Болезнь моямоя

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое болезнь моямоя?

Болезнь моямоя (или мойямойя, сокр. БММ) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором внутренняя сонная артерия в черепе блокируется или сужается, уменьшая приток крови к мозгу. В результате открываются крошечные кровеносные сосуды у основания мозга в попытке снабдить мозг кровью.

Состояние может вызвать микроинсульт (транзиторная ишемическая атака), обширный инсульт или внутримозговое кровоизлияние. БММ также может повлиять на то, насколько хорошо функционирует головной мозг, и вызвать задержку когнитивных функций и развития или инвалидность.

Болезнь моямоя чаще всего поражает детей, хотя взрослых также затрагивает. БММ встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.

Признаки и симптомы

Болезнь моямоя может возникнуть в любом возрасте, хотя симптомы чаще всего встречаются в возрасте 5-10 лет у детей и 30-50 лет у взрослых.

Первым симптомом болезни моямоя обычно является инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у детей. Взрослые также могут испытывать эти симптомы, но также могут испытывать гипертоническое внутримозговое кровоизлияние (геморрагический инсульт) из аномальных сосудов головного мозга.

Сопутствующие признаки и симптомы болезни моямоя, связанные с уменьшением притока крови к мозгу, включают:

  • головную боль;
  • эпилепсию;
  • слабость, онемение или паралич лица, рук или ног, обычно на одной стороне тела;
  • визуальные нарушения;
  • трудности с разговором или пониманием других (афазия);
  • задержки развития;
  • непроизвольные движения.

Эти симптомы могут быть вызваны физическими упражнениями, плачем, кашлем, напряжением или лихорадкой.

— Когда обратиться к врачу?

Немедленно обратитесь к врачу, если заметите какие-либо признаки или симптомы инсульта или ТИА, даже если они, кажется, колеблются или исчезают.

Обратите внимание на следующее:

  • Лицо. Попросите человека улыбнуться. Обвисает ли одна сторона лица?
  • Руки. Попросите человека поднять обе руки. Одна рука опускается вниз? Или одна рука не может подняться?
  • Речь. Попросите человека повторить простую фразу. Его речь невнятная или странная?
  • Время. Если вы заметили какой-либо из этих признаков, немедленно позвоните по номеру 112 или в службу неотложной медицинской помощи.

Звоните в 112 или по номеру 103 службы экстренной медицинской помощи. Не ждите, пока исчезнут симптомы. Каждая минута имеет значение. Чем дольше не лечится инсульт, тем больше вероятность повреждения мозга и инвалидности.

Причины

Точная причина болезни моямоя неизвестна. БММ чаще всего встречается в Японии, Корее и Китае, но встречается и в других частях света. Исследователи полагают, что большая распространенность в этих азиатских странах настоятельно предполагает наличие генетического фактора в некоторых группах населения.

Болезнь моямоя также связана с определенными расстройствами, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингхаузена) и гипертиреоз.

Факторы риска

Хотя причина болезни мойамоя неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск заболевания, в том числе:

  • Быть азиатского происхождения. Болезнь встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях. Эта же более высокая распространенность была зарегистрирована среди азиатов, живущих в западных странах.
  • Иметь семейную историю болезни моямоя. Если есть член семьи с болезнью моямоя, риск возникновения заболевания в 30-40 раз выше, чем у населения в целом — фактор, который настоятельно указывается на генетический компонент.
  • Наличие определенного медицинского состояния. Болезнь иногда возникает в связи с другим расстройством, включая нейрофиброматоз типа 1, серповидноклеточную анемию и синдром Дауна.
  • Женский пол. Женщины имеют немного более высокий уровень заболеваемости.
  • Дети. Хотя у взрослых болезнь моямоя встречается, чаще всего ею страдают дети младше 15 лет.

Осложнения

Большинство осложнений от болезни мойямоя связаны с последствиями инсульта, такими как:

  • Проблемы со зрением. В результате инсульта некоторые люди с болезнью моямоя испытывают нарушения зрения.
  • Нарушения движения. Редкое, непроизвольное движение определенных мышц встречается у некоторых людей с болезнью моямоя.
  • Вопросы обучения или развития. После инсульта у ребенка могут возникнуть проблемы с умственной обработкой, которые могут повлиять на школьные занятия, а также вызвать эмоциональные трудности и низкую самооценку.

Диагностика

Чтобы диагностировать БММ, врач рассмотрит симптомы больного, историю болезни. Врач проведет медицинское обследование и может назначить несколько тестов для диагностики болезни моямоя и любых сопутствующих заболеваний.

Обследования могут включать в себя:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует мощные магниты и радиоволны для создания детальных изображений мозга. Врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы осмотреть артерии и вены и выделить кровообращение (магнитно-резонансная ангиограмма). Врач может порекомендовать провести МРТ-перфузии, если таковая имеется. Этот тип визуализации может измерить количество крови, проходящей через сосуды.
  • Компьютерная томография (КТ). КТ использует сканирование серии рентгеновских лучей, чтобы создать детальное изображение мозга. Врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы подчеркнуть кровоток в артериях и венах (КТ-ангиограмма).
  • Церебральная ангиограмма. Во время церебральной ангиограммы врач вставляет длинную тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляет его в мозг с помощью рентгенографии. Затем врач вводит краситель через катетер в кровеносные сосуды мозга, чтобы сделать их видимыми при рентгенографии.
  • Транскраниальное допплеровское ультразвуковое исследование. При транскраниальном ультразвуковом допплеровском исследовании для получения изображений мозга используются звуковые волны. Врачи могут использовать этот тест для получения информации о кровеносных сосудах в головном мозге.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). При этих тестах врач вводит в организм пациента небольшое количество безопасного радиоактивного материала и размещает детекторы излучения над мозгом. ПЭТ показывает визуальные образы мозговой деятельности. ОФЭКТ измеряет приток крови к различным областям головного мозга.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). ЭЭГ показывает электрическую активность в мозгу через ряд электродов, прикрепленных к коже головы. У детей с болезнью моямоя часто наблюдаются нарушения ЭЭГ.

При необходимости врач может назначить другие анализы, чтобы исключить другие расстройства.

Стандартные методы лечения

В первую очередь врач оценивает состояние больного и определят наиболее подходящее лечение. Цель лечения — уменьшить симптомы, улучшить кровоток и снизить риск серьезных осложнений, таких как ишемический инсульт, вызванный отсутствием кровотока, кровотечение в мозг (внутримозговые кровоизлияния) или смерть.

Лечение может включать:

— Лекарственные препараты.

Медикаментозные средства могут быть назначены для снижения риска инсульта или для помощи в контроле судорог, в том числе:

  • Разжижители крови. После того, как ставится диагноз «болезнь моямоя», если вначале наблюдаются легкие симптомы или их нет, врач может порекомендовать больному принять аспирин или другой разжижитель крови для предотвращения инсульта.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты, также известны как антагонисты кальция, могут улучшить симптомы головной боли и, возможно, уменьшить симптомы, связанные с преходящими ишемическими атаками.
  • Противосудорожные препараты. Эти средства могут быть предписаны, если у вас или ребенка есть сопутствующее эпилептическое расстройство.

— Реваскуляризация.

При болезнь моямоя применяется два типа реваскуляризирующих операций: прямые и непрямые анастомозы. В первом случае донорская артерия из бассейна НСА сшивается «конец в бок» с одним из крупных интракраниальных сосудов, таким образом, непосредственно после операции отмечается усиление кровотока в реципиентной артерии. При непрямом анастомозе функционирующая экстракраниальная артерия перемещается внутрь черепа и фиксируется к мягкой мозговой оболочке, таким образом, создаются условия для неоангиогенеза; при этом увеличение церебрального кровотока отмечается не сразу, а спустя месяц и более после операции. У детей до 6-10 лет и при далеко зашедшем заболевании используют непрямые анастомозы, в остальных случаях выбор определяется предпочтениями хирурга.

У детей реваскуляризирующие операции позволяют добиться существенного снижения частоты инсультов спустя 1 месяц и более после вмешательства. По данным R.M. Scott (2009), до операции инсульты отмечались у 67% больных, у 8% больных инсульты зарегистрированы в пери-операционном периоде, и лишь у 3% инсульты возникали в сроки спустя 1 год и более после операции. Результаты реваскуляризации головного мозга у взрослых аналогичны: инсульты не повторяются после операции приблизительно у 92%

Прогноз

На прогноз БММ влияет ряд факторов. Определяющими являются выраженность неврологического дефицита при первых проявлениях заболевания и своевременность нейрохирургической реваскуляризации головного мозга. Результаты лечения сравнительно хуже при раннем дебюте заболевания, а также при быстрых темпах прогрессии ангиостенозирующего процесса, большом количестве вовлеченных в него артериальных бассейнов и при большой распространенности инфарктов.

После операции многие врачи назначают для постоянного применения дезагреганты (аспирин). При жалобах на упорные головные боли или при сохраняющихся транзиторных ишемических атаках у пациентов с БММ применяют блокаторы кальциевых каналов. Учитывая, что симптомы болезни моямоя часто вызываются или усугубляются гипервентиляцией, снижением системного артериального давления или дегидратацией, физическую активность пациентов ограничивают в течение 3-6 месяцев после операции. В последующем во время спортивных занятий зоны хирургического вмешательства должна быть надежно защищена шлемами от возможной травмы.

Заключение

Болезнь моямоя — одна из возможных причин инсульта и ТИА у детей. Особенности течения и возможность эффективного превентивного лечения заставляют обязательно иметь БММ в виду при дифференциальной диагностике симптомов ишемии головного мозга у детей, в особенности таких, которые провоцируются физической нагрузкой, гипервентиляцией и плачем. При отсутствии лечения БММ неуклонно прогрессирует и, как правило, приводит к формированию серьезного и необратимого неврологического дефицита. К счастью, при своевременной диагностике и правильном лечении у большинства пациентов можно добиться хороших результатов. По мере совершенствования диагностических технологий и распространения информации о БММ доля своевременно выявленных случаев во всем мире увеличивается. Хирургическая реваскуляризация головного мозга сегодня является единственным эффективным методом лечения болезни моямоя.

Венера Рустамова/ автор статьи

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector