Что такое полимиозит?
Полимиозит относится к идиопатической воспалительной миопатии, включающей помимо полимиозита, еще три основных подтипа, — дерматомиозит, миозит с включенными тельцами и некротизирующую миопатию. Полимиозит, аутоиммунная и хроническая воспалительная миопатия, характеризуется симметричной слабостью проксимальных мышц из-за поражения эндомизиальных слоев скелетных мышц по сравнению с дерматомиозитом, который затрагивает перимизиальные слои мышц наряду с дерматологическими проявлениями.
Полимиозит развивается в течение нескольких месяцев по сравнению с миозитом с включенными тельцами (МВТ), который представляет собой медленно прогрессирующую хроническую миопатию, развивающуюся у пожилых людей в течение периода от месяцев до лет с более серьезными симптомами. МВТ развивается вторично либо в результате аутоиммунной реакции, либо в результате дегенеративного процесса в результате стойкой ретровирусной инфекции, такой как Т-лимфотропный вирус человека первого типа (ТЛВЧ-1). Полимиозит, ревматологическое заболевание, являющийся аутоиммунным заболеванием, требует длительного лечения стероидами или иммуномодуляторами наряду с лечением основных этиологических факторов.
Признаки и симптомы
Полимиозит характеризуется хроническим воспалением мышц и слабостью скелетных мышц (участвующих в движении) с обеих сторон тела. Слабость обычно начинается в проксимальных мышцах (ближайших к грудной клетке и брюшной полости, таких как мышцы предплечья и плеч, а также верхней части ног и бедер). Симптомы полимиозита могут продолжать ухудшаться с момента появления болезни в течение недель или месяцев. Слабость мышц может вызвать трудности при подъеме по лестнице, вставании из сидячего положения, поднятии предметов. В некоторых случаях дистальный мышцы (расположенные дальше от груди и живота, включая нижние части рук, кисти, голени и ступни) также могут быть затронуты по мере прогрессирования заболевания.
Другие симптомы полимиозита включают:
- артрит;
- диспноэ;
- нарушения функции глотания (дисфагия);
- проблемы с речью;
- легкую болезненность суставов или мышц;
- утомляемость;
- аритмию сердца.
Люди с полимиозитом могут иметь повышенный риск развития рак.
Причины и факторы риска
Полимиозит, аутоиммунное заболевание, развивается из-за аномальной активации цитотоксических Т-лимфоцитов (клеток CD8) и макрофагов против мышечных антигенов, а также из-за сильной экстрафузальной мышечной экспрессии главного комплекса гистосовместимости 1, вызывающего повреждение эндомизия скелетных мышц.
Различные цитокины, включая интерлейкины, фактор некроза опухоли (ФНО) и т.д., играют важную роль в возникновении рабдомиолиза. В основном он поражает людей, уже страдающих каким-либо систематическим заболеванием из-за вирусных инфекций, злокачественных новообразований или других аутоиммунных заболеваний. Обычно вирусами, ответственными за полимиозит, являются ретровирусы, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и ТЛВЧ-1/HTLV1, и вирус гепатита С, которые, возможно, вызывают эту воспалительную дегенерацию мышц, вызывая эндомизиальное повреждение, ведущее к отеку и образованию узловых масс в миоцитах.
Вирус Коксаки является еще одной причиной этого аутоиммунного расстройства из-за аномального функционирования главного комплекса гистосовместимости (ГКГС), вторичного по отношению к высвобождению цитокинов после повреждения интимы и эндотелия кровеносных сосудов. Другим важным этиологическим фактором рабдомиолиза, вызванного полимиозитом, является лежащее в основе злокачественное новообразование, например, рак легких, мочеполовые злокачественные новообразования или лимфомы и т.д.. Наличие полимиозита также увеличивает вероятность развития карциномы через 2-5 лет после постановки диагноза, особенно неходжкинской лимфомы. Он имеет самый высокий риск развития, за ним следует карцинома легкого и рак мочевого пузыря.
Другие причины включают наличие определенных вариантов человеческих лейкоцитарных антигенов (ЧЛА/HLA [A1, B8, DR3]), наличие другого аутоиммунного заболевания, такого как глютеновая болезнь (целиакия), и использование некоторых лекарств, таких как гидралазин, прокаинамид, противоэпилептических средств и ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) из-за их способности действовать в качестве гаптена. Исследование показало, что у 24% пациентов, принимающих статины, развился полимиозит.
Эпидемиология
Аутоиммунные расстройства являются основной причиной повышенной смертности среди населения среднего возраста во всем мире с различными показателями заболеваемости. Полимиозит редко проявляется в детстве и обычно поражает людей старше 20 лет. Однако дерматомиозит имеет бимодальное возрастное распределение, поражающее население от 5 до 15 лет и от 45 до 60 лет.
Шансы на развитие болезни у женщин почти вдвое выше, чем у мужчин, что прямо противоположно миозиту с включенными тельцами (МВТ). В популяции скорость развития этого аутоиммунного заболевания составляет от 0,5 до 8,4 случая на 100 000 человек. Имея этническую изменчивость, он чаще встречается у чернокожих, чем у белых.
Диагностика
Диагностика состоит из четырех частей: анамнез и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы, изменение электромиографа (ЭМГ) и положительный результат биопсии мышцы.
Отличительным клиническим признаком полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее важными симптомами являются мышечная боль и дисфагия. Кардиологические и легочные признаки будут присутствовать примерно в 25% случаев у пациентов с полимиозитом.
Лечение
Полимиозит лечится с помощью комбинации различных фармакологических и нефармакологических методов. Фармакологическое лечение в основном включает кортикостероиды. Преднизон и метилпреднизолон являются наиболее распространенными кортикостероидами, используемыми при полимиозите с начальной дозой 1 мг/кг преднизона в день. Постепенно стероиды уменьшаются. Вариант лечения второй линии включает использование иммуномодуляторов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин) у тех пациентов, которые либо не реагируют на стероиды, либо у которых развиваются тяжелые побочные эффекты из-за использования стероидов. Циклофосфамид, иммуномодулятор, действует эффективно, особенно у пациентов с поражением легочного интерстиция. В случае хронического рефрактерного полимиозита можно использовать внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). Исследование показало улучшение примерно у 70% пациентов после использования ВВИГ.
ВВИГ также показывает значительное улучшение у пациентов с дисфагией из-за поражения пищевода. Для лечения рефрактерных случаев болезни использовались биопрепараты с кератином, такие как инфликсимаб и этанерцепт. Другие варианты лечения включают такролимус, ингибиторы кальциневрина, которые оказались полезными у пациентов с рефрактерным заболеванием при одновременном применении преднизолона. Микофенолата мофетил и Ритуксимаб — анти-CD20 моноклональное антитело также оказались полезными при лечении трудно поддающихся лечению случаев полимиозита.
Пациенты с поражениями различных систем должны быть обследованы соответствующими специалистами, например, кардиологом при кардиомиопатии, пульмонологом при интерстициальном заболевании легких, логопедом при изменении голоса и т.д.. Немедикаментозное лечение включает физиотерапию пораженных мышц для предотвращения атрофии. Этим пациентам следует посоветовать заниматься под присмотром силовыми тренировками с сопротивлением. Этим людям следует рекомендовать диету, богатую белками, которые помогают наращивать мышечную массу.
Прогноз
Полимиозит, будучи хроническим заболеванием, в долгосрочной перспективе имеет тяжелый прогноз. Было обнаружено, что это заболевание не только вызывает инвалидность и влияет на качество жизни пациента, но и связано с 10%-ным уровнем смертности, особенно у тех, у кого также развивается сердечная дисфункция или злокачественные заболевания. Большинство пациентов обычно реагируют на стероидную терапию. Это заболевание имеет наихудший прогноз у пациентов с рефрактерной болезнью, у пожилых женщин, чернокожих и пациентов с систематическим нарушениям.
Осложнения
Хотя полимиозит является редким заболеванием, было обнаружено, что он связан с повышенной заболеваемостью и смертностью из-за сопутствующих состояний, например, поражения крупных сосудов или желудочно-кишечного тракта и т.д.. Пациенты с полимиозитом имеют примерно 2,2%-ный риск развития инфаркта миокарда по сравнению с населением в целом. У пациентов с заболеванием, скорее всего, будет диагностирован рак в течение первого года после постановки диагноза полимиозита, поэтому оценка злокачественности с учетом возраста и пола должна проводиться у всех пациентов с заболеванием. Согласно исследованию, наличие высокого соотношения нейтрофилов/лимфоцитов у пациентов старше 60 лет значительно увеличивает риск развития рака легких/мочевого пузыря или неходжкинской лимфомы.
Полимиозит поражает дистальную мускулатуру пищевода на поздней стадии заболевания почти у 70% пациентов, что приводит к неспособности глотать, а также к проблемам с регургитацией, которые могут вызвать аспирационную пневмонию. Поражение легких может увеличить уровень смертности из-за неблагоприятного воздействия на качество жизни. Наличие болезни у женщин репродуктивной возрастной группы может привести к потере плода в случае активного заболевания.
Заболевание может вызвать состояние гиперкоагуляции в плазме, что приводит к увеличению частоты тромбоэмболии. Увеличение риска развития бокового амиотрофического склероза также наблюдалось в исследовании с участием пациентов с полимиозитом. Было обнаружено, что также риск остеопороза повышен у пациентов с полимиозитом.
