Печеночная энцефалопатия

Что такое печеночная энцефалопатия?

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) определяется как потенциально обратимый комплекс нервно-психического синдрома у пациентов с хронической или острой дисфункцией печени при отсутствии других неврологических расстройств. Он характеризуется широким спектром симптомов, начиная от минимальных изменений в функции мозга до глубокой комы.

Общая краткая информация о болезни:

• Печеночная энцефалопатия возникает у людей с длительным (хроническим) заболеванием печени.
• Печеночная энцефалопатия может быть вызвана кровотечением в пищеварительном тракте, инфекцией, несоблюдением дозировки лекарств или другими стрессорами.
• Люди с данным заболеванием становятся смущенными, дезориентированными и постоянно сонными, с изменениями личности, поведения и настроения.
• Врачи ставят диагноз на основании симптомов, результатов анализов и реакции на лечение.
• Устранение триггерного фактора, употребление меньшего количества мяса и прием лактулозы (слабительного) и рифаксимина (антибиотика) могут помочь устранить симптомы.

Патофизиология и факторы риска

Вещества, которые всасываются в кровоток из кишечника, проходят через печень, где токсины обычно выводятся. Многие из этих токсинов (например, аммиак) являются нормальными продуктами распада в результате переваривания белка.

В случае печеночной энцефалопатии токсины не выводятся из-за нарушения функции печени. Кроме того, некоторые токсины могут полностью отклоняться от печени через ненормальные связи (так называемые коллатеральные сосуды), которые образуются между портальной венозной системой (которая снабжает кровь печенью) и общим кровообращением. Эти сосуды образуются в результате заболеваний печени и портальной гипертензии (высокое кровяное давление в воротной вене, которая является большой веной, переносящей кровь из кишечника в печень).

Процедура, используемая для лечения портальной гипертонии (называемая портосистемным шунтом), также может предотвратить прохождение токсинов через печень. Независимо от причины, последствия одинаковы: токсины могут достигать головной мозг и влиять на его функционирование. Неизвестно, какие именно вещества являются токсичными для мозга. Однако высокий уровень продуктов распада белка в крови, такие как аммиак, по-видимому, играют роль в этом процессе.

У людей с длительным (хроническим) заболеванием печени энцефалопатия обычно запускается такими триггерами, как:

• инфекции;
• цирроз печени;
• не соблюдением дозировок лекарственных препаратов;
• кровотечением в пищеварительном тракте, например, кровотечение из расширенных и скрученных вен (варикозное расширение вен) в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода);
• большим количеством животного белка, особенно красного мяса;
• обезвоживанием организма;
• электролитным дисбалансом;
• применением определенных веществ, особенно алкоголя, некоторых успокоительных, обезболивающих или мочегонных средств.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии проявляются нарушениями функций мозга, особенно наблюдается сильная растерянность.

Первоначально происходят небольшие изменения в логическом мышлении, личности и поведении. Может измениться настроение и суждение. Также может быть нарушение нормального режима сна. Человек может чувствовать депрессию, беспокойство или раздражительность. У него могут быть трудности с концентрацией.

На любой стадии энцефалопатии дыхание человека может иметь сладкий затхлый запах.

По мере прогрессирования заболевания, когда больной вытягивает руки, он не может держать их неподвижно, что приводит к неловким колебательным движениям рук. Также мышцы могут двигаться невольно или после того, как человек подвергнется внезапному шуму, свету, движению или другим стимулам. Эти движения называются миоклония. Кроме того, обычно человек становится сонным и сбитым с толку, а движения и речь становятся спутанными. Дезориентация является распространенным симптомом. Реже люди с энцефалопатией становятся возбужденными и гиперактивными.

Поскольку функция печени продолжает ухудшаться, человек может потерять сознание и впасть в кому. Кома часто приводит к смерти, несмотря на лечение.

Важно! Проконсультируйтесь с врачом, если вы или окружающие люди испытывают какие-либо проблемы с психическим состоянием или функционированием нервной системы. Это особенно касается людей, у которых уже есть повреждение печени. Патология может быстро ухудшиться и стать неотложным заболеванием.

Диагностика

Диагноз основывается, прежде всего, на симптомах, результатах теста и реакции на лечение. Врачи спрашивают о возможных пусковых факторах энцефалопатии (таких как инфекция или лекарство), чтобы определить возможные причины. Далее они запрашивают анализы крови, чтобы определить запускающие факторы, особенно поддающихся лечению заболеваний (такие как инфекции или кровотечение из желудочно-кишечного тракта) и подтвердить диагноз.

Уровень аммиака также измеряется. Уровень обычно аномально высок (что указывает на неправильное функционирование печени), но это измерение не всегда является надежным способом диагностики энцефалопатии.

Врачи могут проводить тесты на психическое состояние, чтобы проверить наличие незначительных изменений на ранних стадиях печеночной энцефалопатии. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) также может быть выполнена. ЭЭГ может выявлять нарушения в работе головного мозга, но не может отличить печеночную энцефалопатию от других возможных причин.

У пожилых людей распознать печеночную энцефалопатию на ранней стадии может быть сложнее, учитывая, что ранние симптомы (такие как изменения в характере сна и легкое растерянность) могут быть отнесены к деменции или ошибочно рассматриваться как признаки слабоумия.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия болезни направлена на:

• устранение триггерных факторов;
• удаление токсичных веществ из кишечника.

Врачи пытаются устранить любые факторы, вызывающие энцефалопатию, такие как инфекция или лекарства.

Врачи также пытаются устранить токсичные вещества из кишечника, потому что эти вещества могут способствовать печеночной энцефалопатии. Они могут использовать одну или несколько из следующих мер:

• Диета: врачи часто советуют людям ограничить потребление мяса и любого другого животного белка. Токсины (такие как аммиак) образуются при переваривании животного белка, особенно в красном мясе, а также в рыбе, сыре и яйцах. Чтобы обеспечить достаточное потребление белка, врачи советуют пациенту есть больше продуктов, содержащих растительный белок, такой как соевый белок.
• Лактулоза: Лактулоза, перорально вводимый синтетический сахар, действует как слабительное, ускоряя прохождение пищи. Из-за этих и других эффектов уменьшается количество аммиака, поглощаемого организмом.
• Антибиотики: врачи могут назначать антибиотики (такие как рифаксимин) перорально, но они не всасываются в кишечнике. Эти антибиотики остаются в кишечнике, уменьшая количество бактерий, которые образуют токсины во время пищеварения.
• L-орнитин, L-аспартат: это аминокислотное соединение является важным субстратом для производства мочевины и глютамина, таким образом, снижая концентрацию аммония при циррозе. Значительное снижение содержания аммония наблюдается при использовании L-орнитина и L-аспартата отдельно, но при использовании в одном соединении достигается синергетический эффект, который повышает эффективность.
• Другие лекарственные препараты. Были исследованы различные вещества, которые могут оказывать дополнительные полезные эффекты для лечения печеночной энцефалопатии, что дает противоречивые результаты. Среди них добавки цинка, применение бензоата натрия, аминокислот с разветвленной цепью, бромокриптина и флумазенила.

С лечением печеночная энцефалопатия почти всегда улучшается. На самом деле, полное выздоровление возможно, особенно если энцефалопатия вызвана контролируемой причиной. Однако люди с хроническим заболеванием печени подвержены будущим эпизодам энцефалопатии. Некоторым нужно постоянное лечение.

Профилактика

Избегайте употребления алкоголя или других веществ, особенно если они влияют на печень.

Пациенты, у которых наблюдался один или несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, должны периодически наблюдаться у врача, обращая особое внимание на то, чтобы избежать развития провоцирующих факторов посредством ранней диагностики любого инфекционного процесса, избегая использования лекарств, которые могут способствовать или ускорять эпизод энцефалопатии, такие как седативные средства (бензодиазепины) или другие лекарства, которые угнетают функцию центральной нервной системы.

Кроме того, врачи призывают пациентов соблюдать сбалансированную диету, гарантирующую правильное состояние питания и поддерживать мышечную массу посредством физических упражнений. Это также должно оказать влияние на поддержание надлежащей гидратации и предотвращение гидроэлектролитических изменений посредством аналитического контроля и посещений врача.