Что такое ВИПома?
ВИПома или синдром Вернера-Моррисона — редкий тип опухоли поджелудочной железы, производящей вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), вещество, которое вызывает тяжелую водянистую диарею. ВИПомы возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника. Основным симптомом является жидкая диарея.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования. Лечение предусматривает замещение жидкостей и электролитов, а также хирургическое вмешательство.
Синдром Вернера-Моррисона являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли. Примерно 50-75% опухолей является раковыми (злокачественными). Примерно у 6% людей випома возникает в ходе расстройства, называющегося множественной эндокринной неоплазией.
Признаки и симптомы
Основным симптомом випомы является длительная острая водянистая диарея. Кишечник производит 1000–3000 миллилитров кала в сутки, что приводит к обезвоживанию организма. У 50% людей диарея носит постоянный характер, а у остальных степень тяжести диареи изменяется с течением времени.
Поскольку при диарее многие нормальные соли тела выводятся из организма, у людей часто возникают низкие уровни калия в крови (гипокалиемия) и чрезмерно кислая кровь (ацидоз). Эти изменения могут вызвать летаргию, мышечную слабость, тошноту, рвоту и спастическую боль в животе. У некоторых людей возникают приливы крови.
Причины
Вазоактивный интестинальный пептид (ВИП) — нейрогормон, вырабатываемый в центральной нервной системе, а также в нейронах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), дыхательных и мочеполовых путей. Он функционирует как вазодилататор и регулятор активности гладких мышц, стимулятор секреции воды и электролитов из кишечного тракта, ингибитор секреции желудочной кислоты и стимулятор кровотока, главным образом в желудочно-кишечном тракте.
Эпидемиология
ВИПомы — редкие опухоли с частотой от 0,05% до 2,0%, которые могут встречаться как у детей, так и у взрослых. У взрослых они чаще всего возникают в возрасте от 30 до 50 лет и чаще всего возникают внутри поджелудочной железы (95%). Небольшая доля опухолей, секретирующих вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), включают колоректальный рак, рак легких, феохромоцитому, нейрофиброму и ганглионевробластому. Большинство ВИПом возникают как изолированные опухоли, но примерно у 5% пациентов они являются частью синдромов множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1). К моменту постановки диагноза более 50% ВИПом дали метастазы.
У детей синдром Вернера-Моррисона обычно диагностируются в возрасте от 2 до 4 лет. Большинство ВИПом у детей представляют собой ганглионевромы или ганглионейробластомы, возникающие из ткани нервного гребня симпатических ганглиев, в средостении или забрюшинном пространстве. Они также могут возникать из мозгового вещества надпочечников.
Патофизиология
Избыточная секреция ВИП из опухоли оказывает множественное воздействие на различные системы органов, причем его основные эффекты связаны с системой ЖКТ. ВИП представляет собой нейромедиатор, принадлежащий к семейству секретин-глюкагон, и состоит из 28 аминокислот. Это мощный стимулятор выработки в кишечнике циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) и ингибитор секреции желудочного сока. Он способствует расширению сосудов, гликогенолизу, липолизу и резорбции костей. Эффекты, вторичные по отношению к этим действиям ВИП, включают огромную секрецию воды и электролитов эпителиальными клетками желудочно-кишечного тракта, гипокалиемию, покраснение лица, снижение кислотности желудочного сока, повышение уровня глюкозы в крови и гиперкальциемию.
Диагностика
Врач основывает диагноз синдрома Вернера-Моррисона на наблюдаемых у человека симптомах диареи и обнаружении повышенных уровней вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в крови.
Людям с повышенными уровнями ВИП также следует пройти визуализирующие исследования эндоскопической ультрасонографии, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и сцинтиграфию или артериографию октреотидом (рентгенологическое исследование, проводимое после введения рентгеноконтрастного вещества в артерию) для определения местоположения випомы.
Лечение
Сначала необходимо восполнить недостаток жидкостей и электролитов (минералов в крови, таких как калий и натрий) через вену (внутривенно). Необходимо вводить бикарбонат, чтобы возместить бикарбонат, утраченный с калом, и предотвратить ацидоз. Поскольку вода и электролиты продолжают выводиться с калом после регидратации, врачи могут счесть, что непрерывная замена воды и электролитов представляет трудности.
Лекарственный препарат октреотид обычно купирует диарею, однако могут потребоваться большие дозы.
Хирургическое удаление випомы вылечивает примерно 50% пациентов, у которых опухоль не распространилась. Хирургическое вмешательство может временно уменьшить симптомы у людей, у которых опухоль распространилась. Химиотерапевтические препараты могут уменьшить диарею и размер опухоли, но не вылечивают заболевание.
Прогноз
Средняя выживаемость пациентов с ВИПомой составляет 96 месяцев. Это в основном зависит от степени, стадии и хирургической резектабельности опухоли.
Согласно последним рекомендациям Национальной комплексной онкологической сети (NCCN), последующее наблюдение после резекции включает анамнез и физикальное обследование, многофазную КТ или МРТ и уровень ВИП в сыворотке в первые 3–12 месяцев. По прошествии одного года рекомендуется выполнять те же меры каждые 6–12 месяцев.
