Что такое болезнь Кинбека?
Болезнь Кинбека (некроз полулунной кости) — отмирание кости вследствие нарушения кровоснабжения (остеонекроз), которое сопровождается поражением полулунной кости кисти.
Полулунная кость — это одна из костей запястья.
Кости запястья — это кости кисти руки. Кости запястья располагаются между костями предплечья и костями кисти.
Болезнь Кинбека выявляется относительно редко. Неизвестно, почему ухудшается кровоснабжение полулунной кости. Обычно пациенты не помнят о каких-либо травмах. Чаще всего оно развивается в основной кисти у мужчин от 20 до 45 лет, обычно рабочих, функции которых предполагают тяжелую ручную работу.
Симптомы болезни Кинбека обычно сводятся к болям в запястье, которые развиваются постепенно, в области полулунной кости, расположенной в средней части основания запястья. В дальнейшем развивается отек в верхней части запястья, с возможным нарушением свободы движений. У 10% пациентов заболевание поражает кисти обеих рук.
Признаки и симптомы
Следующий список включает наиболее распространенные признаки и симптомы у пациентов с болезнью Кинбока. Эти особенности могут отличаться от человека к человеку. У некоторых может быть больше симптомов, чем у других, и симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. В этот список не включены все симптомы или особенности, описанные в данном состоянии.
Симптомы могут включать:
- Боль в запястье
- Ограничение движений
- Потеря силы хвата
- Отек суставов
Не совсем понятно, как болезнь Кинбока меняется со временем. У большинства пациентов симптомы начинают проявляться в раннем взрослом возрасте. Обычно поражается только одно запястье. Со временем может сломаться лучезапястный сустав, что приведет к артриту окружающих костей. У некоторых с болезнью Кинбока симптомы отсутствуют, и заболевание обнаруживается случайно.
В таблице ниже перечислены состояние, которые могут встречаться у людей с этим заболеванием. Симптомы большинства заболеваний могут различаться от человека к человеку. У пациентов с одним и тем же заболеванием могут быть не все перечисленные симптомы.
| Медицинские термины | Другие имена |
|---|---|
| У 80%-99% пациентов есть эти симптомы | |
| Аномалии запястий | |
| Артралгия | Суставная боль |
| Боль в костях | |
| Ограничение подвижности суставов | |
| Рассекающий остеохондрит | Болезнь Кёнига |
Причины и факторы риска
Точная причина болезни Кинбека неизвестна, хотя считается, что существует ряд факторов, предрасполагающих человека к болезни Кинбека. Хотя нет никаких доказательств того, что болезнь Кинбека передается по наследству, возможно, что неустановленные генетические факторы могут способствовать развитию этого состояния.
Некроз полулунной кости часто можно объяснить травмой запястья, например сложным переломом, который может привести к нарушению кровоснабжения полулунной кости. Кровь течет к полулуннику по нескольким артериям, каждая из которых снабжает его в процентном соотношении. Когда один из этих путей разрывается, вероятность развития некроза у пациента увеличивается. Несмотря на преобладание доказательств, ни одна конкретная причина не была окончательно подтверждена.
Эпидемиология
Болезнь Кинбека — второй по распространенности тип аваскулярного некроза костей запястья, которому предшествует только аваскулярный некроз ладьевидной кости. Частые затронутые группы населения — мужчины в возрасте 20-40 лет.
Диагностика
Болезнь Кинбека — это клинический и визуальный диагноз. И рентгенография/компьютерная томография, и магнитно-резонансная томография (МРТ) очень специфичны. Однако МРТ является наиболее чувствительным и выявляет скрытые рентгенологические случаи.
- Магнитно-резонансная томография: диффузное уменьшение сигнала костного мозга полулунного типа на T1-взвешенных изображениях является признаком заболевания. Изменения сигнала на T2-взвешенных изображениях или на изображениях с инверсией короткого интервала (STIR, которая сводит на нет сигнал от жира) меняются в зависимости от прогрессирования и степени остеонекроза. МРТ также оценивает целостность суставного хряща.
- Рентгенография: в норме на ранней стадии заболевания. Признаки, если они есть, зависят от морфологической стадии и включают диффузный полулунный склероз, кистозные изменения, коллапс суставной поверхности, коллапс запястья, вторичный артроз средней части запястья и/или лучезапястного сустава.
- Компьютерная томография: полезна для планирования хирургического вмешательства. КТ также более чувствителен, чем рентгенография, для обнаружения тонких субхондральных переломов, коронарных переломов полулунной кости, фрагментации, нестабильности запястья и степени трабекулярного разрушения.
- Сцинтиграфия: признаки неспецифичны. Ранее он находил применение в качестве вспомогательного средства для диагностики заболеваний на ранней стадии. После внедрения МРТ он потерял популярность.
Радиографическая классификация
В своем развитии болезнь Кинбека проходит пять стадий, типичных для асептического некроза кости у взрослых пациентов. Впервые было описано Дэвидом Лихтманом и др. в 1977 г. Эти стадии до определенной степени условны, поскольку разрушение и дегенеративное перерождение кости являются непрерывным динамическим процессом, однако они помогают выбрать оптимальную тактику лечения и оценить прогноз заболевания. В основе классификации лежат рентгенологические изменения:
- I стадия. Рентгенограмма нормальная (возможен перелом полулунной кости).
- II стадия. Формируются импрессионные переломы. Кость умеренно деформируется, появляются очаги затемнения с нарушением структурного рисунка.
- Стадия IIIA. Вовлекается хрящ, субхондральная пластинка. Деформация прогрессирует, суставная щель расширяется.
- Стадия IIIB. Полулунная кость разделяется на несколько вертикальных фрагментов.
- Стадия IV. На снимках выявляются признаки деформирующего артроза.
Близкие расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам болезни Кинбека. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Синдром запястного канала — состояние, вызванное сдавлением периферических нервов запястья, поражающим одну или обе руки. Для него характерно ощущение онемения, покалывания, жжения и/или боли в руке и запястье. Люди, страдающие этим расстройством, могут просыпаться ночью с ощущением онемения руки. В сочетании с этим состоянием могут возникать различные другие заболевания. При своевременном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.
- Синдром Зудека (атрофия Зудека), также известная как посттравматический остеопороз, характеризуется острой атрофией костей. Кости запястья и лодыжки чаще всего поражаются в результате легкой травмы, например, растяжения связок.
- Ювенильный остеопороз характеризуется пористым состоянием или атрофией костной ткани, начинающейся до полового созревания. Точная причина не установлена. Это состояние может привести к боли или переломам многих костей тела, включая запястье. В течение нескольких лет может наступить спонтанная ремиссия.
Лечение
Для устранения давления на полулунную кость, например, путем удлинения или укорочения костей, сочленённых с полулунной костью, применяется хирургическое вмешательство. Альтернативные методы хирургического лечения используются для восстановления кровоснабжения полулунной кости (например, трансплантат костной ткани или кровеносного сосуда). При разрушении полулунной кости в качестве последнего средства снятия боли возможно удаление или хирургическое сращение костей (артродез).
Попытки нехирургического лечения этого заболевания завершились неудачей, но в очень легких случаях наложение шины на запястье может облегчить боль.
Прогноз
Болезнь Кинбека неизменно прогрессирует, и в течение 3-5 лет от начала заболевания происходит разрушение суставов.
Прогноз зависит от:
Функциональной стадии: чем больше жизнеспособная кость, тем лучше прогноз.
Отрицательной локтевой дисперсии: чем больше отрицательная дисперсия, тем тяжелее заболевание и тем выше вероятность его прогрессирования.
Возраст на момент постановки диагноза: пациенты, которым поставлен диагноз в более старшем возрасте, с большей вероятностью имеют запущенную стадию заболевания и имеют больше шансов на прогресс.
Важно отметить, что тяжесть симптомов не всегда коррелирует с морфологической стадией.
Осложнения
Болезнь Кинбека может приводить к диссоциации ладонной кости, вторичному лучезапястному и срединно-запястному дегенеративному артрозу, а также смещению трёхгранной кости.
