Симптомы и лечение болезни Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое многосимптомное заболевание. Проявляется болезнь, если в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе возникают нарушения, провоцирующие повышенную выработку гормонов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга часто появляется у пациентов с новообразованиями, затронувшие гипофиз. Характеризуется сложнейшей симптоматикой и тяжелым течением.

Содержание

1. Что это за болезнь?
2. Код по МКБ-10
3. Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: чем отличаются?
4. Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?
5. Формы болезни Иценко-Кушинга
6. Симптомы болезни Иценко-Кушинга
7. Диагностика болезни Иценко-Кушинга
8. Лечение болезни Иценко-Кушинга
9. Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Что это за болезнь?

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников.

Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие сбои становятся причиной увеличения размеров надпочечников, а они, в свою очередь, усиливают выработку гормонов кортикостероидов, что в итоге и провоцирует развитие патологического состояния.

Симптоматика болезни описывалась Харви Кушингом (нейрохирург из Америки) и Николаем Иценко (невропатолог из Украины). Отсюда и название заболевания. Сегодня все их заметки подтверждаются фактами.

Болезнь проявляется из-за сбоев в гипоталамо-гипофизарной системе. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, который отвечает за слаженную работу эндокринной и нервной систем. А вот американец говорил, что все это последствия развития новообразования, затронувшего гипофиз.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается, его первый признак – гормональные нарушения. Они начинаются с того, что гипоталамус получает нервные импульсы непонятного генеза, после чего в клетках начинается усиленная выработка веществ, которые высвобождают адренокортикотропный гормон в гипофизе.

Гипофиз, реагируя на такую стимуляцию, выбрасывает в кровь в избытке АКТГ, что негативно сказывается на функциях надпочечников, происходят сбои в обменных процессах.

Патологию чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Самый опасный возраст – 20-40 лет, но может возникнуть у стариков, детей, подростков во время полового созревания.

Код по МКБ-10

Расширенная классификация болезни по МКБ-10 имеет такой вид:

• E00-E90 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
  • E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
    • E24 Синдром Иценко–кушинга
      • Болезнь Иценко–Кушинга
      • Синдром Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: чем отличаются?

Данные состояния схожи по названию и некоторым симптомам, но развиваются по разным причинам:

Синдром Кушинга − это болезнь, связанная с гиперкортизолизмом в основе. Болезнь Иценко-Кушинга может стать причиной синдрома, возникающая вследствие усиленной выработки АКТГ.

Также в состав синдрома входят и другие:

• синдром АКТГ или кортиколиберин-эктопированный;
• синдром ятрогенный либо медикаментозный.

В медицине болезнь Иценко-Кушинга – это часто встречаемая причина гиперкортицизма, то есть синдром Кушинга.

Разграничить данные состояния – главное задание врачей при проведении дифференциальной диагностики. Им нужно определить, что спровоцировало на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или же причины совсем другого характера. Именно от точной постановки диагноза зависит тактика и эффективность лечения.

Данные состояния различны, несмотря на высокую схожесть во внешних проявлениях. Механизм их развития, диагностика и методы лечения отличаются.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:

• период полового созревания у подростков;
• беременность и роды;
• пожилой возраст (климакс);
• наследственная предрасположенность.

Провоцирующими факторами болезни также могут быть:

• интоксикация и разные инфекции головного мозга;
• сильные ушибы;
• тяжелые черепно-мозговые травмы;
• травмы черепа психического характера.

Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.

Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.

Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Формы болезни Иценко-Кушинга

Врачи разделяют болезнь на несколько форм:

1. Легкая. Симптомы болезни выражена умеренно: остеопороз наблюдается редко, менструальный цикл не нарушен.

2. Средняя. Проявления болезни выражены, но осложнения болезни не развиваются.

3. Тяжелая. Признаки патологических изменений ярко выражены, развиваются осложнения (нарушается психическое состояние, мышцы атрофируются, возникает гипокалиемия и пр.).

В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или торпидным. При прогрессирующем течении болезнь Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 месяцев, возникают осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме формируются медленнее, в течение 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Серьезность болезни Иценко-Кушинга в том, что патология затрагивает почти все внутренние системы организма.

В результате избыточных жировых отложений на разных частях тела фигура больного постепенно приобретает специфический вид: конечности остаются все такими же худыми, а брюшина и грудная клетка увеличиваются в объеме.

Кожные покровы становятся сухими, заметны растяжки красно-фиолетового цвета на груди, плечах, бедрах, животе (см. фото ниже).

Повышается ломкость капилляров, поэтому даже при малейших травмах появляются кровоподтеки. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах на локтях.

Известно, что для болезни Иценко-Кушинга свойственны симптомы, проявляющиеся в нарушениях эндокринной системы, в частности:

• у женщин нарушается менструальный цикл;
• у мужчин снижается потенция;
• чрезмерный рост волос на лице и теле (в нехарактерных местах), выпадение волос на голове.

К симптоматике также относятся возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Так, периодически возникают болезненные ощущения в костях, учащаются случаи переломов.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, это может спровоцировать задержку в развитии и росте.

Сердце и сосуды характерно реагируют на болезнь разными нарушениями, что выражается в повышенном АД, сердечной недостаточности в хронической форме и др.

Нередко у больного возникают проблемы с желудком и кишечников:

• кровотечения;
• язвенные образования;
• болезненность с местом локализации в эпигастрии и др.

Признаки неврологического характера, что проявляется в переменах настроения, депрессивном состоянии, также характерна для болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Если подозревается данное патологическое состояние, сначала собирается анамнез и проводится осмотр пациента. Определяется объем кортизола в крови и его наличие в моче за сутки, для чего применяются методы лабораторных исследований.

Если после получения результатов анализов врач не может однозначно поставить диагноз, назначается малая проба с дексаметазоном, что дает возможность определить опухолевое образование гипофиза.

Когда анализы показывают, что выработка кортизола выше нормы, проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопированного синдрома.

Диагностика также включает:

• рентгенографию черепа;
• КТ и МРТ головного мозга для определения опухолевого образования гипофиза на ранних стадиях, также устанавливается размер, направление роста, место нахождения, распространение на окружающие ткани;
• исследование надпочечников ультразвуком, КТ и МРТ;

Если аденома гипофиза обнаружена или отсутствуют, что покажут результаты обследования, врач решает какие методы использовать для терапии.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При диагностировании у человека болезни Иценко-Кушинга, терапевтические методы преследуют такую цель:

• привести в норму объем выработки АКТГ и кортикостероидов;
• устранить возникшие гипоталамические сбои;
• нормализовать обменные процессы.

Используются такие направления лечения:

• курс приема медикаментов;
• гамма-терапия;
• рентгенотерапия;
• протонотерапия;
• оперативное вмешательство.

При необходимости врач может принять решении о применении сразу нескольких методов лечения.

Если диагноз установлен на начальных стадиях, назначается медикаментозное лечение, которое направлено на блокаду функций гипофиза. Кроме препаратов, обладающих прямым действием в подавлении чрезмерной выработки АКТГ, могут применяться также блокаторы выработки надпочечниками стероидных гормонов. Также назначаются медикаменты, направленные на корректировку обменных процессов: электролитного, минерального, углеводного и белкового.

В том случае, когда рентгенографическое обследование показало отсутствие опухоли гипофиза, таким пациентам может проводиться протоно-, рентгено-, гамма-терапия.

Если же стадия болезни тяжелая, назначается хирургическая операция по удалению обоих надпочечников (адреналэктомия двустороння). После проведения такой операции пациенту до конца жизни нужно будет принимать глюко и минералокортикоиды, четко соблюдая клинические рекомендации лечащего врача.

Когда была диагностирована аденома гипофиза, опухоль удаляется трансназальным либо транскраниальным эндоскопическим методом, также может проводиться криодеструкция. Ремиссия после удаления аденомы наступает практически во всех случаях, только у 20% пациентов аденома гипофиза может возникнуть снова.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Обязательными составляющими прогноза при данной патологии являются возраст больного, степень тяжести, а также продолжительность.

Если же лечение отсутствует, а форма болезни классифицируется, как тяжелая, развиваться почечная недостаточность и септические осложнения, они приводят к необратимым последствиям и летальному исходу.

Даже устранение причин, вызвавших заболевание, при запущенных формах, вылечить Иценко-Кушинга невозможно, потому что различные системы организма уже патологически изменились. В результате этого в сердце, сосудах, костной, мочеполовой и нервной системах нарушается трудоспособность, что значительно усложняет прогноз.

В молодом возрасте обнаружение патологии в легких формах и своевременное лечение дает шанс вылечить болезнь полностью.

Лечение Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, занимать месяца и даже годы. Но все это время нужно четко соблюсти все клинические рекомендации врача, регулярно сдавать анализы и принимать медикаменты. Нужно понимать, что даже несколько дней прерывания курса лечения может стать причиной повышенного кортизола. Это приведет к возвращению болезни, повысит риск развития осложнений.

Основные профилактические мероприятия:

• своевременно лечить инфекции;
• избегать травмирования головы;
• максимально исключить высокие нагрузки, как физически, так и психоэмоциональные;
• обеспечить полноценный отдых;
• проходить регулярные наблюдение у врачей, в основном, у эндокринолога, гинеколога, невролога, кардиолога.

На фоне болезни Иценко-Кушинга у женщин, мужчин и детей могут развиваться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабление иммунитета, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие проблемы. Чтобы не допустить этих осложнений, крайне важна своевременная диагностика, постановка правильного диагноза и грамотное лечение болезни.