Энцефалопатия

Что такое энцефалопатия?

Энцефалопатия — это термин, обозначающий любое диффузное заболевание головного мозга, которое изменяет функцию или структуру мозга. Энцефалопатия может быть вызвана инфекционным агентом (бактериями, вирусом или прионом), метаболической или митохондриальной дисфункцией, опухолью головного мозга или повышенным внутричерепным давление, длительным воздействием токсичных элементов (включая растворители, лекарства, радиацию, краски, металлы, промышленные химикаты и некоторые другие вещества), хронической прогрессирующей травмой, плохим питанием или недостатком кислорода или кровотока в головном мозге.

Отличительным признаком энцефалопатии является измененное психическое состояние. В зависимости от типа и степени тяжести энцефалопатии общими неврологическими симптомами являются прогрессирующая потеря памяти и когнитивных способностей, тонкие изменения личности, неспособность концентрироваться, летаргия и прогрессирующая потеря сознания. Другие неврологические симптомы могут включать миоклонию (непроизвольное подергивание определенной мышцы или группы мышц), нистагм (быстрое непроизвольное движение глаз), тремор, слабость и атрофию мышц, деменцию, судорожные припадки и потерю способности глотать (дисфагия) или говорить.

Анализы крови, обследование спинномозговой жидкости, визуализирующие исследования, электроэнцефалограмма и подобные диагностические исследования могут использоваться для дифференциации различных причин энцефалопатии.

Признаки и симптомы

Отличительным признаком энцефалопатии является измененное психическое состояние или делирий. Для измененного психического состояния характерно нарушение познания, внимания, ориентации, цикла сна-бодрствования и сознания. Измененное состояние сознания может варьироваться от недостатка избирательного внимания до сонливости. Может присутствовать повышенная бдительность; с или без когнитивного дефицита, головной боли, эпилепсии, миоклонии (непроизвольные кратковременные сокращения определенных мышц или целых групп мышц) или астериксис («дрожащий тремор» руки при вытянутом запястье).

В зависимости от типа и тяжести энцефалопатии общими неврологическими симптомами являются потеря когнитивной функции, тонкие изменения личности и неспособность сосредоточиться. Другие неврологические признаки могут включать:

• речевое расстройство (дизартрия);
• ослабление мимики (гипомимия);
• нарушение движений (они могут быть неуклюжими или медленными);
• атаксию;
• тремор.

Другие неврологические признаки могут включать непроизвольные хватательные и сосущие движения, нистагм (быстрое непроизвольное движение глаз), беспокойные метания в постели и респираторные нарушения, такие как дыхание Чейна-Стокса* (периодическое дыхание), апноэстическое дыхание и пост-гиперкапнический апноэ. Реже встречаются очаговые неврологические нарушения.

*Дыхание Чейна-Стокса — дыхание, при котором поверхностные и редкие дыхательные движения постепенно учащаются и углубляются и, достигнув максимума на 5—7 вдох, вновь ослабляются и урежаются, после чего наступает пауза.

Энцефалопатия Вернике может сочетаться с алкогольной деменцией (синдромом Корсакова), характеризующимся амнестико-конфабуляторным синдромом: ретроградной амнезией, антероградной амнезией, конфабуляциями (выдуманными воспоминаниями), плохой памятью и дезориентацией.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалитом. Он может вызвать параноидальные иллюзии и экспансивный бред, возбуждение, зрительные и слуховые галлюцинации, странное поведение, страх, панические атаки, кратковременную потерю памяти и спутанность сознания.

ВИЧ-энцефалопатия может привести к деменции.

Причины возникновения и факторы риска

Есть много видов энцефалопатии и у каждого свои причины. Вот некоторые примеры:

• Митохондриальная энцефалопатия: нарушение обмена веществ, вызванное дисфункцией митохондриальной ДНК. Может повлиять на многие системы организма, особенно на мозг и нервную систему.
• Глициновая энцефалопатия: генетическое нарушение обмена веществ, связанное с избыточной выработкой глицина.
• Печеночная энцефалопатия: возникает на поздней стадии цирроза печени.
• Гипоксическая ишемическая: постоянная или преходящая энцефалопатия, возникающая из-за серьезного снижения доставки кислорода в мозг.
• Статическая: неизменное или постоянное повреждение головного мозга, обычно вызванное пренатальным воздействием этанола.
• Уремическая: возникает из-за накопления высоких уровней токсинов, которые обычно выводятся почками — редок, если доступен диализ.
• Энцефалопатия Вернике: возникает из-за дефицита тиамина (B1), обычно на фоне алкогольной аддикции.
• Энцефалопатия Хашимото: возникает в результате аутоиммунного расстройства.
• Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: аутоиммунный энцефалит, возникает из-за неадекватного иммунной системы.
• Гипераммониемия: состояние, вызванное высоким уровнем аммиака, возникающая на фоне врожденных нарушений метаболизма (включая нарушение цикла мочевины или множественный дефицит карбоксилазы), питания с избыточным уровнем белка, дефицитом определенных питательных веществ, таких как аргинин или биотин, или отказом органов.
• Гипертоническая энцефалопатия: возникает из-за резкого повышения артериального давления.
• Хроническая травматическая: прогрессирующее дегенеративное заболевание, связанное с множественными сотрясениями мозга и другими формами травм головного мозга.
• Энцефалопатия Лайма: возникает из-за бактерий болезни Лайма, включая Borrelia burgdorferi.
• Токсическая энцефалопатия: форма заболевания, вызванная химическими веществами, часто приводящая к необратимому повреждению мозга.
• Токсико-метаболическая: универсальное заболевание головного мозга, вызванное инфекцией, органной недостаточностью или интоксикацией.
• Трансмиссивная губчатая: совокупность заболеваний, все вызванных прионами и характеризующихся «губчатой» мозговой тканью (пронизанной отверстиями), нарушением локомоции или координации и 100%-ным уровнем смертности. Включает губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (коровье бешенство), овец и кур.
• Неонатальная (гипоксически-ишемическая энцефалопатия): акушерская форма, часто возникающая из-за недостатка кислорода в кровотоке в ткани мозга плода во время схваток или родов.
• Сальмонеллезная: форма энцефалопатии, вызванная пищевым отравлением (особенно арахисом и тухлым мясом), часто приводящим к необратимому повреждению мозга и расстройствам нервной системы.
• Энцефаломиопатия: сочетание энцефалопатии и миопатии. Причины могут включать митохондриальные болезни (особенно синдромом MELAS (англ. Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes — «митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды») или хроническую гипофосфатемию, как это может происходить при цистинозе.
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ; трансмиссивная губчатая энцефалопатия).
• ВИЧ-энцефалопатия (заболевание, связанная с ВИЧ-инфекцией и СПИДом, характеризующаяся атрофией и нечетко выраженной гиперинтенсивностью белого вещества).
• Септическая (этот тип заболевания может возникать на фоне явного сепсиса, травмы, тяжелых ожогов, даже без четкой идентификации инфекции).
• Эпилептические:
  • Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия (приобретенная или врожденная аномалия коркового развития).
  • Ранняя миоклоническая эпилептическая энцефалопатия (возможно, из-за нарушения обмена веществ).
• Глютеновая энцефалопатия: очаговые аномалии белого вещества (обычно области низкой перфузии) оцениваются с помощью магнитного резонанса. Мигрень — самый частый симптом.

Диагностика

Диагноз основывается главным образом на симптомах, результатах обследования и лечебном эффекте. Клиницисты расспрашивают о возможных причинных факторах развития энцефалопатии (например, инфекция или лекарственный препарат), чтобы идентифицировать возможные причины. Берутся анализы крови для идентификации причинных факторов, особенно расстройств, которые можно излечить (например, инфекций или кровотечения в пищеварительный тракт), и для подтверждения диагноза. Также измеряется уровень аммиака. Этот уровень обычно аномально высокий (что указывает на нарушение функции печени), но измерение уровня аммиака не всегда является надежным способом диагностики заюболевания.

Клиницисты могут проводить исследование психической функции для выявления едва заметных изменений, возникающих на ранних стадиях заболевания. Также может быть проведена электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ может обнаружить аномалии активности головного мозга, но не может провести различие между энцефалопатией и другими возможными причинами.

У пожилых могут возникнуть трудности при распознавании энцефалопатии на ранних стадиях, поскольку ее начальные симптомы (например, нарушение характера сна и легкая дезориентация) могут быть приписаны деменции или ошибочно признаны делирием.

Лечение

Лечение симптоматическое и варьируется в зависимости от типа и тяжести заболевания. Могут быть назначены противосудорожные препараты для уменьшения или прекращения судорог. Некоторым пациентам могут помочь изменения в диете и пищевых добавках. В тяжелых случаях может потребоваться диализ или операция по замене органа.

Симпатомиметические препараты могут повышать мотивацию, познавательные способности, двигательную активность и бдительность у людей с энцефалопатией, вызванной травмой головного мозга, хроническими инфекциями, инсультами, опухолями головного мозга.

Когда состояние вызвана нелеченой глютеновой энтеропатией (целиакия) или непереносимостью глютена, безглютеновая диета останавливает прогрессирование повреждения головного мозга и облегчает мигрени.

Прогноз

Лечение основной причины расстройства может улучшить симптомы. Однако заболевание может вызвать необратимые структурные изменения и необратимое повреждение мозга. Некоторые энцефалопатии могут быть фатальными.