Что такое синдром Горнера?
Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) — редкое заболевание, характеризующееся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение верхнего века), агидрозом (отсутствие потоотделения лица) и энофтальмом (более глубокое в сравнении с нормой погружение глазного яблока в костную полость (орбиту), защищающую глаз). Это четыре классических признака расстройства.
Синдром вызывается повреждением симпатических нервов лица. Основные причины синдрома Горнера сильно варьируются и могут включать от укуса змеи или насекомого до травмы шеи, нанесенной тупым предметом, опухоли, инсульта и лежащих в основе заболеваний, поражающих области, окружающие симпатические нервы.
В редких случаях окулосимпатический синдром является врожденным (присутствует с рождения) и может быть связан с отсутствием пигментации радужной оболочки глаза (цветная часть глаза). Лечение синдрома Горнера зависит от основной причины.
Симптомы и признаки
Характерные физические признаки и симптомы, связанные с окулосимпатический синдром, обычно затрагивают только одну сторону лица. К ним относятся:
- опущенное верхнее веко;
- сужение зрачка;
- сухость (отсутствие потоотделения) на той же стороне лица (ипсилатеральная), что и на пораженном глазу;
- и более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите.
Если синдром Горнера наступает до двухлетнего возраста, цветные части глаз (радужная оболочка) могут быть разных цветов (гетерохромия). В большинстве случаев радужке пораженной стороны не хватает цвета (гипопигментация).
Причины синдрома Горнера
Окулосимпатический синдром может быть вызван любым из множества факторов. Основные причины описаны в таблице ниже:
| Поражения центрального (первого порядка) нерва | Поражения преганглионарного (второго порядка) нерва | Поражения постганглионарного (третьего порядка) нерва |
| Цереброваскулярные травмы. | Апикальные опухоли легких (например, опухоль Панкоста). | Кластерные головные боли или мигрень. |
| Рассеянный склероз. | Лимфаденопатия (лимфома, лейкоз, туберкулез, опухоли средостения). | Опоясывающий лишай. |
| Опухоли гипофиза или базальной черепа. | Травма нижнего плечевого сплетения или шейного ребра. | Расслоение внутренней сонной артерии, может быть травматическим. |
| Базальный менингит (например, в результате сифилиса). | Аневризмы аорты, подключичной или общей сонной артерии. | Синдром Редера (паратригеминальный синдром). |
| Травма шеи (например, вывих шейного отдела позвоночника или рассечение позвоночной артерии). | Травма или хирургическая травма (шея или грудь). | Каротидно-кавернозный свищ. |
| Сирингомиелия. | Нейробластома. | Височный артериит. |
| Синдром Арнольда-Киари. | Зубной абсцесс нижней челюсти. | |
| Опухоли спинного мозга. |
В большинстве случаев физические признаки, связанные с синдромом Горнера, развиваются из-за прерывания подачи симпатического нерва в глаз из-за повреждения или опухоли. Поражение развивается где-то вдоль пути от глаза до области мозга, контролирующей симпатическую нервную систему (гипоталамус). Симпатическая нервная система (в сочетании с парасимпатической нервной системой) контролирует многие непроизвольные функции желез, органов и других частей тела.
Некоторые случаи синдрома Горнера возникают ни по какой-то явной или известной причине (идиопатически). В других случаях некоторые клинические исследователи полагают, что расстройство может быть унаследовано как аутосомно-доминантный генетический признак.
Хромосомы, присутствующие в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 11p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.
Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, находящегося на хромосомах, полученных от отца и матери.
Все люди несут несколько ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (по крови, т.е. если они брат и сестра), имеют больше шансов, чем несвязанные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Затронутые группы населения
Окулосимпатический синдром — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах и возникающее в любом возрасте среди любой этнической группы в любом географическом местоположении.
Диагностика
Подозрение на синдром Бернара-Горнера возникает у врача на основании симптомов.
Чтобы подтвердить диагноз синдрома Горнера и выяснить местонахождение повреждения, врач проводит исследование, состоящее из двух частей:
- Вначале врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
- Если окулосимпатический синдром возможен, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. В оба глаза он закапывает капли с гидроксиамфетамином.
Реакция зрачков на лекарственные препараты позволяет выяснить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает установить местонахождение повреждения.
Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушать нервные волокна, соединяющие головной мозг и глаз, больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного мозга, спинного мозга, груди или шеи.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Горнера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
- Синдром Ади (также называемый синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади) — редкое неврологическое заболевание, поражающее зрачок глаза. Симптомами синдрома являются большой (расширенный) зрачок и медленная реакция на свет или сосредоточенность на близлежащих предметах. У некоторых пациентов зрачок может быть меньшего размера, а не расширенным. Отсутствие или плохие рефлексы также связаны с расстройством.
- Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром, синдром латерального инфаркта продолговатого мозга) — редкое заболевание, вызываемое тромбом (сгусток крови). Он характеризуется затруднением произнесения слов из-за заболевания центральной нервной системы, затрудненным глотанием, пошатывающей походкой, головокружением, низким давлением жидкости в глазном яблоке, придающим ему округлую форму, отсутствием координации при произвольных движениях, быстрым непроизвольным движением глазного яблока, признаками синдрома Горнера на стороне, где присутствует поражение, и потерей боли и температурных ощущений на стороне тела, противоположной поражению.
Лечение синдрома Горнера
В целом, подходящее лечение синдрома Горнера зависит от первопричины. Цель лечения — устранение основного заболевания, травмы. Однако во многих случаях эффективного лечения нет. Быстрое распознавание синдрома и целесообразное направление к соответствующим специалистам жизненно необходимы.
То, требуется ли хирургическое вмешательство и какой тип операции необходим, зависит от конкретной причины синдрома Горнера. Потенциальные хирургические вмешательства включают нейрохирургическое лечение окулосимпатического синдрома, связанного с аневризмой, и сосудистое хирургическое лечение причинных состояний, например, расслоение сонной артерии или аневризмы.
Пациентам и членам их семей полезно пройти генетическую консультацию, если имеется генетическая форма этого расстройства. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.
Прогноз
Прогноз синдрома Горнера также зависит от первопричины. Характерные симптомы окулосимпатического синдрома, как правило, не оказывают существенного влияния на качество жизни или зрение. Однако они могут указывать на наличие серьезного или даже опасного для жизни заболевания, требующего немедленной медицинской помощи.
