, аутокринные). Эти гормоны выполняют различные функции в организме. Карцинома Меркеля характеризуется как нейроэндокринная карцинома, поскольку она обладает свойствами нервов и эндокринных (гормон-секретирующих) клеток. Есть также несколько других видов рака, которые выглядят похожими под микроскопом, но эти опухоли часто ведут себя совершенно по-другому.

Признаки и симптомы

Клеточная карцинома Меркеля чаще всего поражает участки кожи, подвергающиеся воздействию солнца, включая голову/шею и руки, но она также может развиваться на других участках тела, которые обычно не подвергаются воздействию солнца.

У большинства людей первым признаком карциномы Меркеля является небольшой бугорок (узелок) на коже. Это выпуклость обычно твердая и имеет цвет кожи или красно-пурпурный. Она также имеет тенденцию быстро расти. Часто нет никаких симптомов, связанных с узелком. Иногда узелок может иметь блестящую поверхность или может быть покрыт небольшими расширенными сосудами. Хотя это редко для ККМ, аномальный узелок может разорваться, сформировав открытую рану с коркой.

В некоторых случаях заболевания увеличивается лимфатический узел(ы) (лимфаденопатия). Это клинический признак (при пальпации и/или визуализации) указывает на то, что заболевание распространилось на близлежащие (региональные) лимфатические узлы пациента.

Большие опухоли ККМ связаны с умеренно более высоким риском рецидива и распространением на лимфатические узлы. Тем не менее, даже небольшие опухоли ККМ несут по меньшей мере 15% риска распространения в близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. Клеточная карцинома Меркеля также может распространяться на другие области тела, такие как печень, кости, поджелудочная железа и другие участки кожи/стенки тела.

Причины и факторы риска

Для ККМ было установлено несколько факторов риска. Факторы риска включают в себя возраст старше 50 лет, светлую кожу, обширное воздействие солнца (ультрафиолетовое излучение) или ослабленную иммунную систему. Лица с такими заболеваниями, как ВИЧ/СПИД, пациенты с трансплантацией печени, почек или сердца, а также аутоиммунными заболеваниями, больные принимающие иммуносупрессивные препараты, подавляющих иммунную систему, люди с хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ) и некоторыми формами рака крови (гематологическим раком), такими как лейкемия или лимфома, обычно имеют слабый иммунитет. Несмотря на то, что такие люди подвержены повышенному риску развития карциномы Меркеля, более 90% людей с ККМ не имеют известных проблем с иммунной системой.

Исследователи установили, что клеточная карцинома Меркеля часто ассоциируется (~80%) с вирусом, называемым полиомавирус клеток Меркеля (англ. Merkel cell polyomavirus, MCPyV). В настоящее время очевидно, что большинство людей заражаются MCPyV ближе к взрослому возрасту, но, судя по всему, вирус не вызывает никаких симптомов, за исключением очень редких ситуаций, в которых он намного позже приводит к ККМ. Кроме того, у некоторых людей развивается карцинома Меркеля без присутствия полиомавируса клеток Меркеля (~20%), и такие случаи обычно связаны с обширным воздействием УФ-излучения.

Затронутые группы населения

С тех пор как в 1972 году впервые была описана клеточная карцинома Меркеля (ККМ), в литературе было зарегистрировано более 600 случаев; более 320 из этих случаев были связаны с головой и шеей.

Приблизительно 60% опухолей ККМ возникают у мужчин. За последние 15 лет заболеваемость утроилась, и она может привести к летальному исходу примерно одну трети пострадавших. Зарегистрированная годовая заболеваемость ККМ составляет 0,2-0,45 случая на 100 000 населения. Этот редкий рак встречается в 100 раз реже, чем меланома.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут напоминать признаки карциномы Меркеля. Сравнения могут быть полезны при рассмотрении причины поражения кожи.

Существует много различных состояний, которые необходимо дифференцировать от карциномы Меркеля. К ним относятся:

Под микроскопом мелкоклеточный рак легких часто трудно отличить от первичной карциномы Меркеля. Оба рака имеют схожие нейроэндокринные особенности. Поэтому необходимо проводить специальные окрашивания, чтобы отличить одну форму рака от другой. Эта процедура называется иммуноокрашиванием. Во время иммуноокрашивания на образец опухоли взятой в результате биопсии или хирургического удаления наносятся антитела. Антитела используются для тестирования на определенные белки (маркеры), как правило, опухоли ККМ окрашивают позитивно на низкомолекулярные цитокератины (САМ 5.2 или AE1/AE3), СК20 и нейро-специфическую энолазу (НСЭ).

Диагностика

Диагноз клеточной карциномы Меркеля основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Врач может удалить небольшой образец пораженной кожи и исследовать его под микроскопом (т.е. проводит биопсию ткани). Наиболее распространенные виды биопсии включают биопсию после бритья (часть верхней части аномальной ткани удаляется скальпелем) или панч-биопсию (выполняемая одним движением (ударом) с помощью специального трубчатого скальпеля). Образец затем исследуется патологом, который является специалистом, обученным изучению тканей и клеток, чтобы понять причину заболевания.

Чтобы контролировать ККМ, врачи обычно проводят биопсию сторожевого лимфатического узла (БСУЛ), чтобы определить, распространился ли рак на дренирующие лимфатические узлы. Биопсия сторожевого лимфатического узла используется для определения первых лимфатических узлов, на которые может распространиться рак. Этот метод используется для идентификации сторожевого лимфатического узла (дренирующий лимфатический узел). Эта процедура проводится в операционной. Во время этой процедуры врач вводит радиоактивный краситель в место первичного поражения. Затем краситель перемещается и собирается в сторожевом лимфатическом узле. Врачи смогут увидеть это через специальный зонд, который может просматривать радиоактивный краситель. Затем сторожевой лимфатический узел удаляют и тщательно исследуют под микроскопом даже на небольшое количество опухолевых клеток.

Методы визуализации, включая компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), используются для выявления распространения рака.

Иногда врачи рекомендуют комбинированное ПЭТ/КТ сканирование. Это сканирование собирает информацию о том, сколько метаболической активности (поглощение глюкозы, измеренное ПЭТ) имеет рак в то же время, что и картирование соседних структур тела (КТ).

Стандартные методы лечения

Диагностика и лечение карциномы Меркеля требуют скоординированных усилий команды медицинских специалистов, которые сосредоточены на диагностике и лечении кожных заболеваний (дерматологов); диагностика и лечение рака (медицинских онкологов); лечение рака хирургическим путем (хирургических онкологов); лечение рака с помощью радиации (радиационных онкологов); онкологических медсестер; диетологов; психиатров; и/или других медицинских специалистов. Психосоциальная поддержка для всей семьи также часто назначается из-за редкости и относительно высокого риска этого рака.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания; размер опухоли; локализация опухоли; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие факторы, такие как иммунное здоровье. Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его или ее случая; тщательное обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

В целом, для людей с локализованным заболеванием без поражения лимфатических узлов и без (отдаленного) распространения рака рекомендуется хирургическое вмешательство по удалению первичной клеточной карциномы Меркеля. Обычно опухоль удаляется вместе со здоровой кожей, которая ее окружает (широкое местное иссечение). Если соседние лимфатические узлы также поражены, но рак не распространился (метастазировал) дальше, тогда пораженные лимфатические узлы обычно лечат хирургическим путем (и/или лучевой терапией). Хирургическое удаление лимфатических узлов может упоминаться как диссекция лимфатических узлов или лимфаденэктомия.

Конкретный тип хирургии, называемый микрографической операцией Мооса, может быть подходящим для некоторых людей с карциномой Меркеля. При таком подходе хирург использует точную технику для удаления пораженной ткани, оставляя как можно больше нормальной ткани. Исследования показывают, что для лучшего контроля ККМ после операции Мооса должна проводиться лучевая терапия.

Для некоторых людей лучевая терапия может быть рекомендована после операции. Это называется адъювантным излучением и назначается после первичной терапии (в данном случае операции), чтобы помочь снизить риск того, что рак вернется. Адъювантная лучевая терапия подразумевает под собой лучевую терапию, которая используется для уничтожения раковых клеток, оставшихся после хирургического вмешательства, удалив все клинически обнаруживаемые опухоли (видимые опухоли). Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или аналогичные формы радиации для непосредственного уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия может также использоваться в качестве первичной терапии у людей, для которых хирургическое удаление рака невозможно.

Иногда врачи могут рекомендовать противораковые препараты (химиотерапию) в качестве вспомогательной терапии к операции. Химиотерапия и лучевая терапия могут использоваться вместе в качестве адъювантной терапии. Есть опасения по поводу использования химиотерапии, потому что некоторые схемы химиотерапии могут подавлять деятельность иммунной системы.

Большинству людей с рецидивирующим или метастатическим заболеванием рекомендуется пройти иммунотерапию. Этот тип лечения направлен на повышение врожденной способности организма бороться с раком с помощью иммунной системы. Например, авелумаб — это вид иммунотерапии, называемый блокадой PD-L1, который освобождает «тормоза» иммунной системы, которые используют некоторые виды рака, чтобы попытаться уйти от иммунных клеток.

Недавние клинические испытания препаратов блокады PD-1 или PD-L1 (например, авелумаба, пембролизумаба и ниволумаба) при прогрессирующем ККМ продемонстрировали длительный ответ, составляющий приблизительно 60% для пациентов, которые ранее не получали химиотерапию. Частота ответа составляет приблизительно 32% для пациентов, которые ранее получали химиотерапию. Поскольку эти иммунотерапевтические ответы очень длительны (часто длятся долгие годы), по сравнению с химиотерапией (обычно длящимся месяцами), эти результаты быстро привели к предпочтению иммунотерапии по сравнению с химиотерапией при ККМ.

Прогноз

Карцинома Меркеля встречается нечасто, так что трудно оценить точную выживаемость. Коэффициент выживаемости говорит о том, какой процент людей с таким же типом и стадией рака все еще жив по истечении определенного периода времени после постановки диагноза.

По данным Американского общества по борьбе с раком, общий пятилетний показатель выживаемости при ККМ составляет около 60%. Это означает, что около 60% людей, которым поставлен диагноз ККМ, все еще будут живы через 5 лет после постановки диагноза.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector