Болезнь Девержи (красный отрубевидный волосяной лишай)

Что такое болезнь Девержи?

Болезнь Девержи (или красный отрубевидный волосяной лишай, сокр. КОВЛ) — это редкое заболевание кожи, которое вызывает воспаление кожи, утолщение ногтей и иногда выпадение волос.

Обычно красный отрубевидный волосяной лишай сначала появляется в виде небольшого пятна где-нибудь на лице, а затем распространяется на спину и остальную часть тела.

Красный отрубевидный волосяной лишай может воздействовать на разные части тела по-разному в течение непредсказуемых периодов времени. Воспаление может охватывать все тело или только части тела, такие как локти, колени, ладони и подошвы. Заболевание может прогрессировать и оставлять отдельные участки неповрежденной кожи, так называемые «не затронутые островки».

Ранее сообщалось, что классический взрослый тип, наиболее распространенная подкатегория заболевания, проходит в течение трех лет. Однако самая большая серия случаев на сегодняшний день продемонстрировала, что течение заболевания часто намного длиннее этого периода. Педиатрический тип имеет тенденцию быть более длительным.

Пик развития заболевания приходится на первое, шестое и седьмое десятилетия жизни. Хотя чаще всего он поражает взрослых, значительная часть пациентов детского возраста также страдает от этого заболевания. Расстройство затрагивает как женщин, так и мужчин.

Существует пять типов болезнь Девержи, которые классифицируются в зависимости от возраста начала и пораженных участков тела. Шестой тип заболевания, связанный с ВИЧ, был описан недавно, но все еще обсуждается. Красный отрубевидный волосяной лишай обычно возникает случайно, но некоторые формы могут быть наследственными.

Хотя точная распространенность и заболеваемость в мире неизвестны, в США насчитывается более 800 «активных» пациентов и менее 1900 пациентов в Европе. Болезнь Девержи — это очень редкое кожное заболевание. На самом деле расстройство считается сиротским заболеванием (т.е наименее изученной болезнью). Несмотря на редкость заболевания, признаки и симптомы болезни Девержи часто напоминают симптомы экземы (31,6 миллиона пациентов) и псориаза (8 миллионов пациентов).

Пациенты с заболеванием и лица, ухаживающие за ними, быстро узнают, что каждый случай болезни уникален. К сожалению, не существует специфической или стабильно эффективной терапии болезни Девержи. Фактически, не существует методов лечения, одобренных Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) или Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA) для использования при заболевании. Тем не менее, эксперты склонны использовать мультимодальный подход, включая местную и системную терапию для контроля симптомов расстройства. Местные методы лечения могут уменьшить кожное воспаление и помочь при зуде и сухости/ шелушении. Системная терапия может уменьшить воспаление и, как правило, требуется большинству пациентов с поражением больших участков тела.

Признаки и симптомы

Термины «признак» и «симптом» не являются лишними. Признак — это показатель состояния здоровья, за которым могут объективно наблюдать другие, в том числе медицинские работники. Напротив, симптом является субъективной информацией, которой пациент с заболеванием делится с врачом, например, боль, зуд, усталость. Ниже приводится список признаков и симптомов, определяющих болезнь Девержи.

—​ Предварительные признаки.

Легкие признаки включают перхоть и корки на коже головы, а также ограниченные красные пятна или шелушение кожи (например, «красное пятно размером с десять центов» на лбу). Продолжительность варьируется от пациента к пациенту. В какой-то момент пациент понимает, что пора бы обратиться к врачу (например, когда красное пятно увеличилось вдвое менее чем за две недели).

—​ Прогрессирование признаков.

В зависимости от развития воспаления терапевт или дерматолог обнаружит на коже такие признаки, как розовые, красные или оранжево-красные чешуйчатые пятна. Эти пятна обычно зудят. Первоначально у пациентов с болезнью Девержи чешуйчатые пятна могут быть только на некоторых частях тела. Пятна чаще всего возникают на локтях, коленях, руках, ногах и лодыжках. Кожа на ладонях и подошвах также может стать красной или восковой и утолщенной с классическим оранжевым оттенком (ладонно-подошвенная кератодермия). Чешуйчатые пятна могут в конечном итоге распространиться по всему телу. В пределах участков воспаления лососевого цвета могут возникать не затронутые островки.

На утолщенной коже могут развиваться трещины, которые могут причинять боль и затруднять ходьбу и работу руками. Ногти могут стать утолщенными, обесцвеченными, ребристыми, забитыми мусором под свободным краем и даже выпасть. Волосы могут значительно выпадать из-за самого заболевания или некоторых применяемых методов лечения. Когда сыпь становится широко распространенной (эритродермия), могут возникнуть непереносимость тепла, потеря белка и дисбаланс жидкости.

Диагностика часто откладывается из-за длительного развития заболевания и его способности маскироваться под другие расстройства, в частности, под экзему и псориаз. К счастью, многие методы лечения экземы, псориаза и болезни Девержи являются общими.

— Признаки и симптомы острой стадии заболевания.

Дерматолог сможет увидеть признаки охвата тела сухой, красной и шелушащейся кожей, опухшими ступнями и ногами, а также потрескавшимися и кровоточащими руками и ногами. Могут быть серьезные проблемы, связанные с нарушением подвижности, зрения и глаз (вызванные стеснением и натяжением век) и ловкостью.

Больные будет видеть симптомы болезни Девержи с другой точки зрения, например, боль при движении, неослабевающий зуд и непереносимость тепла. Это заболевание часто сопровождается зудом, болью и нарушением сна. Острая стадия представляет собой серьезнейшую проблему для тела, разума и духа и может длиться от одного до нескольких месяцев и дольше.

— Стадия ведения.

После острой стадии путешествие пациента с болезнью Девержи приобретает новый фокус — смягчение и устранение симптомов. На обочине дороги поджидают потенциальные раздражители, такие как боль в суставах, заложенность ушей, жалобы на недееспособность. Хотя 90% пациентов из популяции заболевания могут рассчитывать на полную ремиссию в течение одного-пяти лет, график не определен. Те, у кого диагностировано атипичное начало взрослого и атипичное начало подросткового заболевания, хронические формы болезни Девержи, должны развить у больного долгосрочные навыки совладания. Нельзя игнорировать повседневный распорядок дня, связанный с приемом лекарств, увлажнением и решением проблем тела, разума и духа, связанных с этим заболеванием кожи.

— Ремиссия и вехи исцеления.

Медицинское сообщество определяет ремиссию как исчезновение признаков и симптомов болезни, будь то в результате приема лекарств или естественным путем со временем. Выздоровление считается восстановлением здоровья или функций. Сообщество болезни Девержи приняло более праздничный подход к восстановлению болезни с признанием этапов выздоровления. Возвращение пота, первая поездка из дома за продуктами и босая ходьба по полу, которое не требуют ежечасной уборки пылесосом, — все это повод для радости. Эти вехи являются симптомами выздоровления, которые ощущают пациенты и лица, осуществляющие уход, и признаками, которые наблюдают все остальные.

Причины

Конкретная первопричина болезни Девержи неизвестна, хотя считается, что ключевую роль играет комбинация генетической предрасположенности, триггеры окружающей среды и другие неизвестные причины. Когда-то считалось, что дефицит витамина А связан с этим заболеванием, однако эта теория не имеет достаточных доказательств, и лечение витамином А было менее чем эффективным.

Затронутые группы населения

Основываясь на разговорах в сообществе болезни Девержи, мы можем с метафизической уверенностью сказать, что это заболевание не наказание человека за плохое поведение. Есть тысячи людей, у которых есть или был красный отрубевидный волосяной лишай. Более того, есть много очень плохих людей, у которых заболевания нет. Кому же тогда достанется напасть этой редкой болезни?

Распространенность: в марте 2003 г. доктор Эндрю Гриффитс выступил с речью Даулинга перед членами Британской ассоциации дерматологов, собравшейся в Ливерпуле, Англия. Д-р Гриффитс рассказал о 35-летнем опыте диагностики, лечения и исследования красного отрубевидного волосяного лишая. Он в одностороннем порядке предположил, что уровень распространенности заболевания составляет 1 на 400 000 человек. В то время как методология, используемая доктором Гриффитсом, является предметом споров, дерматологи во всем мире использовали его оценку из-за отсутствия научно обоснованных исследований того, как часто заболевания возникают у разных групп людей и почему (эпидемиология).

Возраст: Красный отрубевидный волосяной лишай — редкое заболевание, которое может развиться в детстве или в зрелом возрасте. Ювенильное (подростковое) начало составляет 45% от «активной» популяции пациентов, а взрослое начало — 55%. Хотя заболевание может возникать в любом возрасте, чаще всего он поражает тех, кто находится в первом, втором, пятом и шестом десятилетии жизни.

Пол: Болезнь Девержи встречается у мужчин и женщин в относительно равных количествах. Однако в детстве соотношение мужчин и женщин составляет 3:2.

Раса: Заболеть могут люди любой расы.

Приобретенный или унаследованный: Болезнь Девержи обычно носит спорадический характер (возникает случайным образом), но некоторые формы могут быть наследственными.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам болезни Девержи. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Псориаз. По данным Национального фонда псориаза (НПФ), «псориаз — иммуноопосредованное заболевание, которое вызывает появление красных чешуйчатых пятен на коже. Обычно он поражает внешнюю сторону локтей, колен или головы, хотя может появиться в любом месте. Некоторые люди сообщают, что псориаз вызывает зуд, ожоги и укусы. Псориаз связан с другими серьезными заболеваниями, такими как диабет, болезни сердца и депрессия».
• Атопический дерматит (экзема и дерматит). Существуют различные типы экземы, от которых в совокупности страдают более 10-20% населения мира: атопический дерматит, контактный дерматит, дисгидротическая экзема, нейродермит, застойный дерматит.
• Аллергическая реакция: большинство кожных аллергических реакций незначительны, например, экзема, сыпь от ядовитого плюща, укусов комаров или других насекомых, или чихание от сенной лихорадки. Тип реакции зависит от реакции иммунной системы человека, которая иногда бывает непредсказуемой.
• Разноцветный лишай (отрубевидный лишай) — доброкачественная сыпь, распространенное заболевание кожи, наблюдаемое у здоровых людей, чаще всего у детей и молодых людей, которое, как считается, вызвано легкой вирусной инфекцией. Обычно проходит без лечения через несколько месяцев. Отрубевидный лишай может легко имитировать типы аналогичных кожных высыпаний, включая красный плоский лишай, псориаз и красный отрубевидный волосистый лишай. Разноцветный лишай имеет очень специфическую и узнаваемую сыпь.
• Грибковая инфекция: Микозы— это грибковые инфекции кожи. Они распространены и обычно протекают легко. Однако у очень больных или людей с ослабленным иммунитетом грибки иногда могут вызывать серьезные заболевания.
• Волчанка: Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое может поражать любую часть тела, включая кожу, суставы и органы. «Хронический» означает, что признаки и симптомы, как правило, длятся дольше 6 недель, а часто и всю жизнь. При волчанке что-то не так с иммунной системой. Обычно наша иммунная система вырабатывает белки, называемые «антителами», которые защищают организм от захватчиков. «Аутоиммунитет» означает, что иммунная система не может отличить этих чужеродных захватчиков от здоровых тканей тела. В результате он создает аутоантитела, которые атакуют и разрушают здоровые ткани. При волчанке эти аутоантитела вызывают воспаление, боль и повреждение различных частей тела.
• Кожная Т-клеточная лимфома: Иногда диагноз пациента с болезнью Девержи менялся на кожную Т-клеточную лимфому. Хроническое воспаление кожи возникает при болезни Девержи и других воспалительных заболеваниях кожи, таких как псориаз и экзема, и может даже вызвать Т-клеточную лимфому через много лет. Сообщество болезни Девержи рекомендует провести соответствующие тесты, которые могут включать биопсию кожи и анализ крови, чтобы исключить Т-клеточную лимфому.

Диагностика

Медицинский диагноз основан на информации из таких источников, как результаты физического обследования, интервью с пациентом, семьей или и тем, и другим, история болезни пациента и его семьи, а также клинических данных, полученных в результате лабораторных анализов и радиологических исследований.

—​ Диагностическая роль дерматолога.

Все начинается с клинических наблюдений. Какие симптомы видны дерматологу во время осмотра? Красное пятно размером с копейку на лбу можно обоснованно диагностировать как себорейный дерматит. Аналогичным образом, пациент «в полном расцвете сил», у которого 90% кожи покрыто покраснением и чешуей с островками не затронутой кожи и другими ключевыми признаками, может быть более чем достаточно, чтобы поставить диагноз.

— Диагностическая роль дерматопатолога.

Микроскоп — это тоn инструмент, которым клинические наблюдения либо подтверждаются, либо нет. Биопсии, отправленные дерматопатологу, часто используются для «исключения» определенных кожных заболеваний или причин. Сообщество болезни Девержи узнало из общего опыта — хотя и анекдотического — что, когда дерматолог подозревает болезнь Девержи и инструктирует дерматопатолога рассмотреть его, результаты подтверждают клинические наблюдения. При биопсии кожи можно провести специальные тесты, чтобы исключить возможность кожной лимфомы, которая может имитировать болезнь Девержи на микроскопическом уровне (гистология).

Тем не менее, признаки заболевания под микроскопом не являются ни чувствительными (способность подобрать диагноз при использовании теста), ни специфичными (не присущими многим другим расстройствам) по отношению к болезни Девержи. Таким образом, диагноз остается в значительной степени клинико-патологической корреляцией, то есть соединением вместе клинических и патологических признаков, чтобы сделать «наиболее подходящий» диагноз, основанный на представлении пациента.

— Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз — это метод, с помощью которого врач определяет, какой болезненный процесс вызвал симптомы у пациента. Врач рассматривает все соответствующие потенциальные причины симптомов, а затем устраняет альтернативные причины на основе медицинского осмотра, клинических тестов и тщательного изучения истории болезни.

Международный центр токсикологии и медицины заявляет: «Дифференциальный диагноз — это поиски диагноза. Что не так с пациентом внутренне? По сути, это не поиск конечной причины (критической для ответственности) этого болезненного процесса или расстройства». Это«процесс взвешивания вероятности одного заболевания по сравнению с другими заболеваниями, который, возможно, является причиной болезни пациента».

Стандартные методы лечения

Лечение болезни Девержи в основном носит анекдотический характер и основывается на отчетах и ​​сериях случаев, что характерно для многих дерматологических заболеваний из-за их редкости. Мимолетный характер значительной части симптомов болезни Девержи также затрудняет их изучение в рамках стандартных долгосрочных терапевтических исследований. Поскольку контролируемые испытания отсутствуют, эффективность и безопасность лечения неясны. Таким образом, существуют доказательства низкого качества, подтверждающие стратегии лечения болезни Девержи. В настоящее время нет методов лечения, одобренных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США или Европейским агентством по лекарственным средствам для использования при заболевании.

Красный отрубевидный волосяной лишай имеет тенденцию следовать естественному течению нарастания и убывания с эпизодами, в которых наблюдается периодическое ухудшение (обострение) или прекращение (ремиссия) симптомов. Таким образом, по мнению многих исследователей, может быть сложно оценить эффективность конкретных методов лечения.

Ценность лечения трудно оценить, так как клиническое течение для каждого из различных типов красного отрубевидного волосяного лишая сильно различается. Например, у взрослых пациентов с классическим началом болезни может наблюдаться сильное и обширное покраснение всей поверхности кожи (эритродермия). Может потребоваться госпитализация для ухода за кожей, восполнения жидкости и другой поддерживающей терапии.

С точки зрения пациента, лечение заболевания преследует две основные цели:

• облегчение симптомов по мере их появления;
• достижение, если возможно, длительной ремиссии. Мантра, которую слышат в сообществе болезни Девержи, проста, но оглушительна: то, что работает для одного, не работает для всех.

— Варианты лечения.

Лечение часто включает сочетание системной и местной терапии. Местная терапия может помочь с симптомами и может быть достаточной для людей с легкой формой заболевания. Местное лечение обычно сочетается с системной терапией болезни Девержи, которая поражает большую часть тела. Большинству пациентов с заболеванием требуется системная терапия для контроля состояния.

Варианты лечения зависят от возраста, географии и финансов пациента. Кроме того, лабораторные исследования важны для отслеживания воздействия лекарств на организм, особенно на печень, а также для контроля и мониторинга побочных эффектов лекарств.

Некоторые из лекарств, используемых для лечения болезни Девержи, могут нанести вред развивающемуся плоду и не рекомендуются для использования непосредственно перед беременностью или во время нее.

Людям, которые хотят получить информацию о конкретных вариантах лечения для себя или членов семьи, следует поговорить со своим врачом.

— РЕТИНОИДЫ.

Пероральные ретиноиды — это производные витамина А, которые замедляют рост и отшелушивание клеток кожи. Варианты лечения включают ацитретин/сориатан® и изотретиноин/аккутан®, хотя исследователи из центра передового опыта (англ. Center of Excellence) болезни Девержи предпочитают ацитретин изотретиноину и этретинату. Пероральные ретиноиды (синтетические производные витамина А) являются первой линией системного лечения. Научный опрос пациентов с болезнью Девержи, проведенный исследователями из Университета Томаса Джефферсона, показал, что пероральные ретиноиды были полезны примерно 60% пациентам.

— ИММУНОСУПРЕССАНТЫ.

Иммунодепрессанты замедляют иммунную систему организма. Их можно использовать в комбинации, когда пероральные ретиноиды неэффективны. Варианты лечения (пероральные и инъекционные) включают, среди прочего, метотрексат, циклоспорин, ингибиторы TNF-альфа, ингибиторы IL-12/23. Сообщается, что метотрексат помогает примерно 50% пациентов.

— БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ.

Биологические препараты также являются иммунодепрессантами. Биопрепараты — это препараты для инъекций или внутривенных (в/в) лекарств, которые нацелены на различные пути воспаления в организме. Как правило, с меньшим количеством побочных эффектов биологические препараты нацелены на уменьшение воспаления. Варианты лечения включают адалимумаб/Хумира®, этанерцепт/Энбрел®, инфликсимаб/Ремикейд®, устекинумаб/Стелара®, секукинумаб/Козентикс®, иксекизумаб/Тальц®, бродалумаб/Силик®, гуселкумаб/Тремфья®/Отеремиласт® и аперемиласт. Эти биологические препараты одобрены FDA для лечения псориаза, но улучшение или ремиссия у некоторых пациентов с болезнью Девержи также были опубликованы в медицинской литературе.

— Другие методы терапии.

• Кремы для местного применения, содержащие мочевину или лактат аммония, уменьшают шелушение кожи. Кремы с кортикостероидами для местного применения уменьшают воспаление кожи. Их наносят непосредственно на кожу.
• Пероральный витамин А. Некоторым людям он может быть полезен, но только в очень высоких дозах, которые могут вызвать токсичность. Ретиноиды (синтетические производные витамина А) более безопасны и эффективны, и используются чаще, чем высокие дозы витамина А.
• Традиционная китайская медицина и другие альтернативные лекарства с разной степенью успеха.

Прогноз

Тяжесть и течение состояния варьируются в зависимости от типа красного отрубевидного волосяного лишая у человека. Болезнь может пройти сам по себе, иметь периоды ремиссия (когда симптомы улучшаются или исчезают), улучшатся со временем или стать хронической (продолжительной). В некоторых случаях состояние проходит, а затем возвращается (рецидивирует) после прекращения терапии. Ниже приводится общий обзор того, чего ожидать от каждого типа:

• Тип I (классический взрослый тип), наиболее распространенный тип, проходит самостоятельно в течение 3 лет примерно у 80% людей. После ухода рецидивы случаются редко.
• Тип II (атипичный взрослый тип) может длиться очень долго, иногда более 20 лет.
• Тип III (классический ювенильный тип) обычно проходит в течение одного года. В редких случаях этот тип сохраняется в течение длительного периода времени.
• Тип IV (ограниченный несовершеннолетний) может быть связан с чередованием периодов улучшения и ухудшения. Примерно у одной трети людей с этим типом с возрастом наблюдается улучшение.
• Тип V (атипичный ювенильный тип) обычно хронический.
• Тип VI (связанный с ВИЧ) обычно устойчив к большинству видов лечения.

Болезнь Девержи может значительно повлиять на качество жизни, особенно если есть постоянная боль, зуд или проблемы со сном. Люди с заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.