Бериллиоз

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое бериллиоз?

Бериллиоз, также известный как хроническая бериллиевая болезнь (ХББ), представляет собой гранулематозное заболевание, вызванное воздействием бериллия. Бериллиоз имеет различное клиническое течение, наиболее распространенными симптомами являются кашель, лихорадка, ночная потливость и усталость. Окончательный диагноз бериллиоза основывается на профессиональном анамнезе, положительном результате анализа крови или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) на пролиферацию бериллиевых лимфоцитов (BeLPT) и гранулематозном воспалении при биопсии легких. Хроническая бериллиевая болезнь (ХББ) — это неизлечимое профессиональное заболевание легких, но симптомы можно лечить с помощью глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Бериллиоз с большей вероятностью будет развиваться у людей, которые работают в отраслях по производству и переработке бериллия. В целом, в бериллиозе нет ничего уникального; он похож на многие другие гранулематозные заболевания легких.

Причины и факторы риска

Воздействие бериллия является основным причинным фактором. Отрасли, в которых используется тяжелый бериллий, включают металлообрабатывающие цеха, электронику, оборонную промышленность и компании по добыче бериллия. Другие отрасли включают керамическую, автомобильную, аэрокосмическую, ювелирную, стоматологическую и литейную промышленность и компьютеры. Похоже, что у некоторых людей может быть генетическая предрасположенность к развитию тяжелой хронической бериллиевой болезни.

Воздействие бериллия обычно происходит при вдыхании паров бериллия или пыли, но он также может абсорбироваться после воздействия на кожу. Органические формы бериллия быстро выводятся из организма, но нерастворимые неорганические частицы могут оставаться в организме в течение многих лет.

Эпидемиология

Бериллиоз — это гиперчувствительное гранулематозное заболевание, которое встречается у 2–5% рабочих, подвергшихся воздействию бериллия. Не было доказано, что прекращение воздействия бериллия останавливает прогрессирование до хронической бериллиевой болезни. Если человек не живет очень близко к промышленной площадке, у населения в целом вряд ли разовьется острая болезнь или ХББ, поскольку уровни бериллия в окружающем воздухе обычно очень низкие (<0,03 нг/м3).

Патофизиология

Воздействие бериллия может привести к клеточному иммунному ответу, при котором Т-клетки становятся сенсибилизированными к бериллию. Каждое последующее воздействие приводит к иммунному ответу с участием макрофагов и CD4+ хелперных Т-лимфоцитов, накапливающихся в легких. По мере развития этой реакции макрофаги, CD+4 Т-лимфоциты и плазматические клетки объединяются с образованием неказеозных гранулем, которые эволюционируют, вызывая фиброз легких. Исследования показали, что чувствительность к бериллию имеет генетический компонент. В частности, рабочие, подвергшиеся воздействию бериллия с мутацией в позиции HLA-DPB1 Glu69, увеличили распространенность сенсибилизации к бериллию и бериллиозу. Ген HLA-DPB1 важен для функционирования молекулы MCH класса II на антигенпрезентирующих клетках. Бериллий и соединения бериллия являются канцерогенными веществами категории 1 и канцерогенами как для животных, так и для человека.

Гистопатология

Ключевым признаком гистопатологии являются ненекротические гранулемы в легких; которые имитируют наблюдаемые при саркоидозе легких.

Диагностика

Признаки и симптомы

Клинические проявления хронической бериллиевой болезни неспецифичны. Латентный период между воздействием бериллия и появлением симптомов бериллиоза колеблется от 3 месяцев до 30 лет. Общие симптомы включают жар, ночную потливость, потерю веса, сухой кашель и утомляемость. Продолжительное воздействие вызывает неказеозные воспалительные гранулемы. Кроме того, эти симптомы встречаются с гранулёмами при других хронических заболеваниях, таких как туберкулёз и саркоидоз. Бериллиоз приводит к рестриктивному заболеванию легких (снижению диффузионной способности). Редко гранулемы возникают в других органах, например в печени.

Медицинский осмотр может выявить лимфаденопатию, хрипы, сыпь и гепатоспленомегалию.

Анализы и визуализация

Окончательный диагноз бериллиоза основывается на анамнезе, положительном результате анализа крови или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) на пролиферацию бериллиевых лимфоцитов (BeLPT) и гранулематозного воспаления при биопсии легких. Установление чувствительности к бериллию является первым шагом, и оно определяется с помощью теста пролиферации лимфоцитов с бериллием (BeLPT). Тест выполняется путем взятия периферической крови или жидкости из бронхиального альвеолярного лаважа и культивирования лимфоцитов с сульфатом бериллия. Затем подсчитываются клетки, и считается, что те, у кого количество клеток повышено, имеют аномалию. Лица, подвергшиеся облучению с двумя аномальными BeLPT с периферической кровью или одним аномальным и одним пограничным результатом, сенсибилизированы бериллием. Кроме того, сенсибилизированными считаются пациенты с одним аномальным BeLPT с жидкостью из бронхиального альвеолярного лаважа. Пациентам с положительным BeLPT выполняется бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ) для определения количества клеток. Наконец, при бронхоскопии проводится биопсия ткани, чтобы соответствовать последнему критерию диагностики бериллиоза.

Результаты рентгенографии грудной клетки при бериллиозе неспецифичны. На ранней стадии заболевания результаты рентгенографии обычно нормальны. На более поздних стадиях сообщалось о интерстициальном фиброзе, нарушениях плевры, внутригрудной лимфаденопатии и помутнении «матового стекла». Результаты КТ неспецифичны для бериллиоза. Результаты, которые часто встречаются при компьютерной томографии людей с бериллиозом, включают паренхиматозные узелки на ранних стадиях. Одно исследование показало, что помутнения «матового стекла» чаще наблюдались на КТ при бериллиозе, чем при саркоидозе. На более поздних стадиях обнаруживаются внутригрудная лимфаденопатия, интерстициальный фиброз легких и утолщение плевры.

Другие методы исследования включают:

  • газ артериальной крови;
  • легочные функциональные пробы;
  • спирометрия;
  • определение диффузионной способности легких.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, гиперчувствительный пневмонит, астму и другие гранулематозные заболевания легких, такие как гистоплазмоз (болезнь Дарлинга), туберкулез легких, силикоз. Подсчитано, что у 6% всех пациентов с диагнозом саркоидоз легких может быть хроническая бериллиевая болезнь.

Лечение

Цели лечения бериллиоза — уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания, поскольку лекарства от него нет. Хотя нет никаких доказательств того, что прекращение воздействия бериллия снижает прогрессирование заболевания, это по-прежнему считается приемлемым подходом к лечению. Больных с ранними стадиями, без патологий функции легких или клинических симптомов, периодически наблюдают с помощью физических осмотров, тестов функции легких и рентгенографии. Всем пациентам необходима вакцинация от гриппа и пневмококка и консультация по отказу от курения. После появления клинических симптомов или значительных отклонений при тестировании функции легких начинают прием кислорода и пероральных кортикостероидов, а также при необходимости другую поддерживающую терапию.

Лекарствами выбора для лечения хронической бериллиевой болезни являются кортикостероиды. Обычно для этого требуется высокая начальная доза, и продолжительность лечения часто составляет несколько месяцев, прежде чем симптомы исчезнут. Как только симптомы исчезнут, необходимо снизить дозу стероидов, чтобы предотвратить побочные эффекты. Пациентам, которые не реагируют на стероиды, назначают лечение иммуносупрессивными средствами, такими как метотрексат и азатиоприн. Метотрексат перорально в еженедельной дозе 7,5 мг вводится с 1 мг фолиевой кислоты. Общий анализ крови и функциональные пробы печени следует повторять каждый раз через 8–12 недель.

После того, как диагноз бериллиоза поставлен, пациенту необходимо пожизненное наблюдение с серийными исследованиями газов артериальной крови, рентгенологическим исследованием грудной клетки и функциональными тестами легких.

Прогноз

Пациенты с сенсибилизацией к бериллию в отсутствие ХББ не нуждаются в лечении, но должны проходить периодическое обследование. Среди этих пациентов риск прогрессирования ХББ повышен по сравнению с несенсибилизированными работниками. Общая смертность составляет от 5% до 38%. Хроническая бериллиевая болезнь имеет различное клиническое течение. Более высокий процент лимфоцитов в бронхоальвеолярном лаваже коррелирует с большей тяжестью заболевания. Инвалидность часто встречается у людей с уже существующими заболеваниями легких и у курильщиков. Гранулемы приводят к образованию узелков, которые могут нарушить функцию легких.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector