Склероатрофический лишай

Что такое склероатрофический лишай?

Склероатрофический лишай — это хроническое воспалительное заболевание кожи, которое чаще всего поражает женщин до наступления половой зрелости или после менопаузы. Хотя редко, но болезнь также можно встретить у мужчин. При обнаружении у мужчин заболевание называют облитерирующим ксеротическим баланитом.

Склероатрофический лишай характеризуется кожными изменениями наружных половых органов. Наиболее распространенным местом является вульва и перианальная область. Голова полового члена и другие части тела также могут быть затронуты. На самом деле, это заболевание может повлиять на любую поверхность кожи. У некоторых пациентов со склероатрофическим лишаем нет никаких симптомов, тогда как у других наблюдается сильный зуд, дискомфорт и/или эрозия/язва. Заболевание обычно имеет рецидивирующее течение, которое осложняется постоянным рубцеванием пораженных участков. Это приводит к функциональным проблемам, таким как затруднение мочеиспускания, дефекации и полового акта у затронутых женщин и затруднением мочеиспускания или эрекцией у мужчин. Заболевание не является заразным и не передается половым путем.

Современные исследования подтверждают, что заболевание вызвано сочетанием дисфункции иммунологической системы и генетических факторов. Понимание причин этого расстройства все еще неполное. Основой лечения является применение сильных местных (топических) стероидов в случае вовлечения половых органов у женщин. Исследования показали, что регулярное применение сильных местных стероидов у женщин предотвращает образование рубцов и снижает риск развития рака кожи в области лишая. Топические стероиды также применяются при лечение других областей, затронутых склероатрофическим лишаем. Также можно использовать терапию тазового дна, хирургическое вмешательство для устранения рубцов (например, обрезание у мужчин) и в некоторых случаях пероральные иммунодепрессанты.

Признаки и симптомы

Склероатрофический лишай обычно поражает наружные половые органы (вульву или половой член) и/или область вокруг заднего прохода (перианальную область). Иногда поражение сопровождается сильным (непреодолимым) зудом, жжением и болью. Если болезнь серьезная, даже незначительные ссадины или раздражения могут вызвать кровотечение, разрывание и образование пузырей. Рубцы, возникшие в результате лечения склероатрофического лишая, вызывают проблемы с мочеиспусканием, дефекацией и половым актом. Наличие тонкой, легко раздражаемой и надорванной кожи влияет на физическую активность и выбор одежды.

У детей с заболеванием, поражающих перианальную область, запор может быть одним из первых признаков наличия заболевания. Склероатрофический лишай гораздо чаще поражает мужчин, которые не были обрезаны, чем мужчин, которые были.

В редких случаях расстройство также может поражать другие участки кожи, такие как грудь, запястья, плечо, шея, спина, бедро и рот.

Кожные ткани часто становятся тонкими, блестящими, морщинистыми и похожими на пергамент. Часто появляются трещины и пурпурные пятна (экхимозы).

Самые ранние области склероатрофического лишая имеют белый центр, окруженный покраснением (см. фото выше). В результате этого образуются более крупные участки склероатрофического лишая. В местах, подверженных трению могут появиться волдыри или синяки. Долгосрочными признаками являются участки блестящей, тонкой кожи, которые имеют тенденцию быть сухой, растрескиваться или кровоточить. Болезнь также приводит к потере нормальных отделов наружных половых органов, сужению раскрытия мочеиспускательного канала/влагалища/заднего прохода и фимозу (неспособности убрать крайнюю плоть) у мужчин. Присутствие незаживающих язв или приподнятых изъязвленных участков на внешних половых органах женщин вызывает подозрение на развитие плоскоклеточной карциномы.

У мужчин заболевание чаще всего поражает крайнюю плоть полового члена, хотя может поражать и другие участки тела. Отверстие в конце крайней плоти может стать узким и рубцовым. Может также произойти обесцвечивание и изменения кожи. Симптомы также включают зуд, боль, раздражение и болезненные эрекции. У мужчин вовлечение области промежности встречается редко.

В некоторых редких случаях поражения кожи также могут развиваться во рту. Повреждения состоят из голубовато-белых плоских неровных пятнистых областей на внутренней стороне щек и/или неба. Язык, губы и десны также могут быть вовлечены.

Причины и факторы риска

Точная причина появления склероатрофического лишая неизвестна. Большинство исследований утверждают, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам. В некоторых случаях склероатрофический лишай может быть связан с образованием определенных антител (например, белка щитовидной железы (тиреоглобулина) или определенных клеток, которые выстилают стенки органов).

Некоторые ученые считают, что к расстройству существует генетическая предрасположенность. Генетическая предрасположенность означает, что человек может нести ген заболевания, но он не может быть выражен, если что-то в окружающей среде не спровоцирует болезнь. Другие исследователи считают, что гормональные, раздражающие и/или инфекционные факторы (или их комбинация) вызывают это заболевание кожи. Сообщалось о случаях, когда склероатрофический лишай появлялся на коже после повреждения и травм.

Недавние исследования показывают, что наиболее вероятной причиной расстройства является аутоиммунная реакция у генетически предрасположенных людей.

Затронутые группы населения

Склероатрофический лишай поражает в основном женщин, обычно в возрасте 40-60 лет. Женщины в 6 раз чаще подвержены заболеванию, чем мужчины. Более молодые женщины и мужчины также обсуждаются в медицинской литературе. Также сообщалось о заболевании девушек в возрасте до 30 лет.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с таковыми при склероатрофическом лишае. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Локализованная склеродермия встречается у взрослых и детей. Недавние исследования показывают, что до 20% людей с локализованной склеродермией, особенно женщины в постменопаузе, могут иметь изменения, напоминающие склероатрофический лишай в области половых органов. Кроме того, локализованный склеродермия может сосуществовать со склероатрофическим лишаем на теле. По этой причине людям с лишаем следует обследовать их кожу на наличие признаков склеродермии, а лицам со склеродермией— склероатрофический лишай.
• Красный плоский лишай — это редкое заболевание, связанное с рецидивирующими, зудящими, воспалительными высыпаниями на коже. Обычно это небольшие отдельные угловатые пятна, которые могут сливаться в грубые чешуйчатые пятна. Красный плоский лишай часто сопровождается поражением рта. Женщины чаще всего страдают от расстройства.
• Рак​ вульвы является злокачественным заболеванием, характеризующимся аномальными раковыми изменениями кожи вульвы. Изменения могут напоминать изменения при тяжелом склероатрофическом лишае.
• Гиперпластическая дистрофия вульвы представляет собой реакцию кожи на травму и обычно сопровождается зудом. Расстройство может быть вызвано употреблением в пищу продуктов с высоким содержанием кислоты или контактом с химическими веществами, такими как моющее средство, мыло, гигиенические спреи, краситель в туалетной бумаге или другие различные вещества, попадающие на кожу. Некоторые ткани или необычно плотная одежда также могут вызвать это состояние. В некоторых случаях очевидной причины может и не быть. Кортикостероидный крем часто устраняет кожные симптомы. Препарат может использоваться в качестве продолжительного поддерживающего лечения у пациентов, которые испытывают повторяющиеся симптомы.
• Простой хронический лишай представляет собой расстройство кожи вокруг вульвы, которое вызывает хроническое раздражение. Он характеризуется появление толстых бляшек на коже, которые обычно красные и зудят.
• Эндогенный и экзогенный дерматит — это воспалительное заболевание кожи. Заболевание проявляется как зудящая красная сыпь. Более продвинутые формы состояния могут вызывать утолщение кожи и трещины. Для дифференциации дерматита от раннего склероатрофического лишая может потребоваться биопсия.
• Витилиго может иметь сходство с склероатрофическим лишаем, у которого мало симптомов. Заболевание вызывает двустороннее симметричное обесцвечивание кожи. Иногда витилиго и склероатрофический лишай могут присутствовать у одного и того же человека.

Расстройства кожи, которые могут быть похожи на склероатрофический лишай на участках тела, отличных от половых органов, включают опоясывающий лишай (грибковая инфекция), анетодермия, кожную Т-клеточную лимфому, хроническая реакция трансплантат против хозяина (у пациентов, которые получили трансплантацию органов или клеток) и плоскоклеточный рак.

Диагностика

Склероатрофический лишай диагностируется при взгляде на пораженную кожу. Все пострадавшие требуют тщательной клинической оценки, определения характерных физических особенностей и подробного анамнеза пациента. Чтобы быть уверенным в диагнозе, может потребоваться биопсия кожи. Биопсия также может быть выполнена, если есть подозрение на плоскоклеточный рак.

Стандартные методы лечения

Склероатрофический лишай требует агрессивного лечения и мониторинга в течение всей жизни, чтобы предотвратить образование рубцов и минимизировать риск плоскоклеточного рака. Лечение заключается в использовании тех или иных ультрапотентных кортикостероидов, которые доступны по рецепту врача, и их следует использовать в качестве мази (использование кремов не рекомендуется). Ультрапотентные кортикостероиды, доступные в России, включают:

• бетаметазона дипропионат;
• клобетазол пропионат.

Эти препараты могут остановить зуд в течение нескольких дней или нескольких недель. В течение нескольких месяцев регулярного использования они могут позволить коже восстановить свою силу и текстуру, но препараты не могут повлиять на образование рубцов или изменения цвета кожи, которые могли уже возникнуть. Текущие рекомендации — использовать стероидную мазь дважды в день в течение нескольких недель до тех пор, пока не наступит ремиссия, а затем перейти к длительному режиму ухода с применением стероидной мази несколько раз в неделю. Врачи пациентов должны дать им подробные инструкции о том, где применять мазь и как ее применять. Часто для отслеживания улучшений и изменений делаются фотографии больных участков. Очень важно, чтобы женщины в течение всей жизни наблюдались у врача для постоянного мониторинга лечения и наблюдения за плоскоклеточным раком.

Лечение у мужчин недостаточно изучено. Тем, кто не обрезан, обрезание может помочь. В противном случае, также рекомендуются сильнодействующие стероидные мази. То же самое относится и к экстрагенитальным поражениям. Связь с плоскоклеточной карциномой не была выявлена у мужчин, поэтому рекомендуется длительное наблюдение, главным образом, для поддержания контроля над заболеванием, а риск развития рака у мужчин очень низок.

Лечение второй линии включает местный такролимус или пимекролимус, фототерапию и системные (пероральные) иммунодепрессанты. В очень тяжелых случаях хирургическое удаление пораженных слоев кожи может быть полезным. Мужчинам может помочь обрезание (если задействована крайняя плоть). Обычно это необходимо пациентам, у которых есть рубцы, вызывающие функциональное ухудшение.

Прогноз

Прогноз хорош для более острых генитальных случаев расстройства, особенно для детей возрастной группы, у которых он может разрешиться спонтанно. Прогноз хуже при экстрагенитальных случаях и хронических атрофических заболеваний половых органов.

Многие детские случаи улучшаются с наступлением половой зрелости. Напротив, некоторые авторы предполагают, что частота самопроизвольного разрешения может быть ниже 25%.

Склероатрофический лишай не ассоциируется с повышенной смертностью, если только у пациента в пораженной области не развивается злокачественная опухоль. Рак, возникающий при экстрагенитальных проявлениях, описывается лишь в редких случаях и может сопровождаться другими факторами.

Экстрагенитальные случаи и многие случаи на половых органах протекают бессимптомно, за исключением косметического аспекта или зуда. Рецидивирующие случаи, особенно связанные с эрозией или прогрессирующими рубцами, могут привести к тяжелой половой дисфункции.

При заболеваниях половых органов может возникнуть повышенный риск развития плоскоклеточной карциномы, но точное увеличение риска и того, какие кофакторы (вирусная инфекция папилломы человека или предшествующая лучевая терапия) могут быть задействованы, пока еще не до конца изучены. У пациентов, прошедших лечение от рака вульвы, наличие или отсутствие склерозирующего лишая, судя по всему, не влияет на сроки рецидива.