Отосклероз

Что такое отосклероз?

Отосклерозом называют неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее вследствие нарушения функций слуховых косточек, расположенных в среднем ухе, проявляющееся шумом в ушах, головокружением и постепенным ухудшением слуха. Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земли. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших — женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики этого расстройства.

Причины и факторы риска

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты.

Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные нарушения, связанные с беременностью, родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические воспалительные заболевания среднего уха;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки — молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями — пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, — молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами — генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается — формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит — больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15% случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз — очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• кохлеарный отосклероз — очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз — снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) — развивается у 11% больных;
• медленную — у 68% больных;
• скачкообразную — у 21% больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга — чередуются.

Признаки и симптомы

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом взрослом возрасте — 25–35 лет. Часть больных отмечает появление первых признаков и симптомов отосклероза в детском или подростковом возрасте — ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков — при беременности, после аборта, во время лактации — темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях расстройство развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только одно ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов — мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение — просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе — это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. Шум в ухе. Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно — неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках лабиринтита следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. Боль в ухе. Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• хронический гнойный средний отит;
• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• неврит слухового нерва;
• наружный отит;
• серная пробка;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• опухоли уха;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Стандартные методы лечения

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного расстройства с целью предотвращения нейросенсорной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• перфорация барабанной перепонки;
• нейросенсорная тугоухость;
• ушная ликворея;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика

К сожалению, специфическая профилактика заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.