Что такое аденомиоматоз?
Аденомиоматоз желчного пузыря — одни из двух гиперпластических холецистозов. Другой гиперпластический холецистоз — холестеролоз. Аденомиоматоз — доброкачественное заболевание, которое патологически характеризуется гиперплазией слизистой оболочки и собственной мышечной оболочки желчного пузыря с патогномоничными эпителиальными инвагинациями, образующими кистозные карманы (синусы Рокитанского-Ашоффа). Эти синусы могут содержать камни или кристаллы холестерина. Утолщение стенки желчного пузыря, синусы Рокитанского-Ашоффа и камни или кристаллы холестерина, которые часто обнаруживаются в пазухах, характеризуют визуализацию аденомиоматоза.
Иногда, в основном при отсутствии характерных результатов визуализации, аденомиоматоз бывает сложно отличить от рака желчного пузыря на основе результатов диагностической визуализации. Аденомиоматоз желчного пузыря часто протекает бессимптомно, выявляется случайно и не требует специального лечения. Аденомиоматоз также может быть связан с болью в правом подреберье. В случаях, когда заболевание сложно отличить от рака или когда аденомиоматоз связан с болью в правом верхнем квадранте, это состояние можно лечить с помощью холецистэктомии.
Признаки и симптомы
Считается, что большинство пациентов с аденомиоматозом не имеют симптомов. Иногда наблюдается боль в правом подреберье. У некоторых пациентов имеется сопутствующий холелитиаз (желчнокаменная болезнь), который может быть симптоматическим.
Причины и факторы риска
Причина аденомиоматоза неизвестна, хотя некоторые предполагают, что это реакция на хроническое воспаление (холецистит). Поскольку пациенты чаще всего диагностируются в возрасте 50 лет, идея хронического воспаления как этиологии кажется правдоподобной. Заболевание первоначально считалось предраковым поражением; Недавние исследования в настоящее время считают это доброкачественным изменением желчного пузыря, которое часто связано с холециститом и холецистолитиазом. Карцинома (рак) — чрезвычайно злокачественное заболевание, при котором 5-летняя выживаемость составляет менее 5 процентов.
Эпидемиология
Аденомиоматоз был обнаружен в 1-8,7% образцов после холецистэктомии. Хотя существует широкий возрастной диапазон пациентов, у которых диагностирована болезнь, чаще всего его диагностируют в возрасте 50 лет. В литературе имеются разночтения относительно распространенности аденомиоматоза у мужчин и женщин. Хорошо известно, что заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (3:1). Другие авторы заявляют, что распространенность одинакова у мужчин и женщин. Известной расовой предрасположенности нет.
Патофизиология
Видна гиперплазия стенки желчного пузыря с характерными синусами Рокитанского-Ашоффа. Другой вывод — наличие камней и кристаллов холестерина в носовых пазухах. Причина гиперплазии и образования пазух неизвестна, хотя были предложены реактивные изменения на хроническое воспаление. Гипотеза о хроническом воспалении как об основной причине аденомиоматоза подтверждается тем фактом, что пациенты чаще всего диагностируются в возрасте 50 лет.
Гистопатология
Несколько синусов Рокитанского-Ашоффа видны при гистопатологическом исследовании образца аденомиоматоза. Видно утолщение суброзной оболочки. Нервные стволы часто видны в субсерозе. Часто наблюдается гипертрофия гладких мышц стенки органа. Поверхностный эпителий имеет различный вид, иногда с реактивными эпителиальными изменениями, сосочковатым видом или метаплазией. Реже наблюдается периневральная и интраневральная инвазия в субсерозу.
Диагностика
Во время обследования пациентов с болью в правом верхнем квадранте живота ультразвуковое исследование должно быть основным методом для первоначального обследования таких пациентов. Результаты ультразвукового исследования могут быть характерны для аденомиоматоза, и это может принести большую пользу при постановки диагноза. Иногда утолщение стенки желчного пузыря выявляется на УЗИ, но не может быть хорошо охарактеризовано. В таком случае дальнейшая характеристика может быть достигнута с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) брюшной полости. Утолщение стенки может быть случайной находкой при компьютерной томографии (КТ); УЗИ или МРТ могут быть полезны для дальнейшей характеристики. Характерными признаками аденомиоматоза являются утолщение стенки органа, синусы Рокитанского-Ашоффа и камни или кристаллы холестерина, часто обнаруживаемые в синусах. При ультразвуковом сканировании болезнь проявляется утолщением стенки желчного пузыря, интрамуральными кистозными пространствами и эхогенными интрамуральными очагами (кристаллы холестерина в синусах Рокитанского-Ашоффа), на которых видны артефакты «хвост кометы». В большинстве случаев все характерные признаки отсутствуют.
Из описанных результатов ультразвукового исследования эхогенные очаги с ассоциированными артефактами V-образного хвоста кометы были описаны как специфические для аденомиоматоза. На МРТ болезнь показывает утолщение стенки желчного пузыря и гиперинтенсивные интрамуральные кистозные пространства Т2. Камни рассматриваются как сигнальные пустоты. Гиперинтенсивные кистозные области Т2 могут выстраиваться криволинейно, создавая признак «жемчужного ожерелья». На КТ иногда наблюдается неспецифическое утолщение стенки органа и ее увеличение. Может присутствовать признак «четок», который вызван тонким слоем усиливающего эпителия, выстилающим интрамуральные дивертикулы, который окружен гипоусиливающим гипертрофированным мышечным слоем, из-за чего стенка желчного пузыря напоминает четки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз аденомиоматоза желчного пузыря включает злокачественные новообразования (например, аденокарциному, холангиокарциному, метастатическое заболевание), полипы и доброкачественные опухоли (например, аденому). Нормальные варианты внешнего вида желчного пузыря, например, складки органа («фригийская колпак»), также входят в дифференциальный диагноз.
Лечение
В случаях, когда аденомиоматоз трудно отличить от карциномы или заболевание связано с болью в правом верхнем квадранте, расстройство можно лечить с помощью холецистэктомии. Если аденомиоматоз обнаружен случайно и протекает бессимптомно, лечение не рекомендуется.
Прогноз
За исключением боли в правом верхнем квадранте живота, которую испытывают некоторые пациенты, это доброкачественное заболевание с хорошим прогнозом. Не у всех пациентов наблюдаются симптомы. Аденомиоматоз часто протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Важно отметить, что злокачественное новообразование может имитировать аденомиоматоз, при визуализации, а карцинома имеет гораздо худший прогноз, чем аденомиоматоз. Следовательно, жизненно важно убедиться, что визуальный диагноз заболевания является достоверным, прежде чем отклонять эту аномалию.
Резюмируя
Заболевание часто протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Однако заболевание также может быть причиной боли в правом подреберье. Болезнь характеризуется утолщением стенки органа и образованием синусов Рокитанского-Ашоффа, в которых могут накапливаться внутренние кристаллы холестерина и камни. Появление аденомиоматоза на диагностических изображениях тесно связано с этими гистопатологическими изменениями (утолщение стенки желчного пузыря/кистозные пространства внутри слизистой оболочки/кристаллы холестерина). На УЗИ наличие эхогенных очагов с V-образными артефактами «хвоста кометы» в стенке органа считается специфическим для болезни. Заболевание часто протекает бессимптомно и в таких случаях не требует лечения. Однако иногда бывает трудно отличить аденомиоматоз от рака.
