Что такое апраксия?
Апраксия — это неврологическое расстройство, характеризующееся неспособностью выполнять заученные (знакомые) движения по команде, даже если команда понятна и существует желание выполнить это движение. Желание и способность двигаться существуют, однако человек просто не может выполнить действие.
Пациенты с апраксией не могут пользоваться предметами или выполнять такие действия, как завязывать шнурки, застегивать пуговицы на рубашке и т. д.. Больным сложно удовлетворить требования повседневной жизни. Пациенты, у которых нарушена способность говорить (афазия), но не подвержены апраксии, могут жить относительно нормальной жизнью; те, у кого значительная апраксия, почти всегда от кого-то зависят.
Апраксия бывает в нескольких разных формах:
- Кинетическая апраксия конечностей — это невозможность совершать точные движения пальцем, рукой или ногой. Примером является невозможность пользоваться ручкой, несмотря на то, что пострадавший понимает, что должно быть сделано, и делал это в прошлом.
- Идеомоторная апраксия — неспособность выполнить действия по побуждениям извне или по подражанию кому либо.
- Концептуальная апраксия во многом похожа на идеомоторную атаксию, но предполагает более глубокую неисправность, при которой функция инструментов больше не понимается.
- Идеальная апраксия — это неспособность создавать план для конкретного движения.
- Буккофациальная апраксия (иногда называемая лицево-оральной апраксией) — это неспособность координировать и выполнять движения лица и губ, такие как свист, подмигивание, кашель и т. д. по команде. Эта форма включает словесную или речевую апраксию, возможно, наиболее распространенную форму расстройства.
- Конструкционная апраксия влияет на способность человека рисовать или копировать простые диаграммы или строить простые фигуры.
- Окуломоторная апраксия — это состояние, при котором пациентам трудно двигать глазами.
Считается, что апраксия возникает в результате поражения нервных путей головного мозга, которые содержат изученные паттерны движения. Это часто является симптомом неврологических, метаболических или других нарушений, которые могут затрагивать мозг.
Признаки и симптомы
Основным симптомом апраксии является неспособность человека выполнять движения при отсутствии какого-либо физического паралича. Команды для перемещения понятны, но не могут быть выполнены. Когда начинается движение, оно обычно очень неуклюже, неконтролируемо и неуместно. В некоторых случаях движение может произойти непреднамеренно. Апраксия иногда сопровождается потерей человеком способности понимать или использовать слова (афазией).
Определенные типы апраксии характеризуются неспособностью выполнять определенные движения по команде. Например, при апраксии шейно-лицевой области больной человек не может кашлять, свистеть, облизать губы или подмигивать, когда его об этом просят. При конструкционном типе болезни человек не может воспроизвести простые узоры или скопировать простые рисунки.
Причины
Апраксия возникает в результате дефекта мозговых путей, которые содержат память об изученных моделях движения. Повреждение может быть результатом определенных метаболических, неврологических или других нарушений, которые затрагивают мозг, особенно лобную долю (нижняя теменная доля) левого полушария головного мозга. В этом регионе сохраняются сложные трехмерные представления ранее изученных моделей и движений. Пациенты с апраксией не могут восстановить эти модели сохраненных квалифицированных движений.
Окуломоторная апраксия является доминирующей генетической особенностью. Ген этого состояния был обнаружен в хромосоме 2p13. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество полос, которые пронумерованы. Например, «хромосома 2р13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 2. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.
Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых получен от отца, а другой — от матери.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Тканевое или клеточное повреждение (поражение) других специфических частей мозга, будь то в результате инсульта или травм, опухолей или деменции, также может вызывать апраксию. Эти другие местоположения включают так называемую дополнительную моторную область (премоторную кору) или мозолистое тело.
Если апраксия является результатом инсульта, она обычно уменьшается в течение нескольких недель. Некоторые случаи апраксии врожденные. Когда ребенок рождается с апраксией, это обычно является результатом пороков развития центральной нервной системы. С другой стороны, у людей с ухудшением умственного функционирования (дегенеративная деменция) также может развиться апраксия.
У людей с состоянием ухудшения умственного функционирования (дегенеративная деменция) также может развиться апраксия.
Затронутые группы населения
Имеется мало данных о заболеваемости апраксией. Поскольку апраксия может сопровождать деменцию или инсульт, она чаще диагностируется у пожилых людей.
Связанные расстройства
Следующее расстройство может быть связано с апраксией как вторичной характеристикой. Для дифференциальной диагностики она не обязательна:
Афазия — это нарушение способности понимать или использовать язык. Обычно происходит в результате повреждения языковых центров головного мозга (коры головного мозга). Затронутые люди могут выбирать неправильные слова в разговоре и иметь проблемы с интерпретацией устных сообщений. Дети, рожденные с афазией, могут вообще не разговаривать. Логопед может оценить качество и степень афазии и помочь обучить тех людей, которые чаще всего взаимодействуют с пострадавшим, способами общения.
Стандартные методы лечения
Когда апраксия является симптомом основного расстройства, это заболевание или состояние необходимо лечить. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для пациентов с инсультом и травмой головы. Когда апраксия является симптомом другого неврологического расстройства, необходимо лечить основное состояние. В некоторых случаях дети с апраксией могут научиться компенсировать дефицит по мере взросления с помощью программ специального образования и физиотерапии.
Логопедия и специальное образование могут быть особенно полезны при лечении пациентов с апраксией развития речи.
Прогноз
В целом, пациенты с апраксией становятся зависимыми, что требует помощи в повседневной жизни и, по крайней мере, некоторой степени наблюдения. Пациенты с инсультом могут иметь стабильное течение и даже некоторые улучшения.
