Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга. СГБ может варьироваться от очень легкого случая с кратковременной слабостью до почти разрушительного паралича, в результате чего человек не может самостоятельно дышать. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже от самых тяжелых случаев СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохранится некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может затронуть любого. Он может поразить человека в любом возрасте (хотя чаще встречается у взрослых и пожилых людей), и оба пола склонны к заболеванию одинаково. По оценкам, СГБ поражает примерно 1 человека из 100 000 в год.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему болезнь поражает одних людей, а других нет. Она не заразна и не передается по наследству.

Что они знают, так это то, что иммунная система пораженного человека сама начинает атаковать организм. Считается, что, по крайней мере, в некоторых случаях эта иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, а некоторые вещества на зараженных бактериях и вирусах похожи на вещества на нервных клетках, которые, в свою очередь, также становятся объектом атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма причиняет вред, СГБ называется аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система использует антитела (молекулы, вырабатываемые при иммунном ответе) и специальные лейкоциты, чтобы защитить нас, атакуя заражающие микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровые нервы.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. Иногда синдром возникает после хирургических вмешательств. В редких случаях риск развития СГБ могут увеличить различные прививки. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Симптомы и признаки СГБ

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), часто начинающаяся в ногах или спине. Дети также будут проявлять симптомы с трудностями при ходьбе и могут отказаться ходить. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться в трудности подъема по лестнице или при ходьбе. Симптомы часто затрагивают руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

Большинство людей достигают максимальной степени слабости в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе 90 процентов пострадавших находятся в наиболее слабом состоянии.

В дополнение к мышечной слабости, дополнительные симптомы могут включать:

  • проблемы с глазными мышцами и зрением;
  • проблемы с глотанием, речью или жеванием;
  • ощущение покалывания в руках и ногах;
  • боль, которая может быть сильной, особенно ночью;
  • проблемы с координацией и равновесием;
  • отклонения в сердцебиении/скорости сердечных сокращений или артериальном давлении;
  • проблемы с пищеварением и/или контролем мочевого пузыря.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока определенные мышцы вообще не смогут использоваться, а в тяжелых случаях человек почти полностью остается парализованным. В этих случаях расстройство представляет опасность для жизни — потенциально влияет на дыхание (вызывая одышку), а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть у любого человека, однако мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболеваемость увеличивается с возрастом, и наиболее распространено в возрасте 50-70 лет.

Что происходит при СГБ с организмом?

Многие нервы организма похожи на бытовые провода. В нервах имеется центральное проводящее ядро, называемое аксоном, которое несет электрический сигнал. Аксон (отросток нервной клетки) окружен оболочкой, похожей на изоляцию, называемой миелином. Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

Слабость.

Когда мы двигаемся, например, электрический сигнал от мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и в других местах, называемых двигательными нервами. В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако она также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость.

Слабость, наблюдаемая при синдром Гийена-Барре, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно одинаковы с обеих сторон тела (симметричны). Помимо слабости конечностей, мышцы, контролирующие дыхание, также могут ослабевать до такой степени, что больному понадобиться подключение к аппарату искусственного дыхания, чтобы поддерживать жизнь.

Изменения чувствительности.

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать аномальные сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, ощущение насекомых, ползающих под кожей, и боль. Глубокие мышечные боли могут ощущаться в спине и/или ногах.

Как происходит повреждение нервов?

Были предложены различные идеи для объяснения того, как у человека развивается СГБ. Одно из объяснений известно как теория «молекулярной мимикрии». Согласно этому объяснению, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют собой молекулы некоторых микроорганизмов. Когда эти микробы заражают человека, иммунная система атакует их. И если микробы и миелин похожи, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин.

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что заражающее вещество меняет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и ошибочно атакует их. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминирующей и больше не способной распознать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специальные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из тимусовой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (происходящими из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

При некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni (Кампилобактер еюни), атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную нейропатию, которая является вариантом СГБ, включающую острый паралич и потерю рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм зараженного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда антитела человека борются с этой бактерией они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые еще исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Синдром Гийена-Барре является одним из нескольких расстройств, связанных со слабостью вследствие повреждения периферических нервов, вызванного иммунной системой человека. В то время как СГБ наступает быстро в течение дней или недель, и человек обычно выздоравливает, другие расстройства развиваются медленно и могут задерживаться или повторяться.

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновое покрытие и мешает передаче нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервов, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Он характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и неуклюжей ходьбой, слабостью или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и при СГБ, симптомы могут возникнуть после вирусных заболеваний. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера-Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию (ММН). При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. ММН обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях.

Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При синдроме Гийена-Барре глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно отсутствуют. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, измеряющий способность нерва отправлять сигнал, может помочь при диагностики состояния.

У больных с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, омывающем спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить люмбальную пункцию (спинномозговая пункция), чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Лечение синдрома Гийена-Барре

От синдрома Гийена-Барре нет лекарств. Лечение в значительной степени поддерживающая и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

Госпитализация обычно необходима на начальных этапах, так как течение заболевания может быть непредсказуемым. В лечении будет участвовать медицинская команда состоящая из ревматолога, невролога, врачей множество других специальностей, медсестер, специалистов-физиотерапевтов.

При легкой стадии важен отдых, могут потребоваться лекарства для уменьшения боли. Когда состояние становится более тяжелым, целью лечения является:

  • поддержание дыхания;
  • уменьшение болей;
  • возвращение мышечного тонуса;
  • предотвращение осложнений паралича, таких как контрактуры (стягивание и утолщение сухожилий).

Артериальное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Плазменный обмен (плазмаферез)

Эта процедура включает в себя взятие крови, которую затем разделяют на плазму и эритроциты. Плазма отбрасывается, а эритроциты возвращаются в организм с донорской или «чистой» плазмой. Этот процесс может повторяться несколько раз в день в течение 2-3 дней.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из плазмы организма, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Иммуноглобулин (гамма-глобулин) терапия

Это особый белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что когда он вводится в больших дозах внутривенно (через капельницу в кровоток), он уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для выздоровления от синдрома Гийена-Барре, сильно варьируется. Восстановление организма после болезни может занять несколько недель или несколько месяцев, при этом среднее время восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей будет полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей слабости и дискомфорт сохранятся. В некоторых случаях небольшие улучшения могут продолжаться в течение одного-двух лет после начального периода восстановления.

Примерно 5% случаев СГБ являются смертельными. Это обычно происходит из-за проблем с сердечным ритмом, но может также быть из-за дыхательной недостаточности, легочной эмболии (сгустки крови в легких) или инфекции.

Смертность

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с СГБ, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсиспневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена ​​выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет у мужчин смертность в 1,3 раза выше, чем у женщин.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector