Криоглобулинемия 

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Общая информация

Криоглобулинемия — это форма системного васкулита, характеризующаяся наличием в крови иммунокомплексов, выпадающих при определенных температурах. Эти иммунокомплексы известны как криоглобулины.

Воздействие криоглобулинемического васкулита многообразно и может проявляться в нескольких областях организма: кожа, нервная система, почки, сердце, мозг, желудочно-кишечный тракт, суставы.

Диагноз должен быть точным, а также направлен на выявление причин криоглобулинемии. На самом деле, только таким образом можно спланировать наиболее подходящую терапию, которая является исключительно медикаментозной.

Краткое напоминание о том, что такое иммуноглобулины

Антитела, или иммуноглобулины, — это глобулярные белки, играющие фундаментальную роль в иммунной системе: они позволяют бороться с инородными микроорганизмами (называемыми антигенами [бактерии, вирусы]), заражающими организм.

Иммуноглобулины секретируются В-лимфоцитами, представляющими собой иммунные клетки, и действуют как их поверхностные «антенны». В присутствии антигена антитела, расположенные на мембране В-лимфоцитов, активируются, сигнализируя самому В-лимфоциту о продукции других специфических иммуноглобулинов против обнаруженного антигена. С этого момента защитный барьер, воздвигнутый иммунной системой, становится все более мощным и эффективным. Фактически, выработка большого количества антител, циркулирующих в крови, позволяет иммунитету отслеживать антигены и уничтожать их.

За уничтожение антигена отвечают не антитела (выступающие в роли простых маркеров или меток), а другие элементы иммунной системы: фагоциты и цитотоксические клетки.
Существует 5 типов иммуноглобулинов: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Что такое криоглобулинемия?

Криоглобулинемия — системный васкулит, при котором преимущественно задействованы мелкие кровеносные сосуды, характеризующиеся наличием в крови криоглобулинов.

Криоглобулины — белковые агрегаты, состоящие из антител и антигенов (антиген и антитело, объединенные вместе, образуют иммунные комплексы), обладающие особыми свойствами выпадения при низких температурах. Именно эта последняя особенность отличает криоглобулинемический васкулит от других форм васкулита, всегда вызываемых иммунными комплексами.

Последствия криоглобулинемии многочисленны и могут проявляться на различных уровнях организма: эпидермис, суставы, нервы, почки, сердечно-сосудистая система, головной мозг и желудочно-кишечный тракт.

— Что такое васкулит?

Васкулит — воспаление стенок кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных. Это воспалительное состояние может возникнуть по неизвестным причинам (первичный васкулит), в результате аутоиммунных реакций, в результате патогенной инфекции или, наконец, в результате другого более опасного заболевания (вторичный васкулит).

Затронутые группы населения

Криоглобулинемия широко распространена в Южной Европе и обычно поражает людей в возрасте от 40-60 лет. Особое предпочтение отдается женскому полу, так как соотношение женщин и мужчин составляет 3:1.

Как будет показано в главе, посвященной причинам, криоглобулинемия связана с вирусом гепатита С: на самом деле более 90% пораженных пациентов ранее были инфицированы этим вирусом, однако необходимо уточнить, что криоглобулинемия развивается только у 3% пациентов с вирусным гепатитом С в течение их жизни.

Причины и факторы риска

Патогенным механизмом, вызывающим криоглобулинемию, является образование аномальных иммунокомплексов внутри кровеносных сосудов; последующее оседание этих иммунокомплексов на стенках кровеносных сосудов вызывает воспалительную реакцию, ответственную за васкулит.

Но каковы причины, приведшие в действие этот механизм?

Причины могут быть разными; они варьируются от вирусных инфекций до аутоиммунных заболеваний и рака крови.

В деталях, речь идет о..:

Типы криоглобулинемии

Согласно так называемой классификации Бруэ, существует три типа криоглобулинемии; ниже приведена таблица, описывающая их общие характеристики и причины.

Тип Процент случаев Описание
Тип I или простая криоглобулинемия 10-15% Криоглобулины состоят из одного моноклонального иммуноглобулина, обычно IgM, часто IgG или IgA без активности ревматоидного фактора (РФ). Основными причинами обычно являются множественные миеломы и макроглобулинемия Вальденстрема.
Тип II 50-60% Криоглобулины состоят из иммуноглобулинов нескольких классов, один из которых является моноклональным (обычно IgM с ревматоидным фактором — активность РФ). Основной фактор риска — вирус гепатита С.
Тип III 25-30% Криоглобулины состоят из одного или нескольких по-разному ассоциированных классов поликлональных иммуноглобулинов. Наиболее частой ассоциацией является IgM-IgG, причем IgM обладает активностью ревматоидного фактора в отношении IgG.

Возможные триггеры: вирус гепатита С, ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Криоглобулинемии II и III типа относятся к классу смешанных криоглобулинемий, поскольку криоглобулины состоят из различных типов антител.

Симптомы и признаки

Симптоматика криоглобулинемии очень разнообразна и зависит от ее причин. В целом, большинство пациентов жалуются на ощущение слабости и усталости, на боль в мышцах и суставах (артралгия или артрит).

Признаки васкулита на коже обычно включают пурпуру: для нее, как правило, характерны фиолетовые круглые пятна различного размера, иногда болезненные и зудящие, однако не исключено, образование язв на коже.

При поражении нервов (нечасто, но возможно) возникают ситуации парестезии (расстройства чувствительности) и периферической нейропатии, характеризующиеся онемением, покалыванием в руках, жгучей болью и слабостью в ногах.

На уровне сердца возможными симптомами являются: инфаркт миокарда (с болью в груди, одышкой, изжогой и т.д.) и застойная сердечная недостаточность (с затрудненным дыханием и опуханием нижних конечностей).

На уровне головного мозга могут возникать инсульты, микроинсульты и сильные головные боли.

Наконец, следует также упомянуть возможность появления так называемого вторичного синдрома Рейноболей в животе переменной интенсивности и некоторых заболеваний почек, например, мембранопролиферативный гломерулонефрит​; последние, в частности, очень опасно, так как появляется только на продвинутой стадии заболевания.

Специфические симптомы криоглобулинемии I типа Специфические симптомы криоглобулинемии типа II и III

Симптомы криоглобулинемии, от наиболее частых к наименее частым:

  • пурпура и язвы на коже;
  • заболевания суставов;
  • заболевания почек;
  • синдром Рейно;
  • неврологические расстройства (парестезия и периферическая нейропатия);
  • боль в животе;
  • акроцианоз;
  • кровоизлияние в сетчатку;
  • артериальный тромбоз.

Осложнения

Появление осложнений в большей степени зависит от патологий, вызывающих заболевание, чем от самой болезни. Ситуация усугубляется тем, что рак крови, аутоиммунные заболевания или гепатит С переходят на продвинутую или хроническую стадию.

Диагностика

Диагноз криоглобулинемии выявляется при наличии у больного характерной симптоматики, подтверждена взаимосвязь синдрома с лимфопролиферативными, инфекционными или системными заболеваниями, а также при определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера, признаки поражения почек, печени либо нервной системы.

Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены иммунологические и биохимические исследования крови, для идентификации вида иммуноглобулинов потребуется проведение иммуноэлектрофореза, а также общий анализ и исследование биоптата кожи и почки.

Лечение

Выбор наиболее подходящей терапии зависит от причин, вызвавших криоглобулинемию.

Следовательно, помимо противовоспалительных препаратов (необходимых для уменьшения воспаления), можно принимать специфические противовирусные препараты, если причиной заболевания является вирусный гепатит С, или иммуносупрессивные препараты, если наблюдается аутоиммунное заболевание.

Ниже приведены препараты, наиболее часто применяемые при криоглобулинемии, и краткое описание того, почему они принимаются.

  • Антивирусная терапия. Как уже говорилось, антивирусные препараты назначаются в случае, если в основе криоглобулинемии лежит вирусный гепатит С. Препараты доказали свою эффективность при борьбе с вирусами гепатита. Антивирусные препараты широко используются пациентами с криоглобулинемией, поскольку в 90% случаев причиной заболевания является вирус гепатита С.
  • Иммуносупрессивная терапия. Иммунодепрессанты уменьшают воспалительное состояние васкулита, действуя на иммунную систему, которая, особенно неадекватна и наносит серьезный вред организму при аутоиммунных заболеваниях, вызывая осложнения (артрит, артралгия, феномен Рейно и проч.). Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат относятся к этой категории лекарственных средств. Иммуносупрессивная терапия подвергает пациента повышенному риску заражения.
  • Кортикостероидная терапия. Кортикостероиды — мощные противовоспалительные препараты, принимающиеся для уменьшения последствий васкулита, почечных и неврологических расстройств и пурпуры. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, что объясняет, почему их назначают в минимальной эффективной дозе. Для больных с криоглобулинемией наиболее часто используемым кортикостероидом является преднизон.
  • Терапия на основе нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). НПВП, как следует из названия, уменьшают воспаление. Поэтому они представляют собой альтернативу кортикостероидам: по сравнению с кортикостероидами, НПВП с одной стороны, менее эффективны, а с другой, имеют меньше побочных эффектов.
  • Терапии Ритуксимабом. Ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело, уменьшающее В-лимфоциты, т.е. иммунные клетки, секретирующие иммуноглобулины.

Также врач советует пациентам с криоглобулинемией избегать очень холодных условий, по крайней мере, до тех пор, пока их состояние не улучшатся.

Прогноз

Прогноз, как и лечение, зависит от причин криоглобулинемии и, от того, насколько далеко прогрессировали вызвавшие её заболевания. Например, если прогрессирует рак крови или гепатит С, прогноз будет менее благоприятным, поскольку все самые опасные осложнения следующие за ними (повреждение почек, сердечный приступ, нейропатии и проч.) трудно поддаются лечению.

Медикаментозные методы терапии также заслуживают особого внимания: некоторые из них могут вызвать различные побочные эффекты, особенно при неправильном использовании. Следовательно, необходимо тщательно следовать рекомендациям врача в отношении доз и любых изменений и проходить периодические проверки, подготовленные для мониторинга развития криоглобулинемии.

Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector