Что такое стопа Шарко?
Стопа Шарко (или сустав Шарко, невропатическая артропатия, диабетическая остеоартропатия) — это деструктивное заболевание суставов, вызванное нарушениями болевой или проприоцептивной чувствительности в результате различных заболеваний, чаще всего сахарного диабета или инсульта.
Если патологический процесс продолжается бесконтрольно, болезнь Шарко может привести к деформации сустава, язве и/или суперинфекции, потере функции и, в худшем случае, к ампутации или смерти. Раннее выявление изменений суставов — лучший способ снизить заболеваемость.
Причины и факторы риска
При повреждении определенных нервов больные утрачивают способность чувствовать боль. Повреждение этих нервов возможно при различных заболеваниях, например, сахарном диабете, заболеваниях спинного мозга (травмы и заполненные жидкостью полости спинного мозга [сирингомиелия]) и сифилисе. Наиболее распространенными причинами являются:
Больные с повреждениями нервов могут много раз травмировать сустав, не замечая этого. Травмы могут иметь место за несколько лет до нарушения функции сустава. Однако после того, как функция сустава будет нарушена, необратимое разрушение сустава может наблюдаться всего через несколько месяцев.
Симптомы и признаки
На ранних стадиях невропатическая артропатия напоминает остеоартрит, поскольку для суставов характерна скованность и скопление жидкости. Распространенным ранним симптомом является боль. Однако из-за нарушенного восприятия боли ее выраженность часто аномально низка, если учитывать степень повреждения сустава. Несмотря на это, при быстром прогрессировании заболевания возможно появление чрезвычайно сильной боли в суставе. В таких случаях сустав обычно отекает из-за избытка жидкости и аномального роста костной ткани. Сустав может выглядеть деформированным из-за перелома и растяжения связок, в результате чего незакрепленные части костной и хрящевой ткани могут выступать. По причине выступа в просвет сустава костных разрастаний движение в суставе может сопровождаться грубым скрежетом. Сустав может ощущаться как «мешок с костями».
Разные основные заболевания поражают различные суставы. Например, осложнения при нелеченом сифилисе приводят к поражениям коленного и тазобедренного сустава, а результатом сахарного диабета является поражение стопы и голеностопного сустава. Сирингомиелия обычно поражает позвоночник и суставы верхних конечностей, особенно локтевой и плечевой сустав.
В редких случаях у больных может развиваться вторичный артрит, вызванный бактериальными возбудителями (см. инфекционный артрит); также может присутствовать или отсутствовать повышенная температура или общее ощущение болезненности (недомогание), которое характерно для инфекционного артрита. Инфекционный (септический) артрит особенно часто возникает у больных диабетом.
Вследствие разрастания костных тканей возможно сдавление таких структур, как кровеносные сосуды, нервы или спинной мозг.
Эпидемиология
Сообщалось, что стопа Шарко поражает от 0,1% до 0,9% больных с диабетом. По оценкам, у 63% пациентов с невропатической артропатией развиваются изъязвления стопы. Также была обнаружена значительная связь между повышенным индексом массы тела и невропатической артропатии Шарко.
Патофизиология
Для описания патогенеза стопы Шарко используются две общепринятые теории: нейротравматическая и нейрососудистая. Нейротравматическая теория предполагает невропатию, а повторные микротравмы вызывают разрушение суставов. Нейрососудистая теория предполагает, что усиление периферического кровотока приводит к остеолизу и деминерализации суставов.
Патофизиологически были идентифицированы ключевые воспалительные маркеры, которые способствуют развитию острой стопы Шарко. Пептид, связанный с геном кальцитонина (CGRP), обычно действует на нервном окончании, антагонистично синтезируя ядерный фактор-лиганд kB (RANKL), цитокин, участвующий в воспалительном процессе. Однако в стопе c невропатией CGRP не функционирует, и поэтому RANKL синтезируется без ингибирования. RANKL является очень важным маркером в развитии стопы Шарко, поскольку он отвечает за распространение остеокластогенеза. Остеокластические отношения RANKL обычно регулируются остеопротегерином (OPG/ОПГ), действуя как рецептор-ловушка для связывания RANKL. В стопе Шарко эта связь между RANKL и OPG нарушена. Нерегулируемый синтез RANKL объясняет чрезмерный оборот и накопление костной ткани, наблюдаемые при невропатической артропатии. Кроме того, CGRP может иметь дополнительную роль у больных, поскольку он участвует в поддержании целостности суставной капсулы. Поэтому предполагается, что его отсутствие приводит к разрушению и вывиху сустава, что характерно для стопы Шарко.
Диагностика
— Клинические признаки.
Клинические данные включают эритему, отек и повышение температуры в пораженном суставе. В невропатических суставах стопы могут присутствовать подошвенная язва. Обратите внимание, что часто бывает трудно отличить остеомиелит от сустава Шарко, поскольку он может иметь аналогичные маркиры при анализе лейкоцитов и МРТ (разрушение сустава, вывих, отек). Для окончательного диагноза может потребоваться биопсия кости или синовиальной оболочки.
— Рентгенологические признаки.
Во-первых, важно понимать, что могут быть обнаружены два типа отклонений. Один из них называется атрофическим, при котором наблюдается остеолиз дистальных плюсневых костей переднего отдела стопы. Наиболее распространенной формой разрушения является гипертрофия суставов, характеризующаяся острым периартикулярным переломом и вывихом сустава.
— Классификация.
Общие классификации, отображающие стадии стопы Шарко, включают классификацию Эйхенгольца и классификацию Сандерса и Фрикберга. Классификации Эйхенгольца описывают три стадии прогрессирования заболевания на основе клинических и рентгенологических данных. Классификация Сандерса/Фрикбергаиспользуется для описания и классификации 5 распространенных анатомических мест образования заболевания.
Классификация Эйхенгольца.
0 стадия пре-Шарко/продромальный
- Клинически: красная, теплая, опухшая стопа. Деформации нет.
- Рентгенологически: изменений пока не видно. Рентгенограмма нормальная.
I стадия развитие/разрушение
- Клинически: эритема, отек стопы, повышение температуры, без боли.
- Рентгенологически: костный мусор в суставах, фрагментация субхондральной кости, подвывих сустава и/или перелом-вывих.
II стадия коалесценции
- Клинически: уменьшение признаков воспаления.
- Рентгенологически: ухудшение 1 стадии. Поглощение костного мусора с образованием новой кости. Сращивание крупных фрагментов со склерозом концов костей. Некоторая повышенная стабильность
III стадия консолидации
- Клинически: разрешение воспаления. Изменения в общей архитектуре стопы из-за основного окончательного ремоделирования костной ткани, что может привести к появлению новых точек давления, подверженных риску образования язв.
- Рентгенологически: реконструкция пораженных костей и суставов.
Классификация Сандерса и Фрикберга.
- Плюснефаланговые и межфаланговые суставы: 15%
- Предплюсне-плюсневые суставы: 40%
- Ладьевидно-кучевой сустав, ладьевидно-клиновидный, таранно-ладьевидный и пяточно-кубовидный суставы: 30%
- Голеностопные и подтаранные суставы: 10%
- Пяточная кость: 5%
Лечение
Лечение стопы Шарко направлено на уменьшение необратимой деформации стопы и, в конечном итоге, на обеспечение стабильного передвижения больного. В острой фазе необходимо обездвижить стопу и ограничить весовую нагрузку, чтобы предотвратить необратимую деформацию. Индивидуальная разгрузочная повязка (ИРП) и контролируемые движения голеностопного сустава могут обеспечить защищенную нагрузку. Индивидуальная разгрузочная повязка перераспределяет и снижает давление на подошвенную стопу, позволяя передвигаться.
Существуют также фармакологические методы лечения для контроля остеокластической активности, включая бисфосфонаты и добавки кальцитонина. Бисфосфонаты могут помочь в острой фазе невропатической артропатии, поскольку они ингибируют остеокластическую реабсорбцию. Кальцитонин также действует как антирезорбтивное средство. Альтернативные агенты включают памидронат или золедроновую кислоту, которые действуют на новый кристалл гидроксиапатита, блокируя предшественники остеокластов во вновь сформированном костном матриксе.
Хирургия также является вариантом лечения, и остается спорным вопрос о том, следует ли вмешиваться в острой или хронической фазе заболеваня. Во время острой фазы происходит буря воспалительных модуляторов и цитокинов (фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин 1 и интерлейкин 6), которые способствуют отеку и резорбции/фрагментации костей. Основным аргументом в пользу реконструкции сустава Шарко является хирургическая разгрузка для предотвращения развития язв и деформации. Хирург может достичь этой цели с помощью нескольких методов, включая экзостэктомию, тенотомию, изолированное или множественное слияние с внешней и/или внутренней фиксацией. Из-за более мягкой кости хирурги, как правило, «удваивают» оборудование, чтобы создать прочную «суперконструкцию» для предотвращения поломки. На основании опыта хирурга также используются малоинвазивные интрамедуллярные методы.
Медицинская оптимизация, включая отказ от курения, контроль уровня HbA1c ниже 7-8% и распознавание микрососудистых или макрососудистых заболеваний, может уменьшить потенциальные послеоперационные осложнения.
Прогноз
Было обнаружено, что время разрешения острой болезни Шарко для прохождения всех стадий составляет около 8 месяцев. В исследовании Jansen et. др., у 67% пациентов с заболеванием развились осложнения, такие как язвы. Кроме того, было отмечено, что несоблюдение режима лечения значительно ухудшило прогноз.
Осложнения
- Деформации стопы, такие как плоскостопие, молоткообразная деформация пальцев стопы, контрактура голеностопного сустава.
- Костные выпуклости, которые могут привести к изъязвлению, инфекции, а в некоторых случаях к потере конечности (ампутации) или жизни.
- Рецидив сустава Шарко
- От первого диагноза острой болезни Шарко 5-летний уровень смертности составляет 13%, что аналогично диабету без болезни Шарко.
