Что такое гирсутизм?
Гирсутизм — это чрезмерное оволосение у женщин и детей на тех частях тела, где они обычно отсутствуют или минимальны. Оволосение может быть по «мужскому» типу, что может быть признаком более серьезного заболевания, особенно если оно хорошо развивается после полового созревания. Культурная стигма против гирсутизма может вызвать серьезные психологические расстройства и социальные трудности. Гирсутизм на лице часто приводит к избеганию социальных ситуаций и к появлению симптомов тревоги и депрессии.
Гирсутизм может быть конституциональным (у здоровых женщин); возникать при введении с лечебной целью андрогенов или соединений, сходных с ними по химической структуре; развиваться при ряде эндокринных заболеваний — адреногенитальном синдроме, опухолях яичников и надпочечников, акромегалии, болезни Иценко-Кушинга. Иногда гирсутизм наблюдается во время беременности и в климактерическом периоде, а также при поражениях головного мозга — опухолях, энцефалите, рассеянном склерозе, эпилепсии. В некоторых случаях его причиной является какое-либо местное воздействие на кожу или кожные заболевания. У ряда больных гирсутизм возникает вследствие нарушения метаболизма андрогенов в коже (идиопатический гирсутизм).
Лечение может включать противозачаточные таблетки, содержащие эстроген и прогестин, антиандрогены или сенсибилизаторы инсулина.
Гирсутизм затрагивает от 5 до 15% всех женщин любого этнического происхождения. В зависимости от определения и исходных данных, по оценкам, примерно у 40% женщин в той или иной степени наблюдается растительность на лице.
Признаки и симптомы
Гирсутизм проявляется избыточным ростом темных или жестких волос у женщин и детей по мужскому типу. При этом волосы могут появляться на лице (над верхней губой, на подбородке или щеках (бакенбарды)), туловище (вокруг сосков, на груди, в нижней части живота или на спине) и конечностях (на плечах или внутренней стороне бедер).
Причины и факторы риска
Гирсутизм могут вызвать различные эндокринные и кожные заболевания, расстройства поражающие головной мозг. Ниже приведены некоторые примеры.
— Гиперандрогенный гирсутизм.
Гирсутизм чаще всего возникает из-за гиперпродукции андрогенов яичникового или надпочечникового происхождения. Гиперандрогенизм опухолевого происхождения, очень тяжелый, следует отличать от неопухолевой гиперандрогении, которая часто бывает минимальной или умеренной.
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ).
Он представляет собой наиболее частую причину гирсутизма и вызывает около 75% всех случаев. Он поражает от 5% до 10% женщин в период половой активности и от 20% до 25% девочек-подростков. Это гетерогенный и сложный синдром неизвестной этиологии, характеризующийся окончанием созревания фолликулов с накоплением небольших фолликулов под корой и гиперплазией стромы яичника.
Гирсутизм появляется в период полового созревания, сопровождается нарушением менструального цикла, увеличением веса, дислипидемией, инсулинорезистентностью, угрями и черным акантозом. Женщины страдают спаниоменореей (удлинение цикла более 35 дней), олигоменореей (менее обильные менструации) и бесплодием. Яичники могут увеличиваться. Может присутствовать гипотиреоз или болезни печени.
Андроген-секретирующие опухоли.
Гиперандрогения из-за опухолей яичников или надпочечников встречается редко. На его долю приходится всего 0,2% всех случаев гирсутизма. Эти секретирующие андрогены опухоли автономны и, следовательно, не зависят от гипоталамо-гипофизарной системы. Примерно 50% из них злокачественные, и в этих случаях уровень андрогенов в плазме очень высок. Они также несут ответственность за быстрое начало вирилизации, гирсутизма и опухолей в тазовой или брюшной полости.
Неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников (НВГКН)
Это распространенное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное частичной недостаточностью 21-гидроксилазы, и представляет собой наиболее частую надпочечниковую этиологию гиперандрогении. Его распространенность сильно варьируется в зависимости от этнической принадлежности пациентов. Таким образом, она чаще встречается у еврейского населения ашкенази (3,7%) и населения Центральной Европы (2%) и редко у евразийцев (0,1%). Как и СПКЯ, НВГКН может проявляться после полового созревания гирсутизмом, олигоменореей, акне, бесплодием, алопецией и первичной аменореей.
— Негиперандрогенный гирсутизм.
Лекарственные средства.
Многие препараты могут вызывать гирсутизм: андрогены, глюкокортикостероиды, прогестины, антагонисты эстрогенов (кломифен, тамоксифен), миноксидил, циклоспорин, даназол, диазоксид, фенитоин, D-пеницилламин и интерферон.
Важно знать, что гипертрихоз также может быть вызван некоторыми лекарствами, такими как ацетазоламид, фенитоин, латанопрост, стрептомицин, псорален, миноксидил, циклоспорин и диазоксид.
Эндокринопатии.
Ответственность эндокринопатий за возникновение гирсутизма встречается редко, и в клинической картине преобладают другие более специфические симптомы и признаки:
- Синдром Кушинга зависит от адренокортикотропного гормона (АКТГ). Синдром может вызвать гирсутизм из-за стимулирующего действия АКТГ на сетчатую область, что может вызвать чрезмерную секрецию андрогенов. Часто на первый план выходят черты гиперкортицизма.
- Гипертиреоз или гипотиреоз редко являются причиной изолированного гирсутизма.
- Гиперпролактинемия проявляется аменореей, галактореей, бесплодием и редко гирсутизмом.
- Акромегалия также является редкой причиной изолированного гирсутизма.
Другие причины.
Умеренный гирсутизм может наблюдаться у беременных (физиологическая секреция пролактина) и у женщин в постменопаузе (относительная гиперандрогения из-за прекращения выработки эстрогенов яичниками).
Идиопатический гирсутизм.
Идиопатический гирсутизм — гирсутизм, который возникает в связи с регулярными менструациями, нормальной морфологией яичников и нормальным уровнем андрогенов в плазме. Это диагноз исключения после устранения другой этиологии. Она составляет около 10% всех случаев гирсутизма и 50% случаев гирсутизма легкой степени. Это может быть связано с гиперчувствительностью рецепторов пилосебальных фолликулов к андрогенам и периферической реакцией, индуцированной 5-редуктазой тестостерона к дигидротестостерону, в десять раз более активному на фолликулосебальном блоке. Это имеет генетический детерминизм и часто встречается у женщин восточно-индийского и средиземноморского происхождения.
Эпидемиология
Точная распространенность гирсутизма не известна. Она может быть 10% или даже больше 50%. Психологическая проблема, которую вызывает это заболевание, зависит от этнических и социокультурных факторов. Действительно, в некоторых обществах, где отсутствие волос считается важным критерием женской красоты, минимальный гирсутизм можно считать серьезным заболеванием, тогда как в других обществах можно принять гораздо более выраженный гирсутизм.
Гирсутизм чаще всего встречается у темнокожих людей. Гирсутизм может возникать у мужчин, но его трудно распознать. У детей гирсутизм — признак преждевременного полового созревания.
Гирсутизм также встречается у женщин, которые прекращают прием оральных контрацептивов и набирают вес.
Патофизиология
Гирсутизм — андроген-зависимое заболевание, возникающее в результате взаимодействия между уровнями циркулирующих андрогенов и чувствительностью волосяного фолликула к андрогенам. Кожа может удерживать тестостерон в более активном андрогене, дигидротестостероне (ДГТ) с помощью фермента 5альфа-редуктазы, два изофермента которого, типы 1 (хромосома 5) и 2 (хромосома 2), присутствующие в коже и волосяном фолликуле. Кроме того, кожа и волосяной фолликул имеют андрогеновые рецепторы (AR).
После исключения экзогенного приема андрогенов гирсутизм возникает либо из-за гиперсекреции андрогенов яичниками или надпочечниками, либо из-за повышенной кожной чувствительности кожи к нормальным уровням андрогенов в крови. Последний случай — «идиопатический гирсутизм».
Диагностика
Перед началом более обширных исследований необходимо провести полное физическое обследование, исследователь должен различать широко распространенное увеличение волос на теле и вирилизацию по мужскому типу. Одним из методов оценки гирсутизма является шкала Ферримана-Голлвей, которая дает оценку, основанную на количестве и месте роста волос у женщины. После физического осмотра можно провести лабораторные исследования и визуализацию, чтобы исключить дальнейшие причины.
Диагностика пациентов с даже легкой степенью гирсутизма должна включать оценку овуляции и УЗИ яичников из-за высокой распространенности синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) , а также 17α-гидроксипрогестерона (из-за возможности обнаружения неклассической недостаточности 21-гидроксилазы). Многие женщины обращаются с повышенным уровнем дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке крови. Уровни выше 700 мкг/дл указывают на дисфункцию надпочечников, особенно врожденную гиперплазию коры надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы. Однако СПКЯ и идиопатический гирсутизм составляют 90% случаев.
Другие показатели крови, которые можно оценить при обследовании гирсутизма, включают:
- андрогены; андростендион, тестостерон;
- панель функции щитовидной железы; тиреотропный гормон (ТТГ), трийодтиронин (Т3), тироксин (Т4);
- пролактин;
Если не удается определить первопричину, состояние считается идиопатическим.
Лечение
— Фармакологическое лечение.
Лечение неопухолевого гирсутизма по-прежнему включает оральные контрацепции. Он подавляет своим гестагеном гипоталамо-гипофизарную систему и, следовательно, выработку андрогенов яичниками; за счет своего эстрогена увеличивает ГСПГ. Он сочетается с антиандрогенным лечением: используются флутамид, спиронолактон, ципротерона ацетат, финастерид с различными, но сопоставимыми результатами..
Пероральные контрацептивы являются препаратами первого выбора, поскольку они подавляют выработку андрогенов яичниками. Однако часто они не работают. Кроме того, для женщины, желающей забеременеть, это лечение может быть не идеальным.
Известно, что спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов и является вторым по частоте лечением. Его даже можно комбинировать с оральным контрацептивом. Однако улучшение происходит медленно и занимает много месяцев. Таким образом, соблюдение режима спиронолактона низкое.
Финастерид используется для лечения гирсутизма и предпочтительнее, поскольку он не обладает эстрогенной или прогестероновой активностью. Однако он не рекомендуется женщинам детородного возраста, поскольку существует риск неоднозначного образования гениталий у плода. Флутамид — еще одно новое лечение, и, хотя оно действительно помогает, оно дорогое и потенциально может вызвать повреждение печени.
Гиперандрогения надпочечников замедляется низкими дозами кортикостероидов, возможно, связанными с упомянутым ранее лечением.
Рост тонких волос можно замедлить, применяя эфлорнитин дважды в день. Электролиз сейчас используется реже, за исключением грубых седых волос, а также при поликистозе яичников без инсулинорезистентности.
— Нефармакологическое лечение.
Поскольку эффект от медикаментозного лечения наступает только через 1-2 года, врачи используют косметические подходы, которые также подходят для гипертрихозов: бритье, удаление волос, изменение цвета перекисью водорода, химическая депиляция. Рост тонких волос можно подавить, применяя эфлорнитин дважды в день. Электролиз используется не так часто, как раньше, за исключением грубых седых волос. На смену ей пришла долгосрочная депиляция с использованием таких инструментов, как депиляционные лазеры и различные устройства интенсивного импульсного света.
— Хирургическое лечение.
При опухолевом процессе необходимо хирургическое удаление. Овариэктомия может быть показана при тяжелой гиперандрогении у женщин в менопаузе или перименопаузе.
Профилактика
Гирсутизм обычно нельзя предотвратить. Но потеря веса при избыточном весе может помочь уменьшить гирсутизм, особенно если пациентка болеет синдромом поликистозных яичников.
Прогноз
Гирсутизм имеет значительную заболеваемость, и у некоторых женщин со злокачественными заболеваниями прогноз очень плохой. Гирсутизм в постменопаузе связан с высоким риском остеопороза и переломов.
