Что такое лобно-височная деменция?
Лобно-височная деменция относится к группе деменций, является результатом наследственных или самопроизвольных (происходящих по неизвестной причине) нарушений, вызывающих дегенерацию лобной и иногда височной доли головного мозга. Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.
Диагностика заболевания основана на симптомах и результатах неврологического обследования, на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований. Лечение направлено на коррекцию симптомов.
Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Деменция отличается от делирия, для которого характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясно мыслить и колебания в уровне бдительности.
- Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.
- Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.
Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.
Причины
Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.
В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.
При таких деменциях лобная и височная доли сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.
Существует несколько типов лобно-височных деменций.
Признаки и симптомы
Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.
В целом при таких деменциях в большей степени страдает характер, поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени по сравнению с болезнью Альцгеймера. У пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются затруднения в абстрактном мышлении, концентрации внимания и вспоминании того, что им сказали. Им трудно генерировать идеи или выполнять действия для задачи в правильном порядке (последовательности). Больные легко отвлекаются. Однако, не теряют ориентиров по отношению ко времени, дате и местонахождению, а также способны выполнять повседневные дела.
У некоторых пациентов нарушается мышечная функция. Мышцы ослабевают и усыхают (атрофируются). Обычно повреждаются мышцы головы и шеи, что затрудняет глотание, жевание и речь. Пациенты могут вдыхать (аспирировать) пищу, что иногда приводит к аспирационной пневмонии.
В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:
- изменения характера и поведения;
- проблемы с речью.
У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.
— Изменения характера и поведения.
Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.
Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день. Пациент может компульсивно брать и крутить в руках различные предметы, а также тянуть предметы в рот. Возможно чмокание губами или всасывание губ. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.
Люди с данной деменцией пренебрегают личной гигиеной.
— Проблемы с речью.
Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.
Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).
По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.
Затронутые группы населения
Лобно-височная деменция является второй наиболее распространенной формой деменции у людей в возрасте до 65 лет после болезни Альцгеймера. Средний возраст начала обычно указывается в конце 50-х годов, с возрастным диапазоном 20-80 лет. Однако начало до 40 или после 75 менее распространено. По оценкам, лобно-височная деменция затрагивает около 50 000-60 000 человек. Исследователи полагают, что многие люди не диагностируются или неправильно диагностируются с другим заболеванием. Это затрудняет определение истинной частоты заболевания в общей популяции.
Диагностика
Диагностика включает:
- обследование врачом;
- компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.
Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.
— Диагностика деменции.
Диагностика деменции основывается на следующем:
- симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц;
- результаты физикального обследования, включая неврологическое обследование;
- результаты оценок психического статуса;
- результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.
Проверка психического статуса, состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.
Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, например, возрастного нарушения памяти, легких когнитивных нарушений и депрессии.
Информация, полученная из указанных выше источников, обычно помогает врачам исключить делирий как причину симптомов. Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.
— Диагностика лобно-височной деменции.
Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.
Для определения пораженных частей головного мозга и степени поражения, а также с целью исключения других возможных причин (например, опухолей головного мозга, абсцессов или инсульта), выполняются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, при использовании КТ или МРТ характерные изменения при лобно-височной деменции могут не выявляться вплоть до поздней стадии заболевания. Чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера, выполняется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение
Лечение включает:
- купирование симптомов;
- меры поддерживающего характера.
Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.
В целом лечение направлено на:
- контроль симптомов;
- обеспечение поддержки.
Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.
— Меры безопасности и меры поддерживающего характера.
Создание безопасного и благоприятного окружения может быть чрезвычайно полезным.
В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.
Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.
Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.
Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.
— Забота о лицах, осуществляющих уход.
Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. В помощь лицам, осуществляющим уход, полезно выполнение следующих мер:
- Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.
- В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.
- Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.
Вопросы, связанные с окончанием жизни
До того как пациент с лобно-височной деменцией станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями. Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.
По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.
Прогноз
Заболевание неизбежно усугубляется, и на последних стадиях пациентам требуется 24-часовой уход.
Среднее время выживания после постановки диагноза лобно-височной деменции составляет от 6 до 8 лет, хотя было зарегистрировано, что пациенты живут до 20 лет после постановки диагноза.
