Что такое слоновая болезнь?
Слоновая болезнь (также называемая слоновость, элефантиаз, элефантиазис) — это состояние, характеризующееся грубым расширением частей тела, особенно конечностей (ноги, руки). Другие области, которые обычно поражаются, включают наружные половые органы. Слоновость возникает в результате обструкции (закупорки) лимфатической системы, которая приводит к накоплению жидкости, названной лимфой в затронутых областях.
Функционируя как часть иммунной системы, лимфатическая система помогает защитить организм от инфекций и болезней. Лимфатическая система состоит из сети трубчатых каналов (лимфатических сосудов), которые истощают тонкую водянистую жидкость, известную как лимфа, из различных областей тела в кровоток. Обструкция этих сосудов сначала приводит к лимфедеме (чаще ног или рук), а затем может постепенно прогрессировать до массивного отека и общего увеличения частей тела, характерного для слоновости.
Наиболее распространенной причиной слоновости является паразитарное заболевание, известное как лимфатический филяриатоз. Также лимфатическое повреждение, связанное с слоновостью, имеет другие причины, в том числе определенные венерические заболевания (например, венерическая лимфогранулема); туберкулез; инфекционное заболевание, называемое лейшманиозом; повторные стрептококковые инфекции; проказа; и факторы окружающей среды, такие как воздействие определенных минералов (например, кремнезема). В некоторых случаях причина заболевания не может быть идентифицирована (идиопатическая).
Признаки и симптомы
Первичным симптомом лимфатической дисфункции является мягкий отек, который может постепенно прогрессировать до слоновости, если не лечить.
Основным симптомом слоновой болезни является значительное увеличение и отек области тела из-за скопления жидкости. Руки и ноги являются областями, наиболее часто затрагиваемыми. Вся рука или нога могут увеличиваться в несколько раз по сравнению с нормальным размером, напоминающим толстую, круглую форму ноги слона (см. фото выше). Кожа пораженных участков обычно имеет сухую, утолщенную, галечную форму и может стать изъязвленной, без косточек и потемневшей (гиперкератоз). Также может присутствовать лихорадка, озноб и общее плохое состояние здоровья (недомогание).
Слоновая болезнь может также затронуть мужские и женские внешние половые органы. У мужчин может быть увеличение мошонки, а половой член может быть втянут под кожу, выглядящую утолщенной, неэластичной, теплой и болезненной. Могут утолщаться сперматозоиды. Пострадавшие люди могут испытывать боль и жжение.
Внешние отделы женских половых органов (вульва) также могут быть затронуты слоновостью. Между бедрами может развиться опухолевая масса, покрытая утолщенной и изъязвленной кожей, которая может сопровождаться увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия) ног. У некоторых женщин может увеличиться грудь.
Основное повреждение лимфатической системы может сделать людей восприимчивыми к вторичным бактериальным и грибковым инфекциям, которые могут значительно ухудшить состояние. Хотя чаще всего поражаются ноги, руки и наружные половые органы, слоновость может поражать любую область тела.
Причины слоновой болезни
Слоновость вызвана недостаточным лечением лимфедемы и закупоркой лимфатических сосудов лимфатической системы. По мере того, как лимфа проходит через лимфатическую систему, она фильтруется сетью небольших структур, известных как лимфатические узлы, которые помогают удалять микроорганизмы (например, вирусы, бактерии и т.д.) и другие инородные тела.
Группы лимфатических узлов расположены по всему телу, в том числе на шее, под руками (подмышечные впадины), в локтях, а также в груди, животе и паху. В дополнение к лимфатическим узлам лимфатическая система включает селезенку, фильтрующую изношенные эритроциты и производящую лимфоциты, и миндалины, которые представляют собой скопления лимфоидной ткани в области горла, помогающие бороться с инфекцией.
Лимфатические ткани также включают вилочковую железу, относительно небольшой орган за грудиной, который, как считается, играет важную роль в иммунной системе вплоть до полового созревания, а также костный мозг, представляющий собой губчатую ткань внутри полостей костей, которая производит клетки крови. Лимфатическая ткань может также располагаться в других областях тела, таких как кожа, тонкая кишка, печень и другие органы.
В слаборазвитых регионах Южной Америки, Центральной Африки, Азии, островов Тихого океана и Карибского бассейна обструкция может быть вызвана паразитарным заболеванием, известным как лимфатический филяриатоз. Лимфатический филяриатоз вызывается тремя различными видами червей (паразитов), известными как Brugia malayi, Brugia timori и Wuchereria bancrofti. Эти черви вызывают повреждение и воспаление лимфатической системы. Личинка червей проникают в организм человека через укусы инфицированных комаров.
Генитальный элефантиаз также может быть вызван бактериальными венерическими заболеваниями, в частности венерической лимфогранулемой (ВЛГ) и донованозом. Бактерия, которая приводит к ВЛГ, Chlamydia trachomatis serovar L1-L3, повреждает лимфатическую систему, что приводит к обструкции лимфатических узлов в половых органах. Хроническая обструкция в конечном итоге приводит к генитальной слоновости. Донованоз вызывается гранулематозом бактерии Calymmatobacterium (Klebsiella). Донованоз вызывает слоновость половых органов, потому что реакция иммунной системы организма на бактерии вызывает воспаление и сужение (сжатие) лимфатических сосудов.
Слоновая болезнь также связана с расстройством, известным как подокониоз. Подокониоз, иногда называемый не филариальный слоновость, представляет собой расстройство, вызванное поглощением мельчайших минеральных частиц из почвы босыми ступнями. Считается, что минеральные частицы вызывают ответ иммунной системы, что в конечном итоге приводит к образованию воспалительных образований узелков (гранулем) в лимфатических сосудах стоп и голеней.
Дополнительные причины слоновости включают простейшие заболевания, называемые лейшманиозом, туберкулезом, проказой и повторной стрептококковой инфекцией. Элефантиаз может также возникать вторично по отношению к травме, хирургии или облучению, если не лечить лимфедему. Например, такое лечение, как хирургическое удаление лимфатических узлов при терапии рака, может привести к накоплению лимфы и последующему отеку (лимфедеме).
Затронутые группы населения
Слоновая болезнь присутствует во всем мире, но с большей частотой в бедных регионах третьего мира, включая Юго-Восточную Азию, Индию, Африку и Южную Америку, и не только как проявление лимфатического филяриатоза.
Слоновость по другим причинам встречается не редко. Слоновость может поражать мужчин или женщин любого возраста.
Близкие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожими на симптомы слоновости. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
- Наследственная лимфедема — наследственное заболевание лимфатической системы, характеризующееся аномальным отеком определенных частей тела. Лимфатическая система представляет собой кровеносную сеть сосудов, протоков и узлов, которые фильтруют и распределяют определенную жидкость (лимфу) и клетки крови по всему организму. Лимфатическая жидкость накапливается в мягких тканях внутри и под кожей из-за обструкции, порока развития или недостаточного развития (гипоплазии) различных лимфатических сосудов. Существует три формы наследственной лимфедемы: врожденная наследственная лимфедема или болезнь Нонне-Милроя, подкожная лимфедема или болезнь Мейге и лимфедема тарда. Симптомы включают отек пораженных участков и утолщение и затвердение кожи в пораженных участках. В большинстве случаев наследственная лимфедема наследуется как аутосомно-доминантный признак.
Диагностика
Диагноз слоновой болезни ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и выявления характерных симптомов. Для определения первопричины лимфатического повреждения и последующего слоновости могут быть использованы разнообразные тесты.
Лечение слоновой болезни
Лечение слоновости всегда включает лечение основного заболевания. Лимфатический филяриатоз — это хроническая лимфедема, которую следует лечить на ранних стадиях хорошей компрессионной терапией. Другие признаки лечат диэтилкарбамазином. Венерическая лимфогранулема лечится доксициклином. Донованоз можно лечить азитромицином.
Однако в большинстве случаев одной только медицинской терапии недостаточно, и в качестве последнего варианта может потребоваться хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда затронуты мужские половые органы, успешны реконструктивные операции на половом члене и мошонке. Антистрептококковые антибиотики используются для облегчения вторичной инфекции. Лимфатическая ткань можно удалить хирургическим путем или лучевой терапией.
Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.
Прогноз слоновой болезни
Прогноз при филяриозе хороший, если инфекция распознается и лечится на ранней стадии. Филариальные заболевания редко приводят к летальному исходу, но последствия инфекции могут вызвать значительные личные и социально-экономические трудности у тех, кто пострадал.
Заболеваемость филариазом человека обусловлена главным образом реакцией хозяина на микрофилярии или развитием взрослых червей в различных областях тела. В редких случаях может возникнуть долгосрочная нетрудоспособность в результате хронического лимфатического повреждения или слепоты, в зависимости от инфекционного нитевидного организма.
