Болезнь Берже

Что такое болезнь Берже?

Болезнь Берже (или IgA-нефропатия) — это заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от инородных захватчиков, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их функцию фильтрации. В результате почки начинают пропускать в мочу такие вещества, как кровь и белок.

IgA нефропатия чаще всего встречается у кавказских и азиатских мужчин. Обычно заболевание проявляется, когда люди находятся в подростковом возрасте до 30 лет, но могут возникнуть в любом возрасте. Многие случаи со временем проходят. Однако в подгруппе пациентов заболевание может не пройти и, следовательно, может привести к терминальной почечной недостаточности (ТПН) через 20-25 лет. Редко состояние может прогрессировать гораздо быстрее, приводя к почечной недостаточности в течение нескольких лет, если не лечить.

Люди, которые имеют IgA нефропатию, чаще всего имеют один или повторяющиеся эпизоды наличия крови в моче (видимая гематурия). Эти эпизоды обычно возникают во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей, например, простуды или желудочно-кишечной инфекции.

Лечение включает препараты, которые направлены на замедление прогрессирования заболевания, и другие, которые направлены на уменьшение воспаления. Выбор лечения зависит от множества факторов, включая артериальное давление, количество белка в моче и предполагаемой функциональности почек.

—​ Введение.

Почки — это два органа размером с кулак, расположенные сзади под грудной клеткой, которые служат фильтром для крови. Они удаляют излишки жидкости и отходы в виде мочи, в то же время поглощая необходимое количество воды и других химических веществ, необходимых для функционирования организма. Название IgA нефропатия происходит от того, что белок, откладываемый в почке, имеет свойства нормального циркулирующего иммуноглобулинового белка, называемого IgA. При заболевании нормальный белок несколько изменяется, в результате чего он откладывается в фильтрах почек, и приводит к утечке крови и/или белка.

Признаки и симптомы

Пациенты с IgA нефропатией часто имеют:

• мочу красного цвета (видимая гематурия);
• боль по бокам спины;
• отек в лодыжках;
• повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия).

Когда эти симптомы присутствуют во время или непосредственно после респираторной инфекции, например, ангины или простуды, существует более высокая вероятность того, что у человека IgA-нефропатия.

У некоторых пациентов с быстро прогрессирующим типом IgA-нефропатии или хроническим бессимптомным заболеванием могут наблюдаться симптомы терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН):

• повышенное артериальное давление;
• неспособность к мочеиспусканию;
• отеки;
• чувство усталости;
• сонливость;
• генерализованный зуд или онемение;
• сухость кожи;
• головные боли;
• потеря веса;
• потеря аппетита;
• тошнота;
• рвота;
• проблемы со сном;
• проблемы с концентрацией;
• гиперпигментация кожи;
• мышечные спазмы.

Причины и факторы риска

Как упоминалось выше («см. Введение»), почки служат фильтрами для крови. Каждая почка состоит из около 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.

Каждый нефрон состоит из капсулы Боумена и канальцев. Капсула Боумена содержит много важных структур, таких как клубочек, представляющий собой серию крошечных кровеносных сосудов, в которых происходит первоначальная фильтрация. Как только жидкость отфильтрована клубочком, она движется вдоль канальцев, где химические вещества и вода либо добавляются, либо удаляются из отфильтрованной жидкости в зависимости от потребностей организма. Как только жидкость проходит через канальцы, она покидает организм в виде мочи.

По неизвестной причине организм пациентов с болезнью Берже создают аномальные белки IgA, которые сам же распознает как чужеродные. В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, называемых иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают повреждения. Из-за этого явления IgA нефропатия может считаться аутоиммунным заболеванием.

Иммунные комплексы белка IgA специфически откладываются в центральной части клубочка в мезангиальной области. Как только эти иммунные комплексы откладываются, клубочек (фильтр) становится воспаленным и поврежденным. В результате их фильтрующая функция нарушается, что позволяет таким веществам, как эритроциты и белки, проходить через поврежденный фильтр в мочу.

Когда у пациентов имеются респираторные инфекции, например, грипп, иммунные комплексы IgA имеют более высокую циркуляцию. Поэтому многие из них в конечном итоге откладываются в почках, и именно тогда у пациентов с IgA-нефропатией обычно появляются такие симптомы, как гематурия (кровь в моче). Некоторые пациенты могут также испытывать эпизоды болезни Берже, когда есть желудочно-кишечные инфекции, например, кишечный грипп.

Есть основания полагать, что в заболевании играют роль генетические факторы. Было высказано предположение, что болезнь Берже является сложным полигенным заболеванием, означающим, что существует множество генов и факторов окружающей среды, которые способствуют развитию этого заболевания.

Затронутые группы населения

В Северной Америке и Европе у мужчин в два раза больше шансов заболеть, в то время как в Азии женщины подвержены такой же вероятности, что и мужчины. С точки зрения этнической принадлежности, азиаты гораздо чаще, чем кавказцы, которые, в свою очередь, гораздо чаще, чем чернокожее население, болеют IgA нефропатией. Заболевание чаще всего встречается в подростковом возрасте до конца 30-х годов, но может проявляться в любом возрасте.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Берже. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Пурпура Шенляйна-Геноха (в настоящее время считается типом IgA, который преимущественно поражает мелкие кровеносные сосуды организма, в том числе почек).
• Синдром Альпорта (наследственный нефрит).
• Болезнь тонкой базальной мембраны (БТБМ).
• Острый постинфекционный гломерулонефрит.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит.
• Волчаночный нефрит (гломерулонефрит, вызванный системной красной волчанкой).

Диагностика

IgA-нефропатию можно заподозрить, когда у пациента появляется кровавая (красная) или темная моча после болезни дыхательных путей.

Хотя у врача может быть высокий индекс подозрения на то, что у его пациента болезнь Берже, основанная на анамнезе, физикальном обследовании, анализах мочи и анализах крови, единственный способ действительно диагностировать IgA-нефропатию — это биопсия почки.

Биопсия почки — это диагностический тест, при котором тонкая маленькая игла вводится в почку человека, чтобы взять образец ткани. Эта ткань затем исследуется под микроскопом, чтобы обнаружить определенные характерные маркеры заболевания.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Помимо биопсии почки, пациенты должны регулярно сдавать анализы крови и мочи. Пациенты с легкими заболеваниями (нормальное кровяное давление, низкое количество белка в моче) могут рассчитывать на проведение анализов каждые 6-12 месяцев. Пациентов с более тяжелыми формами заболевания могут ожидать более регулярные наблюдения.

Стандартные методы лечения

К сожалению, еще нет лекарства от болезни Берже. Тем не менее, многие симптомы решаются сами по себе.

Лечение болезни Берже включает:

• Неиммуносупрессивные препараты — те, которые направлены на предотвращение прогрессирования заболевания.
• Иммунодепрессивные препараты — те, которые направлены на уменьшение воспаления.

Используемые неиммуносупрессивные лекарственные средства представляют собой ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, который фильтруется через поврежденный клубочек и попадает в мочу, а также за счет снижения артериального давления.

Иммунодепрессивные препараты, используемые чаще всего, являются кортикостероидами (такие как преднизон) и циклофосфамид. Они уменьшают воспаление, ограничивая воспалительный ответ.

Некоторым пациентам также может быть назначен статин, который является препаратом, снижающим уровень холестерина, для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактика

— Диета и питание.

Хотя исследователи не обнаружили, что диета и питание играют роль в возникновении или профилактике заболевания, медицинские работники могут порекомендовать следующие диетические изменения пациентам, у которых есть заболевание, чтобы максимально улучшить здоровье почек:

• ограничить прием натрия (например, поваренную соль);
• придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Прогноз

Хотя IgA-нефропатия обычно протекает доброкачественно, терминальная почечная недостаточность развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет после начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам.

Оценочный показатель ожидаемой продолжительности жизни составляет всего 6 лет в рамках других факторов, влияющих на общий результат. Тем не менее, этот показатель является уникальным для каждого человека, и может оказаться, что вы проживете дольше.

Многие факторы приводят к прогрессированию нефропатии IgA и ограничивают продолжительность жизни. К ним относятся развитие осложнений, таких как диабет, гипертония и сердечно-сосудистые заболевания. Они сокращают ожидаемую продолжительность жизни индивидуума, страдающего болезнью Берже, до еще более короткого периода.