Гепаторенальный синдром

Что такое гепаторенальный синдром?

Гепаторенальный синдром (ГРС) — это форма нарушения функции почек, которая встречается у людей с прогрессирующим заболеванием печени. Лица с гепаторенальным синдромом не имеют какой-либо определенной причины почечной дисфункции, а сами почки не имеют структурных повреждений. Таким образом, гепаторенальный синдром можно назвать «функциональной» формой почечной недостаточности. Фактически, если бы почка человека с ГРС была пересажена другому здоровому человеку, она бы функционировала нормально.

ГРС подразделяется на два различных типа. Тип I — быстро прогрессирующее состояние, которое приводит к почечной недостаточности; II тип ГРС не имеет быстрого течения и прогрессирует медленно в течение недель или месяцев. Хотя гепаторенальный синдром встречается у людей с заболеваниями печени, точная причина этого состояния неизвестна.

Исследователи отмечают, что у людей с расстройством нарушается кровообращение. Артерии, которые циркулируют насыщенную кислородом кровь из легких в остальную часть тела (системное кровообращение), расширяются в отличие от артерий почки, которые сужаются, вызывая уменьшение кровотока через почки. Многие больные люди также имеют высокое кровяное давление в ветвях воротной вены (портальная гипертензия) — основной вены, которая переносит кровь из кишечника в печень.

Признаки и симптомы

Больные с ГРС имеют различные неспецифические симптомы, включая:

• усталость;
• боль в животе;
• общее плохое самочувствие (недомогание).

Пострадавшие также имеют симптомы, связанные с прогрессирующим заболеванием печени, включая:

• скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
• пожелтение кожи и склер глаз (желтуха);
• увеличение селезенки (спленомегалия);
• увеличение печени (гепатомегалия).

Гепаторенальный синдром I типа характеризуется быстрым снижением функции почек. Почки действуют как система фильтрации, удаляя из организма нежелательные вещества и избыток жидкости. Симптомы снижения почечной функции включают накопление избытка водянистой жидкости в промежутках между тканями и органами, вызывающее отек этих областей, резко сниженное мочеиспускание и присутствие в крови повышенных продуктов с азотными отходами, таких как креатинин и АМК (азотемия). ГРС I типа может прогрессировать до угрожающей жизни почечной недостаточности в течение нескольких дней.

Люди с ГРС I типа чаще страдают от печеночной энцефалопатии, состояния, которое возникает, когда печень не может расщеплять (метаболизировать) определенные вещества в организме. Эти вещества проходят через кровоток в мозг с отравляющими последствиями. Печеночная энцефалопатия может вызвать спутанность сознания, сонливость, распознаваемые изменения в суждениях и других интеллектуальных процессах, а также другие психологические изменения. Она также чаще встречается при острой печеночной недостаточности по любой причине.

Гепаторенальный синдром типа II вызывает почечную дисфункцию, которая обычно прогрессирует гораздо медленнее, чем при I типе. У больных людей реже развивается желтуха и обычно не развивается печеночная энцефалопатия. У людей с ГРС II типа часто развивается скопление жидкости в брюшной полости (асцит), не реагирующее на лечение диуретиками, препаратами, которые помогают выводить лишнюю жидкость из организма. Это состояние называется устойчивым к диуретикам асцитом. Состояние может развиваться в течение недель и месяцев с медленным повышением содержания АМК (азот мочевины крови) и креатинина.

Причины и факторы риска

Точная причина гепаторенального синдрома неизвестна. Болезнь возникает у людей с прогрессирующим заболеванием печени, особенно у людей, у которых есть цирроз печени. Характерным признаком у людей с гепаторенальным синдромом является сужение кровеносных сосудов, питающих почки (почечная вазоконстрикция), что приводит к уменьшению притока крови к почкам, что в конечном итоге ухудшает функцию почек.

Причина возникновения почечной вазоконстрикции неизвестна. Исследователи полагают, что речь идет о сложном взаимодействии нескольких различных факторов, в том числе о высоком артериальном давлении основных сосудов печени (портальная гипертензия), аномалиях в физических факторах, регулирующих кровоток (системная гемодинамика), активации веществ, вызывающих сужение кровеносных сосудов (сосудосужители) и подавлении веществ, вызывающих расширение сосудов (сосудорасширители).

Исследователи также определили, что цирротическая кардиомиопатия может также способствовать развитию гепаторенального синдрома у некоторых людей. Цирротическая кардиомиопатия относится к нарушению функционирования сердца у людей с циррозом печени. Цирротическая кардиомиопатия приводит к уменьшению сердечного оттока (сердечной недостаточности) и аномальному расширению некоторых артерий в организме.

У некоторых пациентов с гепаторенальным синдромом могут быть выявлены определенные «триггеры», которые повышают вероятность развития расстройства у пациентов с заболеваниями печени. Эти триггеры называются провоцирующими факторами. Наиболее распространенным провоцирующими фактором является спонтанный бактериальный перитонит (СБП), инфекция тонкой мембраны (брюшины), которая выстилает брюшную полость. СБП является известным осложнением у людей с асцитом и циррозом печени. Другими распространенными причинами являются острая кровопотеря из желудочно-кишечного тракта, низкое кровяное давление и инфекция любой этиологии.

Затронутые группы населения

Гепаторенальный синдром поражает мужчин и женщин в равных количествах. Точная частота расстройства неизвестна. По оценкам, она возникает примерно у 8-10 процентов людей с накоплением жидкости в брюшной полости (асцит) и циррозом печени. Хотя ГРС чаще всего встречается у людей с распространенным циррозом и асцитом, ГРС также встречается у людей с другими формами заболеваний печени, включая острую печеночную недостаточность.

Диагностика

Диагноз гепаторенального синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и различных специализированных тестов.

Основными критериями диагностики являются:

• наличие выраженной печеночной недостаточности с портальной гипертензией;
• высокий уровень креатина;
• отсутствие других причин почечной недостаточности, таких как бактериальная инфекция, шок и прием лекарств, токсичных для почек;
• отсутствие улучшения функции почек при отмене диуретиков и расширении плазмы с помощью альбумина (белка, вырабатываемого в печени, который является низким у пациентов с заболеваниями печени);
• низкий уровень белка в моче без каких-либо признаков заболевания мочевыводящих путей (уропатии) или паренхиматозной болезни почек.

Стандартные методы лечения

Единственной лечебной терапией для людей с гепаторенальным синдромом является пересадка печени, которая корректирует как заболевание печени, так и связанную с этим нарушенную функцию почек. Даже после успешной трансплантации печени пациенты, у которых ранее был гепаторенальный синдром, могут не полностью восстановить функцию почек. Небольшой процент может привести к необратимым повреждениям, требующим диализа. В настоящее время проводится большое количество исследований для определения того, какие пациенты будут выздоравливать, а какие нет. Тем, кто не может восстановиться, может потребоваться пересадка почки с трансплантацией печени. Однако из-за ограниченного количества доноров и длинных списков ожидания пересадка печени не всегда осуществима.

У пациентов, у которых развивается гепаторенальный синдром с острой печеночной недостаточностью, а не циррозом печени, выздоровление после заболевания может произойти, если печень восстановится. Однако лицам с гепаторенальным синдромом, требующим диализ или страдающим прогрессирующей почечной недостаточностью в течение 6-8 недель до получения трансплантата печени, может потребоваться пересадка почки с трансплантатом печени, так как функция почек может не восстановиться.

Пациенты с заболеванием печени и гепаторенальным синдромом, которые получают печень, имеют более низкий показатель успеха, чем пациенты с заболеванием печени и нормальной функцией почек, которые получают новую печень. Таким образом, многие методы лечения гепаторенального синдрома применяются для улучшения функции почек у лиц, имеющих право на пересадку печени.

Для людей, ожидающих пересадки, могут использоваться несколько методов лечения для поддержания функции почек. Парацентез — это хирургическая процедура, которая удаляет избыток жидкости из брюшной полости (асцит). При тщательно контролируемых условиях эта процедура может помочь некоторым пострадавшим. Кроме того, возможно, необходимо избегать диуретиков (которые могут ухудшить функцию почек), поддерживать электролитный баланс и быстро лечить инфекции.

Прогноз

Гепаторенальный синдром (ГРС) I типа имеет медиану выживания 2 недели, при этом немногие пациенты выживают более 10 недель. II тип заболевания имеет медиану выживания 3-6 месяцев.

Смертность/заболеваемость

Врачи должны знать, что есть 2 различные формы ГРС. Хотя их патофизиология схожа, их проявления и признаки разные.

ГРС I типа характеризуется быстрой и прогрессирующей почечной недостаточностью и чаще всего вызывается спонтанным бактериальным перитонитом (СБП). I тип болезни встречается примерно у 25% пациентов с СБП, несмотря на быстрое разрешение инфекции антибиотиками. Без лечения медиана выживаемости пациентов с ГРС I типа составляет менее 2 недель, и практически все пациенты умирают в течение 10 недель после начала почечной недостаточности.

ГРС II типа характеризуется умеренным и стабильным снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и обычно встречается у пациентов с относительно сохранной функцией печени. Эти пациенты часто устойчивы к диуретикам со средней продолжительностью жизни 3-6 месяцев. Хотя это заметно дольше, чем при ГРС I типа, оно все же короче по сравнению с пациентами с циррозом и асцитом, у которых нет почечной недостаточности.

Осложнения

Если не проводится трансплантация печени вследствие прогрессирующей печеночной недостаточности возникают такие осложнения, как энцефалопатия, желтуха и коагулопатия.