Феохромоцитома

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.

При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.

Симптомы и признаки

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

• высокое кровяное давление;
• сильную потливость;
• головную боль;
• быстрое сердцебиение (тахикардия);
• бледность лица;
• одышку (затрудненное дыхание).

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:

• тревогу или чувство беспокойства;
• запор;
• потерю веса.

Триггеры симптоматических приступов

Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:

• физическая нагрузка;
• тревога или стресс;
• изменения в положении тела;
• хирургия и анестезия.

Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:

• некоторые сыры;
• пива и вина;
• шоколад;
• вяленое или копченое мясо.

Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:

• Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
• Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обратиться к врачу?

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:

• Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
• Семейная история феохромоцитомы.
• Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

Причины

Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают в организме реакцию на борьбу или бегство при предполагаемой угрозе. Гормоны вызывают повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и ускорение других систем организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному выделению этих гормонов.

Родственные опухоли

В то время как большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффинных клетках, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.

Факторы риска

Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, и опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью являются злокачественными. Эти генетические болезни включают в себя следующее:

• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, приводящее к опухолям в более чем одной части гормон-продуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с МЭН II, могут появляться на щитовидной железе, околощитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
• Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментированным кожным пятнам и опухолям зрительного нерва.
• Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.

Осложнения

Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозг и почки. Без лечения высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомами, может привести к ряду критических состояний, включая:

• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• почечная недостаточность;
• острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС);
• повреждение нервов глаза.

Раковые (злокачественные) опухоли

Редко, но феохромоцитома может быть раковой (злокачественной), и раковые клетки распространяются в другие части тела (метастазируют). Раковые клетки от феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие заражая их.

Диагностика

Доктор может назначить ряд анализов.

Лабораторные тесты

Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:

• 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.

Визуализационные методы исследования

Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:

• Компьютерная томография (КТ).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• M-йодбензилгуанидин.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Случайное открытие

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

• Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
• Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

Лечение

Основное лечение феохромоцитомы — операция по удалению опухоли. Перед операцией врач назначит лекарства от артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.

Предоперационные лекарства

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
• Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
• Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.

В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.

Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:

• Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
• Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
• Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Прогноз

Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%. Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.