Интерстициальные заболевания легких

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные болезни легких (также называемые диффузные паренхиматозные болезни легких [ДПЗЛ]) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное пространство. Интерстициальное пространство состоит из стенок воздухоносных мешочков легких (альвеол) и пространства вокруг кровеносных сосудов и мелких дыхательных путей. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к патологическому накоплению воспалительных клеток в легочной ткани, вызывают одышку и кашель и обладают сходными проявлениями при визуализирующих исследованиях, но в остальном не связаны. Некоторые из этих расстройств очень редки.

На ранних стадиях этих болезней в интерстициальном пространстве накапливаются лейкоциты, макрофаги и богатая белком жидкость, вызывая воспаление. Если воспаление сохраняется, рубцы (фиброз) могут заменить нормальную легочную ткань. По мере того, как альвеолы постепенно разрушаются, на их месте образуются толстостенные кисты (называемые ячеистыми структурами, потому что они напоминают соты улья). Состояние, которое развивается в результате этих изменений, называется пневмофиброз.

Хотя различные интерстициальные болезни легких являются самостоятельными и вызваны различными причинами, они имеют некоторые сходные черты. Все расстройства приводят к снижению способности переносить кислород в кровь и все вызывают уплотнение и спадение легких, что затрудняет дыхание и вызывает кашель. Однако болезни обычно не нарушают способность к удалению углекислого газа из крови.

Классификация

Выделено более 300 различных видов диффузных паренхиматозных болезней легких, большая часть из которых встречается крайне редко. Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку. K более распространенным ИЗЛ относятся следующие.

Некоторые интерстициальные заболевания легких, в частности саркоидоз, поражают также другие органы.

Изучение распространенности ИЗЛ проблематично, поскольку не всегда можно диагностировать определенные болезни. При проведении некоторых исследований предполагают, что если объединить случаи идиопатического пневмофиброза и саркоидоза, они составят 50% всех интерстициальных заболеваний легких.

Специалисты классифицируют ИЗЛ в две группы: заболевания с известной причиной и заболевания, причины и происхождение которых неизвестны.

Признаки и симптомы

Интерстициальные заболевания легких, как правило, характеризуются постепенным нарастанием симптомов. У большинства людей с интерстициальными болезнями легких наблюдаются дыхательная недостаточность и сниженная способность переносить физические нагрузки. Другие симптомы могут включать непрекращающийся кашель, как правило сухой, (т.e. без мкроты); в случае прогрессирующего заболевания может наблюдаться посинение или окрашивание в фиолетовый цвет, особенно в области губ, рук и ступней (из-за очень низкого содержания кислорода в крови), а также утолщение или опухание концевых фаланг пальцев (см. фото выше).

Причины и факторы риска

Известны причины только трех случаев интерстициальных заболеваний легких. Специалисты считают, что взаимодействие отвечающих за предрасположенность к заболеванию генетических факторов и факторов внешнего воздействия может объяснить развитие некоторых заболеваний, включая саркоидоз.

Пневмокониоз развивается в результате действия вдыхаемых химических веществ на рабочем месте, вызывающих обширное рубцевание или уплотнение (фиброз) легких. Классической причиной является воздействие кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз шахтеров) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными благодаря изменениям в производственной практике.

Экзогенный аллергический альвеолит развивается в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; к более распространенным причинам относятся воздействие пыли с заплесневелого сена («легкое фермера»), голубей или птиц клеточного содержания («легкое птицевода»).

Употребление некоторых лекарств для лечения других заболеваний может также вызвать диффузные паренхиматозные заболевания легких. К ним относятся: амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артрита) и фурадонин (используется для лечения инфекций мочевыводящих путей).

Диагностика

Важные исследования включают получение изображение легких с помощью рентгеновского снимка и компьютерной томографии (КТ-сканирования). Для типичного интерстициального заболевания легких характерны распространенные мелкие узелки, сетеобразная структура или общее затемнение. КТ-сканирование высокой резолюции может использоваться для определения отдельного вида интерстициального заболевания легких с помощью изучения типа и распределения тени легких на изображении.

При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь вид «медовых сот» в результате обширного разрушения альвеол и развития небольших кистозных образований внутри легкого.

Тестирование функции легкого и определение содержания кислорода в крови также имеют большое значение для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких.

Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берут ткань для анализа, иногда проводится для уточнения диагноза ИЗЛ, но ее применение теряет свою актуальность с улучшением качества КТ-сканирования

Лечение

Курс лечения интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (стероиды) и противорубцовую терапию. Такой метод считается наиболее эффективным для лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИЗЛ, однако, он малоэффективен в других случаях, например при пневмофиброзе. В дальнейшем могут потребоваться курс кислородной терапии и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальных болезней легких прогрессируют, в таком случае может понадобиться трансплантация легких.

Прогноз

Показатели выживания при различных болезнях варьируются в широких пределах. Исследование показало, что через 5 лет после того, как был поставлен первый диагноз, 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом продолжают жить, в то время как, в случаях экзогенного аллергического альвеолита и саркоидоза продолжают жить 80% — 100% пациентов.

Заболеваемость и смертность

  • Самые высокие показатели смертности при интерстициальной легочной болезни, более 2,5 случаев на 100 000 человек, наблюдаются в Великобритании, Ирландии, странах Скандинавии, Нидерландах и Испании.
  • Хотя данные о затратах, связанных с интерстициальными заболеваниями легких отсутствуют, большое количество пациентов с этим заболеванием перестают бороться с заболеванием, а некоторым необходима кислородная терапия в домашних условиях или трансплантация легкого.
  • Самые высокие показатели госпитализации при интерстициальной легочной болезни наблюдаются в Австрии, Дании, Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии и составляют более 40 случаев на 100 000 населения.

— Саркоидоз.

  • В Великобритании каждый год регистрируют приблизительно 5 новых случаев на 100 000 населения.
  • Саркоидоз более ярко выражен у молодых людей обоих полов и у женщин старше 50 лет.

— Идиопатический пневмофиброз.

  • В Великобритании на 100 000 населения приходится 15 — 18 случаев идиопатического пневмофиброза.

— Экзогенный аллергический альвеолит.

  • Это заболевание наиболее распространено у определенной группы людей, включая фермеров и голубеводов.
  • Среди шведских фермеров ежегодно фиксируют приблизительно 20 случаев этого заболевания на 100 000 населения.

— Интерстициальные болезни легких связанные с системными заболеваниями соединительной ткани.

  • У 20% пациентов с ревматоидным артритом наблюдаются симптомы интерстициальных заболеваний легких.
  • У 75% пациентов с склеродермией нарушена функция легких.

— Заболевания обусловленные действием лекарственных препаратов.

  • Приблизительно 1% — 1,5% случаев интерстициальной легочной болезни обусловлены действием медицинских препаратов.

Профилактика

Профилактика интерстициальных болезней легких осуществима только, если известна причина заболевания. В таких случаях устранение воздействия соответствующих факторов риска, связанных с внешним воздействием, является наиболее эффективным профилактическим методом.

В будущем специалисты надеются определять, какие люди больше предрасположены к развитию интерстициальных заболеваний легких, поскольку это поможет устанавливать индивидуальные профилактические меры для каждого человека.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector