Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это злокачественное заболевание лимфатической системы, то есть это рак.
Рак – это род злокачественной опухоли. Когда клетки нашего организма начинают неконтролируемо делиться, замещая здоровую ткань. Соответственно органы, пораженные раком, больше не могут выполнять свою функцию. В данном случае страдает иммунная защита.
В классификации выделяют два основных типа рака лимфатической системы:
- Ходжкина лимфома;
- неходжкинские лимфомы.
Неходжкинские лимфомы представлены в 30 вариантах, однако самая опасная среди них – лимфобластная лимфома, очень схожая по симптомам с лимфомой Ходжкина.
Для данного вида лимфоза характерна лимфогранулематозе строение с наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, постепенно вытесняющих здоровую ткань и создающих специфический гистологический рисунок, по которому и опознают опухоль. Свое начало лимфома, как правило, берет в одном из лимфоузлов, где образуются иммунные клетки.
В 70-75% случаев первыми воспаляются шейные и надключичные лимфоузлы.
После чего патологические клетки с током лимфы переносятся в другие узлы и лимфоидные органы.
К лимфоидным органам относят лимфатические узлы, костный мозг, вилочковую железу и селезенку.
Скопления лимфоидной ткани так же встречается в:
- бронхах;
- почках;
- печени;
- слизистой кишечника;
- молочной железе;
- яичниках;
- щитовидной железе.
Какие лимфатические узлы поражаются:
- шейные, над и подключичные с одной стороны;
- лимфатические узлы средостения и корень легких, с одной стороны;
- ворота печени, селезенка, корень брыжейки (тонкая пленка, покрывающая все органы брюшной полости);
- парааортальные и мезентериальные лимфатические узлы (брюшной полости)
Причины возникновения
Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.
Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)
По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.
Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.
Факторы риска к возникновению заболевания:
- среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
- отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
- сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
- лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.
Классификация патологии
Стадии заболевания:
- Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
- Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
- Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
- Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.
Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.
Существует 4 гистологических типа болезни:
- Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
- Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
- Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
- Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.
Симптомы
Все стадии могут протекать бессимптомно. Но для того, чтобы разобраться, что такое лимфома, рассмотрим основные симптомы. В большинстве случаев характерными являются такие общие признаки лимфомы как:
- увеличение периферических лимфоузлов (фото выше);
- повышение температуры тела, чаще всего по вечерам, до 38;
- ночная обильная потливость;
- общая усталость, головокружения, слабость;
- потеря аппетита;
- резкая потеря до 10% веса (обострение или терминальные этапы);
- легкий зуд в области лимфатических сосудов;
- в некоторых случаев зуд сопровождается расчесами по всему телу, лишает сна, вплоть до психических расстройств.
Впервые лимфоз описал доктор Ходжкин в 1832 году. Он обнаружил у 7 человек симптомы повышения температуры, увеличения лимфатических узлов, селезенки и резкого похудения.
Предположив, что имеет дело с инфекционным заболеванием он натолкнулся на такие факторы, поставившие под сомнение его выводы: неэффективность антибиотиков, отсутствие случаев прямого заражения людей, которые пребывали в очень тесном контакте с больными. Что позволило в последние десятилетия сделать однозначный вывод о том, что таким образом проявляются признаки лимфомы.
Клиническая картина лимфомы
Заболевание угнетает клеточный иммунитет, действуя на Т-лимфоциты. Лимфогранулематоз, в зависимости от расположения очагов, может проявляться довольно разнообразно. Но в случае избегания лечения шанс того, что симптомы лимфомы будут усугубляться – неизбежен. Ниже будут рассмотрены случаи локализации первичного и вторичного поражения и сопровождающих его симптомов.
- Лимфоузлы (70-75% случаев).
Самая распространённая форма лимфоза начинается с увеличения лимфоузлов, сопровождаясь симптомами интоксикации различной выраженности.
Обычно человек не замечает незначительных проявлений слабости, незначительного увеличения лимфоузлов и болезнь оказывается неопознанной. Однако симптомы у взрослых, как правило, изначально заметны.
Лимфатические узлы подвижны, прощупываются отдельно от окружающих тканей, не болезненны. С прогрессированием заболевания они увеличиваются и спаиваются с окружающими тканями.
Замечена необычная общая закономерность – после приема алкоголя проявляется болезненность лимфоузлов.
- Узлы средостения (45% случаев на 1-2 стадии).
Выявляется, как правило, после прохождения плановой флюорографии, то есть симптомы лимфомы на первых стадиях не заметны и очаги выявляются в случайном порядке.
На снимках визуализируется затемнение. Подключаются симптомы:
- кашель;
- одышка;
- боли за грудиной.
В связи с сложностью обнаружения часто диагноз устанавливается на поздних сроках. Дальше развивается синдром компрессии органов средостения (сдавливания), поражение нервов, расположенных в средостении, плевриты. Со средостения метастазы прорастают в легкие, лимфоузлы брюшины, сердце, пищевод, трахею.
- Легкие (10-15% случаев).
Легкие поражаются при прорастании опухоли из средостения, так же возможны и отдельные очаги, с распадом и образованием полостей. На плановом исследовании легких можно обнаружить специфический плеврит. В легких накапливается жидкость, сдавливающая грудную клетку, откуда – тяжесть за грудиной и одышка, со временем может наблюдаться кашель с кровью. В плевральной жидкости находят характерные клетки Березовского-Штернберга.
Диагностируется у 25-30% случаях на 1-2 стадиях. Характерная спленомегалия (увеличение селезенки) и боли в левом подреберье.
- Костная система (25-45% случаев на 4 стадии).
Поражаются позвонки и грудина, кости таза, ребра, сопровождаясь болями в костях. Отмечается хрупкость костей, частые переломы. Вовлечение в процесс костного мозга может вызывать анемию и тромбоцитопению. При вовлечении спинного мозга, сдавливания его оболочек – серьезные неврологические расстройства, такие как параличи, парезы ног с непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.
- Печень (5% в начальной стадии, 65% в последней).
Печень увеличивается в размерах, характерных для лимфома симптомов нет, поэтому обнаруживается поздно и диагноз ставится только на основании результатов биопсии. У 10-15% больных обнаруживается желтуха.
- Желудочно-кишечный тракт.
Встречается лимфогранулематоз желудка и тонкой кишки, который протекает под слизистой, язва желудка не образуется. При поражении тонкой кишки наблюдается вздутие живота, боли и понос у взрослых. При сдавливании кишечника увеличенными лимфоузлами брюшной полости, возможна кишечная непроходимость.
- Глазное дно.
Специфическое прорастание клетками Рида-Штернберга.
Диагностика
Далее приведены традиционные методы диагностики данного типа рака.
- Визуальная диагностика. Проводят ощупывание лимфоузлов. Особенное внимание уделяется их расположению, включая горло, шею, надключичные, паховые, подколенные участки, а также внимательный осмотр живота.
- Сбор анамнеза (наличие в семье случаев заболевания, сопутствующих заболеваний, в случае рецидива – протекание болезни и выявление причин ее возобновления)
- Рентгенологические исследования, в том числе компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, УЗД, сканирование методом ядерно-магнитного резонанса.
- УЗД органов брюшины, КТ грудной клетки и сканирование костей с радионуклидами – относятся к более агрессивным методам, продиктованным необходимостью дообследования. Сканирования УЗД с контрастом имеют особенную эффективность в случае расположения лимфомы в грудной клетке и брюшной полости, костях, печени, селезенке, почках.
- лимфатические узлы;
- селезенка;
- вальдейерово кольцо (лимфаденоидное глоточное кольцо)
- экстралимфатические структуры: печень, легкие, кости.Морфологическая диагностика (использование методов изучения структуры органов, тканей, и клеток больного, то есть биопсия). Обследованию подлежат:
Морфологическая диагностика считается достоверной только при обнаружении в тканях специфических для злокачественной гранулёмы клеток Березовского-Штернберга. Такая диагностика не только подтверждает диагноз – Ходжкина лимфома, отсеивая вариант «неходжкинские лимфомы», но и определяет морфологический тип болезни.
Диагноз не может быть поставлен без гистологического исследования тканей.
При исследовании лимфоузлов средостения проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки).
Забрюшинные лимфатические узлы – диагностическую лапаротомию с биопсией. Лапаротомия показана больным с 1,2 и 3А стадией, которых планируется лечить лучевой терапией.
Также проводится трепанобиопсия костного мозга (при подозрении на включение в процесс костной системы).
- Лабораторные исследования:
- полный анализ крови при лимфоме (наблюдают небольшой лейкоцитоз с нейтрофилёзом);
- СОЭ;
- биохимический анализ крови, включающий анализ на C-реактивный белок;
- щелочную фосфатазу (увеличивается при поражении опухолью лимфоидной ткани печени);
- анализ альбумина;
- ЛДГ (повышение концентрации в крови);
- анализ β-микроглобулинов, кальция сыворотки и электрофорез белков.
Последние годы в США так же существует практика исследования реаранжировки генов иммуноглобулинов и Т-лимфоцитов
Дифференциальную диагностику следует проводить с лимфаденитами при заболеваниях:
- сифилис;
- туберкулёз легких;
- инфекционный мононуклеоз;
- токсоплазмоз;
- бруцеллёз;
- болезнь Бенье-Бёка-Шаумана;
- реактивная гиперплазия лимфоидной ткани;
- лимфобластная лимфома.
Лечение лимфомы
В последние два десятилетия эффективной и востребованной стала комплексная терапия.
Современные представления о патогенезе опухолей не вызывает сомнений о необходимости ее проведения.
Под комплексной терапией понимают применение нескольких противоопухолевых методов, различных за своей физической природой. Так одни действуют локально, а другие дают системное влияние. Например, применение компонентов химиотерапии и лучевого облучения + хирургическое лечение.
- Лучевую терапию производят за радикальной программой, в зависимости от стадии процесса. Облучение проводится после химиотерапии, локально, в месте, где образовалась опухоль. Как правило она проводится спустя несколько недель после основного курса, и может не требоваться, если лечение лимфомы протекает успешно и большая часть опухоли уже убрана.
- Химиотерапия заключается в использовании циклических схем введения химиопрепаратов (циклофосфан, винбластин, прокарбазин, мустарген, адрибластин, преднизолон)
Для больных с Лимфомой Ходжкина выделено три прогностических группы. После распределение больного в одну из этих групп подбирается наиболее эффективное лечение для его случая. Объем лечения должен соответствовать объему поражения. При локальном облучении для защиты используются специальные свинцовые фильтры.
Прогностические группы:
- Благоприятный прогноз – 1а и 2а стадия заболевания. Факторы риска отсутствуют. Для лечения таких больных проводится 2-4 курса химиотерапии + облучение локальных опухолей.
- Промежуточный прогноз – 1в и 2в стадия. Факторы риска – поражение трех и более областей, повышенное СОЭ и выраженные симптомы интоксикации, экстранодальное поражение. Лечение: 4-6 циклов химиотерапии + облучение локальных опухолей.
- Неблагоприятный прогноз – 3 и 4. Факторы риска – массивное поражение средостения. Максимальный объем лечения: 8 циклов химиотерапии, или тотальное лучевое облучение лимфоузлов.
Выбор химиотерапии должен быть сугубо индивидуальным для каждого пациента, в зависимости от стадии лимфоматоза.
Чаще всего используют такие схемы лечения лимфомы химиотерапией:
- МОРР (эмбихин, онковин, прокарбазин, преднизолон);
- ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин).
После завершения курса химиотерапии назначают инъекции фактора роста, которые стимулируют образование стволовых клеток. Иногда больному пересаживают донорские клетки.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение лимфомы из-за вовлечения в процесс лимфоузлов и системности заболевания – не имеет смысла. В случае когда опухоль разрастается слишком сильно и возможности убрать вышеупомянутыми методами терапии нет – применяют хирургическое вмешательство.
Так же поступают с опухолями, которые находятся на поздних стадиях дозревания и есть шанс раскрытия, в том числе, когда опухоль перекрывает дыхание или сдавливает органы пищеварения, приводя к непроходимости кишечника или смещению легких.
Опухоль иссекается целиком или в 3 см от видимого края опухоли, спаянного с анатомическим органом.
Не зависимо от метода операции при удалении раковых опухолей придерживаются таких принципов:
- вместе с опухолью удаляется место предыдущей биопсии;
- во время операции не оголяется капсула опухоли, иначе это может привести к заражению здоровых тканей новыми метастазами, в результате рассеивания зараженных клеток;
- не рекомендуют удалять региональные лимфатические узлы.
Больные, перенесшие лечение от рака, должны регулярно наблюдаться у лечащего врача для исключения возвращения болезни.
Сколько живут люди, в ожидании полнейшего выздоровления? Срок наблюдения составляет 5 лет. Первые 2 года больных осматривают каждые 3 месяца, в дальнейшем – каждые 6 месяцев. Каждый раз необходимо сдавать полный анализ крови при лимфоме, проводить рентгенологические и УЗД исследования.
Альтернативные методы лечения
В последние годы неисчислимое количество авторов выпустили целые серии книг о борьбе с раком. Завязаны они на собственном опыте исцеления, или на манипулировании регалиями доктора медицины – роли не играет.
Все до одного, авторы, допускают массу серьезных ошибок и заблуждений, и, к несчастью, не знают человеческий организм настолько хорошо, чтобы судить о таких сложных процессах, как образование опухолей.
Попытки следовать непроверенным методикам тормозят человека на пути к выздоровлению. И в конце концов, рак может победить. На поздних стадиях даже традиционное лечение рака будет бессильным.
Вывод напрашивается сам: следует потратить больше усилий на наблюдение за своим здоровьем и не брезговать плановыми осмотрами, ведь никто не знает о здоровье человека больше, чем его лечащий врач.
Когда диагноз поставлен, некоторые народные средства могут сопутствовать укреплению иммунитета, при совмещении с общей терапией, но вылечить лимфому они не помогут .
Можно выделить несколько полезных растений, которые рекомендуют принимать в виде отваров или настоек.
- Женьшень – очень часто женьшень используют как главный компонент лекарственных препаратов на основе трав, стимулирующих иммунную систему и тонизирующих организм. Принимать настойку из женьшеня рекомендуют один раз в день, несколько дней в неделю. В качестве профилактики в холодное время года.
- Эхинацея – повышает защитные функции организма перед инфекциями, по типу герпеса и гриппа, подходит так же для детей.
Рецепт домашней настойки: измельченную траву залить кипятком в пропорции 1:2 и поставить на водяную баню на 15-30 минут. После чего отвар процедить. Прием: четверть стакана 3 раза в день.
Прогноз
Про излечение больного можно говорить в том случае, если признаков заболевания не наблюдается на протяжении 10 лет и дольше.
На сегодняшний день лимфоаденома лечится успешно, и в 70-84% случаев удается добиться полной ремиссии, рецидивы рака наблюдаются только у 30-35%.
Но стоит заметить, что довольно агрессивные методы лечения, в подавляющем большинстве случаев, не проходят бесследно. Разумеется, каждый человек переносит терапию совершенно индивидуально.
Но чего же следует опасаться, имея дело с лучевым облучением и химиотерапией?
- Мужское бесплодие. Врачи настоятельно советуют молодым мужчинам, еще не имеющим потомства, но планирующим в дальнейшем его завести – перед терапией сделать запасы генетического фонда. С развитием нынешних технологий реально поместить сперматозоиды в жидкий азот и использовать для оплодотворения в будущем, срок хранения позволяет.
- Инфекционные заболевания. Так как лечение подразумевает облучение лимфатических узлов, возможное их удаление и угнетение иммунной системы в целом, то не редки случаи подключения инфекции. Рекомендуются методы повышения иммунитета и антибактериальная терапия при ранних признаках инфекции.
- Пневмония, фиброз легких. При длительном курсе лучевой терапии в легких могут развиваться воспалительные процессы, затрагивающие плевральную полость. В полости накапливается жидкость. Если не лечить воспаление – нормальная ткань легкого замещается фиброзной – диагностируется фиброз. В случае развития осложнения назначают антибактериальные и противовоспалительные, а также препараты, улучшающие циркуляцию крови в легких.
- Риск возвращения злокачественных образований. Рецидив заболевания лечить значительно сложнее. Расчет новой терапии и облучения проводят с учетом уже проведенных доз.
Профилактика
Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.
Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.
Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.