Что такое синдром Микулича?
Синдром (болезнь) Микулича — это хроническое расстройство, характеризующееся ненормальным увеличением желез в голове и шее, в том числе возле ушей (околоушные железы) и вокруг глаз (слезные железы) и рта (слюнные железы). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут быть вовлечены. Хотя болезнь Микулича почти всегда описывается как доброкачественное состояние, оно всегда возникает в связи с другим основным расстройством, таким как туберкулез, лейкоз, сифилис, лимфома Ходжкина, лимфосаркома (неходжкинская лимфома), синдром Шегрена или красная волчанка (СКВ). Люди с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфом.
Некоторые люди с синдромом Микулича могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Температура может сопровождаться сухостью глаз, снижением слезотечения и воспалением различных частей глаз (увеит). Классические признаки — увеличение слезной железы, увеличение околоушной железы, сухость во рту и сухость глаз.
Точная причина синдрома Микулича не известна. Некоторые ученые считают, что болезнь Микулича следует считать формой синдрома Шегрена.
Признаки и симптомы
Болезнь Микулича характеризуется внезапным появлением крайней сухости во рту (ксеростомия), которая может привести к затруднению глотания (дисфагия) и разрушению зубов. Другие симптомы включают:
- увеличение слезных желез, что приводит к отсутствию или уменьшению слез;
- увеличенные железы в области шеи (околоушные железы);
- безболезненное воспаление с слюнных желез.
Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут опухнуть. Симптомы могут сохраняться в течение длительных периодов времени или приходить и уходить с частыми рецидивами. Симптомы болезни Микулича очень похожи на симптомы синдрома Шегрена, и некоторые исследователи подозревают, что это может быть одно и то же расстройство (см. раздел «Близкие расстройства» в статье).
Причины и факторы риска
Точная причина синдрома Микулича неизвестна, хотя есть подозрения, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов, бактерий) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
Симптомы синдрома Микулича могут возникать из-за чрезмерного накопления определенных лейкоцитов (лимфоцитов) во многих железах лица, рта и/или шеи.
Затронутые группы населения
Болезнь Микулича поражает больше женщин, чем мужчин, и чаще всего проявляется в среднем возрасте.
Расстройство часто возникает в сочетании с синдромом Шегрена. Некоторые ученые предполагают, что синдром Микулича и синдром Шегрена на самом деле могут быть одним и тем же расстройством.
Близкие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Микулича. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Свинка (эпидемический паротит) — острое вирусное заболевание, которое вызывает болезненное воспаление и отек слюнных желез, включая околоушные, подчелюстные, подъязычные и щечные железы. В свое время эпидемический паротит был распространенным инфекционным заболеванием детей. Тем не менее, в 1967 году против болезни была разработана вакцина. Начало болезни характеризуется головной болью, потерей аппетита, общим чувством плохого самочувствия (недомоганием) и высокой или низкой температурой. В течение 24 часов температура поднимается примерно до 40 градусов и обычно протекает совместно с болью и отеком желез в передней части ушей (околоушные и под челюстью (подчелюстные).
- Синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), похож на синдром Микулича и иногда является первым симптомом другого заболевания, саркоидоза легких. Синдром Хеерфордта характеризуется отечностью желез в передней части ушей (околоушных желез) и параличом одного или нескольких черепных нервов. Чаще всего поражаются нервы лица.
- Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией слизистых секретирующих желез, особенно полости рта (слюнных) и глаз (слезных). Симптомы синдрома Шегрена обычно начинаются внезапно и могут включать воспаление оболочек, окружающих глаза и роговицу (кератоконъюнктивит). Различная степень сухости во рту (ксеростомия) может вызвать затруднения при глотании и/или заболевание зубов.
- Отек желез в околоушной области может происходить по многим различным причинам. Безболезненный отек на обеих сторонах лица может происходить без лихорадки и в сочетании с другими расстройствами, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, лактация и/или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызывать отек слюнных желез. Увеличение околоушной железы также может быть связано с использованием определенных лекарств (например, гуанетидина или йода). Обструкция протока от околоушной железы до устья (протока Стенсена) фосфатов кальция (кальцификация) также может вызвать отек околоушной железы.
Стандартные методы лечения
Биопсия одной из опухшей железы является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое исследование области может помочь исключить другие причины отека железы. Лечение этого расстройства является симптоматическим. Медицинская терапия более продуктивно направлена на лечение любого основного заболевания. Искусственные слезы могут использоваться для поддержания влаги в глазах, а искусственная слюна может использоваться для лечения симптомов в ротовой полости.
Некоторым людям с болезнью Микулича может быть предписано соблюдение мягкой влажной диеты. Это может помочь уменьшить боль, вызванную жеванием и глотанием. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
