Что такое синдром Мириззи?
Синдром Мириззи — редкое заболевание, вызванное обструкцией общего желчного протока или общего печеночного протока в результате внешнего сдавливания множественными поврежденными камнями в желчном пузыре или одним большим поврежденным желчным камнем в мешочке Хартмана. Симптомы похожи на холецистит, но их можно спутать с другими обструктивными состояниями, такими как камни в общих желчных протоках и острый холангит из-за наличия желтухи. Предоперационная диагностика часто затруднена и обычно не учитывается.
Эпоним
Синдром назван в честь аргентинского хирурга Пабло Луиса Мириззи. Он родился в 1893 году в Кордове, Аргентина. Мириззи окончил Медицинский факультет Национального университета Кордовы в 1915 году. Его самый известный вклад в хирургию — это выполнение первой интраоперационной холангиографии в 1931 году.
Причины и факторы риска
Камни в желчном пузыре обычно образуются из желчи, находящейся в застое. Когда желчь не полностью изливается из желчного пузыря, она может выпадать в осадок в виде ила, а затем превращаться в камни. Обструкция желчных путей может также привести к образованию камней в желчном пузыре, включая стриктуры желчных протоков, и к раку, например, к раку поджелудочной железы.
Наиболее частая причина желчекаменной болезни (или холелитиаза) — осаждение холестерина, который впоследствии превращается в холестериновые камни. Вторая причины желчных камней — это пигментированные желчные камни, которые являются результатом усиленного разрушения эритроцитов во внутрисосудистой системе, вызывая повышенную концентрацию билирубина, который впоследствии накапливается в желчи. Эти камни обычно черного цвета. Третий тип желчных камней — это смешанные пигментированные камни, которые представляют собой комбинацию кальциевых субстратов, таких как карбонат кальция или фосфат кальция, холестерин и желчь. Четвертый тип состоит в основном из кальция и обычно встречается у пациентов с гиперкальциемией. Когда несколько камней в желчном пузыре или один большой камень попадают в мешочек Хартмана (нижний выход желчного пузыря), может произойти внешнее сжатие общего желчного протока или общего печеночного протока.
Точный механизм того, почему это происходит, неизвестен, но считается, что это связано с гибким мешочком Хартмана, содержащим более высокую массу камней, например, с несколькими камнями или одним большим ударом камня. Это вызывает последующее воспаление области, которое также может со временем привести к образованию свищей.
Симптомы и признаки
Синдром Мириззи обычно проявляется острым или хроническим холециститом с добавлением желтухи. Пациенты с хроническим холециститом обычно жалуются на тупую боль в правом верхнем углу живота, которая иррадирует в середину спины или правый кончик лопатки. Обычно это связано с приемом жирной пищи. Тошнота и периодическая рвота также сопровождают жалобы на повышенное вздутие живота и метеоризм. Часто симптомы проявляются вечером. Менее острые длительные симптомы обычно проявляются в течение недель или месяцев. Повышенная частота и тяжесть обострений (острая желчная колика) обычно наблюдается при наличии более длительных хронических симптомов. Классический физикальный осмотр покажет боль в правом верхнем углу живота при глубокой пальпации (признак Мерфи). Пациенты обычно не тяжелы, но чувствуют себя неуютно. Пациенты с запущенным синдромом Мириззи или более тяжелым острым холециститом могут иметь более выраженные симптомы и признаки. Обычно присутствует желтуха, а иногда может быть выявлен значительно повышенный билирубин.
Эпидемиология
Синдром Мириззи встречается относительно редко. Состояние развивается только у 0,1% пациентов с камнями в желчном пузыре, и оно было обнаружено у 0,7% — 25% пациентов, перенесших холецистэктомию. Может наблюдаться увеличение заболеваемости среди пожилых, но не наблюдалось предрасположенности ни мужчин, ни женщин с камнями в желчном пузыре. Также, похоже, нет распространенности среди какой-либо конкретной этнической группы.
Патофизиология
Камни в желчном пузыре возникают, когда вещества в желчи достигают предела растворимости. По мере того, как желчь концентрируется в желчном пузыре, она становится перенасыщенной этими веществами, которые со временем осаждаются в мелкие кристаллы. Эти кристаллы, в свою очередь, застревают в слизи желчного пузыря, в результате чего образуется осадок желчного пузыря. Со временем эти кристаллы растут и образуют большие и/или множественные камни. Эти камни в желчном пузыре могут вызывать симптомы холецистита, но если они попадут в мешочек Хартмана, они могут вызвать дополнительные симптомы желтухи. По мере прогрессирования состояния могут развиваться внутренние свищи из желчного пузыря в общий желчный проток, общий печеночный проток и двенадцатиперстную кишку. Была разработана система оценок для классификации различных стадий синдрома Мириззи.
- I тип: компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;
- II тип: пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;
- III тип: пузырно-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;
- IV тип: пузырно-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).
Диагностика
Сначала проводится обычное обследование на холецистит. Лучшим методом для диагностики камней в желчном пузыре и последующего острого холецистита является ультразвуковое исследование правого верхнего квадранта брюшной полости. Он связан со степенью специфичности 90% и, в зависимости от оператора УЗИ, может обнаруживать камни размером до 2 мм, а также ил и полипы желчного пузыря. Результаты ультразвукового исследования, которые указывают на острый холецистит по сравнению с холелитиазом, включают утолщение стенки желчного пузыря (более 3 мм), перихолекистозную жидкость и положительный сонографический симптом Мерфи.
Камни в желчном пузыре также часто можно обнаружить на КТ и МРТ, однако эти исследования не так чувствительны при остром холецистите. Приблизительно 10% камней в желчном пузыре можно обнаружить на обычных простых пленках из-за высокого содержания в них кальция. Воздух в желчном дереве также может быть обнаружен при этих рентгенографических исследованиях, если имеется кишечная фистула. Если на основании результатов УЗИ есть подозрение на камень в общем желчном протоке, следующим шагом является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
Если на МРХПГ обнаружен камень в общем протоке, то гастроэнтеролог должен провести эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). Чрескожная чреспеченочная холангиограмма (ЧЧХГ) также полезна для диагностики камней общего желчного протока, если ЭРХПГ невозможна. Обычно диагноз синдрома Мириззи либо ошибочно принимают за простой камень в желчном протоке, либо полностью пропускают при предоперационном обследовании.
Лечение
Лечение синдрома Мириззи — холецистэктомия. Лапароскопическая холецистэктомия предпочтительна, но если заболевание запущено, может потребоваться более сложная операция. Возможна открытая холецистэктомия. В случае более прогрессирующего заболевания можно рассмотреть возможность частичной холецистэктомии. Для этого необходимо оставить мешок Хартмана на месте и удалить тело желчного пузыря и желчные камни. Это снизит вероятность повреждения ворот печени и желчных протоков. При наличии свища эффективна открытая холецистэктомия с билиоэнтерическим анастомозом.
Прогноз
У пациентов без образования свищей хирургическое вмешательство и исход обычно благоприятны. В связи с искаженной анатомии и высокой конверсии в открытую холецистэктомию по этому поводу; однако некоторые источники рекомендуют открытый хирургический подход для всех пациентов, страдающих синдромом Мириззи. Прогноз для пациентов с образованием свищей включает длительное лечение с установкой Т-образной трубки через свищ малого и среднего размера или отведение желчных протоков с холедоходуоденостомией или холедохоеюностомией c шунтированием желудка для более крупных свищей. Длительный хирургический и госпитальный курс для последней группы пациентов увеличивает риск осложнений, а также увеличивает заболеваемость и смертность этих пациентов. Рак желчного пузыря также был связан с синдромом Мириззи. Пожилым пациентам с множественными сопутствующими заболеваниями и высоким риском хирургических осложнений следует рассмотреть неоперационные методы, чтобы минимизировать осложнения, связанные с операцией.
Осложнения
Наиболее частым осложнением синдрома Мириззи является образование холецисто-билиарного или холецисто-кишечного свища из-за длительного воспаления. Также могут возникнуть хирургические осложнения с длительным временем процедуры из-за плотных спаек. К ним относятся повреждение желчных протоков и кровотечение. В сложных случаях может возникнуть массивное кровотечение при рассечении треугольника Кало. Другие осложнения длительного воспаления, которые можно увидеть у пациентов с синдромом Мириззи, включают:
- образование кожного свища;
- вторичный билиарный цирроз;
- отсроченные стриктуры желчных путей.
