Невринома слухового нерва

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва (также известная как акустическая невринома, вестибулярная шванноманевринома VIII нерва) представляет собой редкую доброкачественную (незлокачественную) опухоль, развивающийся на восьмом черепном нерве. Этот нерв проходит от внутреннего уха к мозгу и отвечает за слух и равновесие. Хотя не существует стандартного или типичного паттерна развития симптомов, потеря слуха в одном ухе (односторонняя глухота) является начальным симптомом акустической невриномы приблизительно у 90 процентов больных.

Дополнительные общие признаки включают звон в ушах (шум в ушах) и головокружение или дисбаланс. Симптомы невриномы слухового нерва возникают из-за того, что опухоль давит на восьмой черепной нерв и нарушает его способность передавать нервные сигналы в мозг. Причина возникновения вестибулярной шванномы неизвестны, большинство случаев возникают без видимой причины (спонтанно).

Симптомы невриномы слухового нерва

Некоторые люди, особенно с небольшими опухолями, могут не иметь никаких симптомов. Однако даже небольшие опухоли, в зависимости от их расположения, могут вызывать значительные признаки или физические проявления.

Невриномы слухового нерва представляют собой медленно растущие опухоли, которые могут в конечном итоге вызывать различные симптомы при надавливании на восьмой черепной нерв. Потеря слуха в одном ухе является первым признаком заболевания приблизительно у 90 процентов пациентов. Потеря слуха обычно постепенная, хотя в некоторых редких случаях она бывает внезапной. В некоторых случаях потеря слуха может колебаться (ухудшаться, а затем улучшаться). Состояние также может сопровождаться звоном в ушах. В некоторых случаях пострадавшие могут испытывать трудности с пониманием речи, которая непропорциональна величине потери слуха.

Акустические невринома могут также вызвать головокружение и проблемы с равновесием, такие как неустойчивость. В редких случаях головокружение или проблемы с равновесием могут возникнуть до заметной потери слуха. Поскольку эти опухоли обычно растут очень медленно, организм часто компенсирует проблемы с равновесием.

Хотя медленно растущие, акустические невринома могут в конечном итоге стать достаточно большими, чтобы давить на соседние черепные нервы. В редких случаях симптомы, связанные с вовлечением других черепных нервов, включают в себя:

  • слабость или паралич лица;
  • онемение или покалывание лица;
  • трудности с глотанием.

Онемение или покалывание лица может быть постоянным или может приходить и уходить (т.е. прерывистым).

У некоторых пациентов вестибулярная шваннома может стать достаточно большой, чтобы давить на ствол мозга, препятствуя нормальному току спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Эта жидкость накапливаться в черепе, приводя к явлению, называемому гидроцефалией (водянкой головного мозга), вызывающей давление на ткани мозга и приводящей к различным симптомам, включая:

  • головные боли;
  • нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия);
  • спутанность сознания.

Головные боли также возникают и при отсутствии гидроцефалии, а в некоторых редких случаях могут быть первым признаком невриномы слухового нерва.

В очень редких случаях необработанная невринома VIII нерва, которая давит на мозг, вызвает опасные для жизни осложнения.

Причины невриномы слухового нерва

Точная причина невриномы слухового нерва неизвестна. Кажется, что большинство случаев возникают без какой-либо причины (спонтанно). Никаких конкретных факторов риска развития этих опухолей не выявлено.

Был изучен целый ряд потенциальных факторов риска развития акустической невриномы, включая предварительное облучение области головы и шеи (как это делается для лечения некоторых видов рака) или длительное или продолжительное воздействие громких шумов (как в профессиональных условиях). Сейчас ведутся исследования для определения конкретной причины и факторов риска, связанных с невриномой слухового нерва.

В небольшом числе случаев невриномы возникают как часть редкого заболевания, известного как нейрофиброматоз типа II. Это редкое генетическое заболевание обычно связано с акустическими невриномами, поражающими оба уха одновременно.

Невринома слухового нерва появляется из типа клеток, известных как шванновские клетки (леммоциты). Леммоциты образуют изолирующий слой над всеми нервами периферической нервной системы (т.е. нервами вне центральной нервной системы), включая восьмой черепной нерв. Восьмой черепной нерв разделен на две ветви:

  1. улитковая ветвь, которая передает звук в мозг,
  2. и вестибулярная ветвь, которая передает информацию о балансе в мозг.

Большинство акустических невриномы встречаются в вестибулярном отделе восьмого черепного нерва. Поскольку эти опухоли состоят из клеток Шванна и обычно встречаются в вестибулярной части восьмого черепного нерва, многие врачи предпочитают использовать термин вестибулярная шваннома. Тем не менее, термин «невринома слухового нерва» все еще чаще используется в медицинской литературе.

Затронутые группы населения

Невриномы слухового нерва поражают женщин чаще, чем мужчин. Большинство случаев акустической невриномы развиваются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя это довольно редко, они возникают и у детей. По оценкам, вестибулярные шванномы поражают примерно 1 на 100 000 человек в общей популяции. Сообщалось о расовых различиях, при которых у чернокожих, латиноамериканцев и у людей азиатского происхождения относительно меньше диагнозов невриномы, чем у людей с белой кожей.

Ежегодно диагностируется около 2500 новых пациентов. Заболеваемость возросла за последние несколько лет, что некоторые исследователи связывают с большей частотой распознавания небольших опухолей. Однако многие люди с небольшими акустическими невриномами могут оставаться недиагностированными, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Диагностика

Диагноз акустической невриномы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни, идентификации характерных результатов и различных специализированных тестов. К таким тестам относятся:

  • слуховые исследования;
  • рентгенологические исследования;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • специализированный тест для оценки баланса (электронистагмография);
  • исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма. Во время КТ-сканирования используются компьютер и рентген для создания пленки, показывающей изображения в разрезе определенных структур тканей. МРТ являются наиболее чувствительным исследованием для подтверждения наличия акустической невриномы.

Электронистагмографический тест оценивает баланс путем обнаружения ненормальных, непроизвольных движений глаз, состояния, известного как нистагм. Нистагм может возникнуть в результате осложнений внутреннего уха, вызванного невриномой.

Исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов помогает исследовать слух и неврологические функции и взаимодействие, регистрируя реакцию мозга на определенные звуки. Поскольку невринома может нарушить нервный путь, который передает звук от уха к мозгу, положительный результат исследования может быть вызван этими опухолями.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва может включать наблюдение (если опухоль небольшая и не вызывает симптомов), хирургическое удаление (микрохирургия или иссечение) опухоли или использование радиации, чтобы остановить рост опухоли (лучевая терапия или радиохирургия).

Активный мониторинг

Этот вариант может быть предпочтительным у больных людей, у которых отсутствуют сопутствующие симптомы или если небольшая опухоль не растет или растет медленными темпами. Этот период наблюдения врачи называют активный мониторинг. Пожилым людям, у которых нет симптомов, наблюдение и ожидание может особенно подойти, потому что вестибулярная шваннома может не требовать лечения в течение нормальной продолжительности жизни человека, и можно избежать рисков и осложнений удаления.

Бдительное ожидание также целесообразно, если невринома у человека обнаружена только в одном ухе и у него нет проблем со слухом. Пациент может предпочесть жить с невриномой слухового нерва до тех пор, пока она не будет угрожать жизни, а не подвергается риску дальнейшей потери слуха, которая может произойти в результате терапии.

Если вестибулярная шваннома в конечном итоге вызывает симптомы, то может потребоваться лучевая терапия или микрохирургия. Не существует единой «лучшей» терапии для всех пострадавших. При определении того, какой метод лечения использовать, учитываются конкретное местоположение и размер опухоли, а также общий уровень слуха и общее состояние здоровья пострадавшего.

Микрохирургия

Хирургия, выполняемая специализированными инструментами под микроскопом (микрохирургия), может быть необходима для некоторых людей с акустической невриномой. Микрохирургия позволяет врачам проводить операции на очень маленьких частях тела.

Во время микрохирургии врач может удалить всю или часть опухоли. Частичное удаление опухоли проводится для снижения риска нежелательных хирургических осложнений. Другими словами, может быть проще и безопаснее вынуть часть растущей массы, чем всю опухоль. Если опухоль очень большая или если человек взрослый-пожилой, частичное удаление может быть более целесообразным. Если выполняется частичное удаление опухоли в будущем может потребоваться еще операция.

Когда показано полное удаление опухоли, цель процедуры — защитить лицевой нерв и избежать лицевого паралича. Кроме того, хирург старается максимально сохранить слух в пораженном ухе.

Лучевая терапия (радиохирургия или радиотерапия)

В последние годы трехмерное фокусирование излучения при радиотерапии стало более точным, так что пострадавших людей можно лечить амбулаторно одним сеансом или, альтернативно, меньшими дозами в течение нескольких сеансов.

Цель лечения заключается в том, чтобы направить излучение настолько точно, чтобы пораженные опухолевые клетки были поражены, а повреждение окружающих их клеток сведено к минимуму.

Лучевая терапия предоставляет неинвазивный вариант лечения больных с нейромой, однако некоторым пациентам может потребоваться несколько недель, месяцев или даже пару лет, чтобы увидеть значительные результаты этого лечения. Опухоли, обработанные лучевой терапией, могут в какой-то момент позже снова начать расти.

Осложнения

Проблемы, возникающие после лечения (либо в результате хирургического вмешательства, либо в результате лучевой терапии), могут включать:

  • слабость или онемение черепного нерва;
  • головные боли;
  • потерю слуха;
  • головокружение.

Могут также возникнуть:

  • обструкция жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг (спинномозговая жидкость)
  • снижение умственной активности из-за образования тромбов или обструкции потока спинномозговой жидкости.

Утечка спинномозговой жидкости или инфекция, вызывающая менингит, являются редкими осложнениями хирургической терапии.

Также акустической невриномы или в результате операции может быть поврежден лицевой нерв. У некоторых пациентов может возникнуть необходимость в удалении частей лицевого нерва, что приводит к временному или постоянному лицевому параличу. Отрастание нерва (регенерация) и восстановление функции мышц лица может занять до года. Если паралич лицевого нерва сохраняется, может быть проведена вторая операция, чтобы соединить здоровую часть лицевого нерва с другим нервом, таким как подъязычный нерв (нерв, контролирующий язык), или жевательный нерв (нерв, помогающий при жевании). Это может принести некоторое улучшение функции мышц лица.

После хирургического удаления невриномы слухового нерва у некоторых людей развиваются проблемы с глазами. Слабость лица может привести к неполному закрытию века на пораженной стороне, что может привести к раздражению роговицы. В редких случаях это может привести к слепоте пораженного глаза. Глаз должен быть влажным, поэтому можно использовать искусственные слезы. Использование повязки для глаз не рекомендуется, так как это может привести к повреждению роговицы.

При наличии давления на 6-й черепной нерв, может возникнуть двойное зрение (диплопия) или нарушение мышц век.

Кроме того, если длительный паралич лица не лечится, возможно, что пища может «застревать» во рту на пораженной стороне, что может привести к проблемам с зубами.

Прогноз

Акустические невриномы не являются злокачественными опухолями и не распространяются на другие части тела. Своевременная диагностика и правильное лечение сведут к минимуму осложнения, которые они вызывают, и предотвратят любое сокращение продолжительности жизни.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ