Гангренозная пиодермия

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое гангренозная пиодермия?

Гангренозная пиодермия — это воспалительное заболевание кожи, которое характеризуется небольшими красными шишками или волдырями (папулами или узелками), которые в конечном итоге разрушаются с образованием опухших открытых язв. Размер и глубина язвы сильно различаются, и часто они очень болезненны. Примерно в 50% случаев заболевание возникает вторично по отношению к другому расстройству, например воспалительному заболеванию кишечника. Точная причина болезни неизвестна (идиопатическая). Некоторые исследователи считают, что это может быть аутоиммунным заболеванием.

Признаки и симптомы

Гангренозная пиодермия часто начинается с небольших быстро распространяющихся шишек или волдырей красноватого или пурпурного цвета (см. фото). Эти небольшие новообразования в конечном итоге превращаются в опухшие открытые язвы с четко выраженной синей или фиолетовой каймой. Размер и глубина язв различаются. Язвы могут распространяться, расширяться и углубляться и становиться чрезвычайно болезненными. В отдельных случаях язвы могут продолжать распространяться, оставаться неизменными или заживать без лечения.

Изъязвления могут поражать любую часть тела и подразделяются на четыре варианта: классический, атипичный/буллезный, пустулезный и вегетативный.

Классическая гангренозная пиодермия чаще всего возникает на ногах и характеризуется глубокими изъязвлениями. Эти поражения часто начинаются с небольших заполненных гноем шишек (пустул), которые быстро увеличиваются и распространяются. Эта форма заболевания часто очень болезненна и может поражать также туловище, половой член, голову и шею.

Классическая форма болезни также встречается возле хирургических отверстий (участков стомы) в теле. Это состояние называется гангренозной перистомальной пиодермией.

Атипичная или буллезная гангренозная пиодермия характеризуется поверхностными волдырями (буллами). Эта форма заболевания чаще всего поражает руки и часто связана с основным заболеванием, особенно с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как лейкемия. Некоторые случаи, получившие название гангренозной атипичной пиодермии, на самом деле представляют собой синдром Свита.

Классическая гангренозная пиодермия часто характеризуется наличием гноя и может начинаться с пустул. Пустулезная гангренозная пиодермия характеризуется болезненными шишками (пустулами), которые чаще всего встречаются на руках и ногах. Эти поражения в конечном итоге перерастают в язвы. Эта форма болезни часто связана с воспалительным заболеванием кишечника.

Вегетативная гангренозная пиодермия характеризуется хроническими изъязвлениями, обычно безболезненными.

Дополнительные признаки, иногда связанные с заболеванием, включают лихорадку, локализованную болезненность, боль в суставах (артралгию) и общее плохое самочувствие (недомогание). Болезнь может возникать как вторичный признак другого заболевания, чаще всего язвенного колита или болезни Крона.

Причины и факторы риска

Точная причина гангренозной пиодермии неизвестна (идиопатическая), хотя предполагается, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма (например, антитела) против чужеродных или вторгающихся организмов начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Примерно 50 процентов случаев гангренозной пиодермии связаны с другими заболеваниями, особенно с воспалительными заболеваниями кишечника, язвенным колитом или болезнью Крона. Дополнительные расстройства, связанные с заболеванием, включают ревматоидный артрит, острый и хронический миелогенный лейкоз, миелоидную метаплазию и парапротеинемии.

У некоторых людей заболевание развивается после операции или травмы. Это состояние известно как патергия.

Затронутые группы населения

Гангренозная пиодермия встречается у женщин несколько чаще, чем у мужчин. Болезнь чаще всего возникает в возрасте 20-50 лет. Младенцы или подростки составляют менее 4 процентов случаев. Согласно одному исследованию в Соединенных Штатах, заболеваемость составляет 1 на каждые 100 000 человек.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам гангренозной пиодермии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Синдром Свита (острое лихорадочный нейтрофильный дерматоз) — редкое кожное заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов (артрит) и внезапным появлением сыпи. Сыпь состоит из голубовато-красных болезненных папул, которые обычно возникают на руках, ногах, лице или шее, чаще всего на одной стороне тела (асимметричные). Во многих случаях синдром Свита возникает сам по себе по неизвестной причине (идиопатический). В некоторых случаях заболевание связано с основным злокачественным новообразованием, обычно гематологическим злокачественным новообразованием, таким как определенные типы лейкемии. Точная причина синдрома Свита неизвестна.
  • Споротрихоз — хроническая подкожная грибковая инфекция, распространяющаяся через лимфатические узлы и вызываемая грибком, известным как Sporothrix Schenckii. Заболевание может оставаться локализованным или может стать генерализованным, затрагивая кости, суставы, легкие и центральную нервную систему. Поражения могут быть зернистыми, гнойными, язвенными или дренирующими.

Развитию гангренозной пиодермии могут предшествовать следующие нарушения. Они могут быть полезны при выявлении основной причины некоторых форм этого расстройства:

  • Язвенный колит — неспецифическое воспалительное заболевание кишечника, характеризующееся хроническим изъязвлением. Основной признак расстройства — кровавый понос. Причина заболевания неизвестна. Обычно язвенный колит начинается в области прямой кишки, но может охватывать всю толстую кишку. Язвенный колит обычно хронический, с острым воспалением толстой кишки. Он характеризуется множественными нерегулярными поверхностными изъязвлениями, утолщением стенки толстой кишки рубцовой тканью и псевдополипами.
  • Болезнь Крона — форма воспалительного заболевания кишечника, характеризующаяся тяжелым хроническим воспалением стенки тонкой кишки, но может поражать любую часть желудочно-кишечного тракта. Симптомы включают усталость, отсутствие аппетитаанорексию, потерю веса, боли в животе и хроническую диарею. Реже возникает воспаление слизистой оболочки рта, пищевода или желудка. Могут быть вовлечены регионарные лимфатические узлы. На острой стадии заболевания в животе может ощущаться твердая масса.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для диагностики заболевания не существует. Диагноз ставится путем исключения подобных заболеваний на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и различных тестов, таких как хирургическое удаление и микроскопическая оценка пораженной ткани (биопсия).

Стандартные методы лечения

Лечение состоит из открытых влажных повязок на язвы и местного применения противовоспалительных кремов и мазей, таких как кортикостероиды. Кожу необходимо защищать от любых других повреждений, которые могут привести к развитию дополнительных язв. В некоторых случаях может быть рекомендована пересадка новой кожи к ране после того, как воспаление будет снято.

Дополнительное лечение включает прием кортикостероидных препаратов, таких как метилпреднизолон и преднизон. Кортикостероиды можно вводить внутримышечно, перорально или внутри очага поражения непосредственно в гангренозную пиодермию.

По мнению некоторых исследователей, люди с прошлым анамнезом болезни должны получать профилактическое лечение кортикостероидами перед операцией, поскольку хирургическое вмешательство может вызвать рецидив заболевания.

Иммуносупрессивная терапия (препараты, подавляющие иммунную систему) иногда используются для лечения людей с гангренозной пиодермией. Циклоспорин эффективен для многих пациентов. Азатиоприн и циклофосфамид также являются иммунодепрессантами, которые использовались для лечения болезни. В последние годы препараты, известные как ингибиторы фактора некроза опухоли, очень успешно используются для лечения гангренозной пиодермии. Инфликсимаб и адалимумаб оказались наиболее успешными.

Также можно вводить антибактериальные агенты, такие как дапсон. У некоторых людей хирургическое лечение основного заболевания, такого как язвенный колит, облегчает симптомы гангренозной пиодермии.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Прогноз при гангренозной пиодермии в целом благоприятный; однако заболевание может рецидивировать, и остаточные рубцы являются обычным явлением. Одно исследование показало, что 16% из 103 пациентов умерли в течение 8-летнего периода исследования. Боль — обычная жалоба пациентов, для контроля которой может потребоваться обезболивающее.

У большинства пациентов с заболеванием наблюдается улучшение после начальной иммуносупрессивной терапии, после чего требуется минимальный уход. Однако многие пациенты придерживаются рефрактерного курса, и несколько методов лечения могут оказаться безуспешными. Эти пациенты представляют собой сложную клиническую проблему, требующую частого наблюдения и длительного ухода.

Некоторые пациенты демонстрируют патергию или развитие гангренозной пиодермии в месте травмы кожи; в таких случаях защита кожи от травм может предотвратить рецидив заболевания. Патергия может вызвать проблемы с заживлением ран, особенно после хирургических процедур (например, реконструкции груди, трансплантации).

Смерть от гангренозной пиодермии встречается редко, но может произойти из-за сопутствующего заболевания или в результате терапии.

Лилия Хабибулина/ автор статьи

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector