Открыть меню

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз легких

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз — достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

sarkoidoz-legkih

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

pyil

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

sarkoidoz-legkih-lechenie-simptomy

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу. Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%. В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

minocycline

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные;
  • паховые;
  • надключичные;
  • подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

 

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

  1. Миокардит – гранулёматозное воспаление сердечной мышцы.
  2. Сухой или экссудативный перикардит.
  3. Сердечная недостаточность.

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

sarkoidoz-legkih

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

  • длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
  • узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
  • необъяснимая слабость;
  • субфебрилитет;
  • симптомы сочетанного поражения органов;
  • отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Неспецифические исследования:

  1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
  2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

  • Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
  • Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
  • Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
  • Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
  • Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

  1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
  2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

  1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
  2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
  3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

По рентгенологическим изменениям:

стадия изменения % пациентов
0 Отсутствие изменений в лёгких и лимфоузлах средостения 5
I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии изменений в лёгких 50
II Сочетание лимфоаденопатии с лёгочной инфильтрацией 30
III Изменение лёгочной ткани при нормальных размерах лимфатических узлов средостения 15
IV Признаки распространённого лёгочного фиброза 20

По степени активности:

0 – отсутствуют симптомы заболевания и лабораторные признаки воспаления;
1 – присутствует симптоматика заболевания и признаки воспаления, по данным анализов;

Лечение

sarkoidoz-legkih

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогноз Плохой прогноз
анамнез Начало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет. Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данные Синдром Лёфгрена или бессимптомное течение. Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данные Высокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости. Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
Рентгенология Стадия 0-II. Стадия III-IV
Бронхоскопия Без патологии. Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрии Без патологии. ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявления Узловатая эритема, передний увеит. Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2017 ТВОЙ АЙБОЛИТ · Не занимайтесь самолечением. Статьи на сайте носят информационный характер, проводить лечение заболеваний может только квалифицированный врачь.
Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности