Нейробластома у детей

Что такое нейробластома у детей?

Нейробластома — это раковая опухоль. Она растет в нервной ткани младенцев и детей младшего возраста. Раковые клетки растут в молодых нервных клетках ребенка, растущего в утробе матери. Эти клетки называются нейробластами. Это самый распространенный рак у детей в возрасте от 1 до 5 лет, редко встречается у детей старше 10 лет.

Нейробластома влияет на:

• нервные волокна вдоль спинного мозга;
• кластеры нервных клеток (ганглиев) по нервным волокнам;
• нейроподобные клетки в надпочечниках.

В большинстве случаев нейробластома начинается в надпочечниках или нервных волокнах живота. Другие распространенные места для его роста включают нервные волокна около позвоночника в груди, шее или нижней части живота (таза).

Что вызывает нейробластому у ребенка?

Рак возникает в результате изменения в ДНК клеток. У большинства детей это происходит случайно. Небольшое количество случаев наследуется ребенком от родителей.

Признаки и симптомы нейробластомы

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли и ее распространения. Признаки у каждого ребенка могут проявляться по-разному.

Симптомы опухоли в животе могут включать в себя:

• комок на животе;
• отек в области живота;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• отек ног;
• отек мошонки;
• боль.

Признаки опухоли в грудной клетке могут включать в себя:

• комок на груди;
• опухание лица, шеи, рук или груди;
• головная боль;
• головокружение;
• изменение психического состояния;
• кашель или проблемы с дыханием;
• проблемы с глотанием;
• опущенные веки и другие изменения глаз;
• изменения в ощущении или движении рук или ног.

Симптомы нейробластомы, которая распространилась на другие части тела, могут включать:

• увеличенные лимфатические узлы;
• боль в костях или хромота;
• слабость, онемение или неспособность двигать руками или ногами;
• синяки вокруг глаз;
• выпученные глаза;
• комки на голове;
• чувство усталости или слабости;
• частые инфекции;
• легкие кровоподтеки или кровотечение.

Нейробластома может выделять гормоны. Это называется паранеопластическим синдромом (ПНС). Она может вызвать следующие симптомы:

• постоянная диарея;
• лихорадка;
• артериальная гипертензия (высокое кровяное давление);
• увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия сердца);
• покраснение кожи;
• потение (чрезмерное выделение пота).

Нейробластома также может вызывать синдром опсоклонус-миоклонус-атаксии. Она может привести к таким симптомам, как:

• быстрые движения глаз;
• подергивание мышц;
• проблемы с координацией.

Симптомы нейробластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. Для постановки диагноза необходимо обратиться с ребенком к врачу.

Как диагностируется нейробластома у детей?

Привести ребенка к врачу нужно при первых же появлении опухоли, отеков или других симптомов описанных выше. Большую часть времени, нейробластома распространяется к моменту ее диагностики.

При обследовании ребенка медицинский работник спросит о истории его болезни и о симптомах, он или она осмотрит ребенка на наличие явных признаков. Ваш ребенок может быть направлен к специалисту по диагностике и лечению детского рака (детский онколог). Ребенку могут быть назначены следующие обследования:

• Анализы крови и мочи. Анализы крови проводиться для выявления наличия признаков заболевания в организме. Ваш ребенок может также сдать анализы мочи и крови на гормоны, выделяемые опухолью.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). При обследовании используются звуковые волны и компьютер для создания изображений. УЗИ можно сделать, чтобы проверить живот ребенка, почки или провести биопсию.
• Рентгенография​. Рентген может быть проведен, чтобы проверить грудь или кости ребенка.
• Компьютерная томография (КТ). Проводится сканирование живота (брюшной полости), нижней части живота (таза) и грудной клетки. КТ также может использоваться для направления иглы при биопсии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ устройство с большим магнитом, радиоволнами и компьютером, позволяет сделать детальные снимки тела. Это обследование проводится для выявления повреждений в головном и спинном мозге.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При обследовании в кровоток впрыскивается радиоактивный сахар. Раковые клетки потребляют радиоактивный сахар больше, чем нормальные клетки организма, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Чтобы определить, где скопился радиоактивный сахар в организме применяется специальная камера. Сканирование с помощью ПЭТ иногда позволяет обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже если их не обнаружат другие методы обследования. Это исследование часто используется в сочетании с компьютерной томографией. Процедура называется ПЭТ-КТ.
• Сцинтиграфия с 123I-МИБГ (метайодбензилгуанидином)​. Небольшое количество радиоактивного йода под названием 123I-МИБГ вводится в вену. Вещество проходит через кровь и скапливается в раковых клетках, окрашивая пораженную опухолью область. Сканирование может занять несколько дней.
• Аспирация костного мозга или биопсия. Костный мозг находится во внутренней полости кости, где происходит образование клеток крови (гемопоэз). Берется небольшое количество жидкости костного мозга (это называется аспирацией). Могут взять также твердую ткань костного мозга (это называется основной биопсией) для обследования в лаборатории, чтобы увидеть, достигли ли раковые клетки костного мозга.
• Биопсия опухоли. Берется образец опухолей ткани, посредством введения иглы или хирургическим разрезом. Взятая ткань проверяется под микроскопом на наличие раковых клеток. Биопсия очень важна для диагностики нейробластомы.

Стадирование и классификация нейробластомы

Стадии нейробластомы

Как только нейробластома была диагностирована, необходимо определить её стадию. Стадирование — это процесс определения, распространился ли рак и куда он распространился. Стадирование также помогает определиться с лечением. Врачи используют две разные системы определения стадии нейробластомы:

1. Международная система стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System [INSS])
2. Международная система классификации предоперационного стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]).

Первая система (INSS) делит опухоли на стадии от 1 до 4. Стадирование происходит во время операции по удалению опухоли. 1 стадия — ранний рак. Опухоль находиться еще в том месте, где началась, и только на одной стороне тела. При первой стадии нейробластомы опухоль может быть полностью видна и удалена хирургическим путем. 2 и 3 стадия являются более сложными. Опухоль труднее удалить, а раковые клетки могут распространиться. 4 стадия означает, что раковые клетки из опухоли распространились в другие части тела далеко от первичной опухоли. Этот процесс называется метастазированием.

Вторая система (INRGSS) делит опухоли на 4 стадии, обозначенные как L1, L2, М и стадией MS. Операция не должна быть проведена до определения одного из стадий. Они основаны на том, как выглядит опухоль, на основе факторов риска, определяемые лучевой диагностикой (IDRF), и биопсии. Они используются для прогнозирования того, сколько опухоли можно удалить хирургическим путем.

L группа означает, что рак ограничен одной частью тела. Группа М означает, что она распространилась за пределы того места, где впервые появилась, в отдаленные органы. MS означает метастазирование рака у детей младше 18 месяцев, который распространился только на кожу, печень, или менее чем на 10% костного мозга, или на все три сразу.

Классификация

Классификация используется для описания того, насколько ненормально выглядят раковые клетки при рассмотрении их через микроскоп. Чем больше аномалий у клеток, тем быстрее они растут. Стадирование и классификация помогают команде медиков спланировать лечение ребенка.

Другие факторы.

Медицинская команда также смотрит на:

• расположение основной опухоли;
• генетические изменения в опухолевых клетках;
• возраст ребенка.

Медицинский персонал ребенка расскажет вам больше о стадии и степени развития рака у малыша. Стадирование нейробластомы очень сложное для понимания родителей. Обязательно попросите врача объяснить вам стадию развития рака вашего ребенка понятным для вас языком. Также не забудьте обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо другие вопросы.

Как лечится нейробластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно вылечить любым из перечисленных ниже способов:

• Операция. Хирургическое вмешательство часто проводится для удаления как можно большего количества опухоли (резекция). Операция может оказаться невозможной, если рак распространился.
• Химиотерапия. Это лечение рака с применением токсичных лекарств, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену, вводить в ткани или принимать внутрь перорально. Их можно вводить до или после операции, или же они могут быть основным лечением нейробластомы, если операция невозможна. Лекарство вводится циклично, с перерывами между приемом.
• Радиационная (лучевая) терапия. Терапия с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Лучевая терапия применяется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Излучение может быть проведена снаружи тела (внешнее) или внутри тела (внутреннее), при котором в вену вводиться радиоактивный йод (MIBG). Ребенку необходимо будет остаться в больнице до окончания лечения.
• Химиотерапия/излучение в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток. Молодые здоровые кровяные клетки (стволовые клетки) берутся у ребенка или у кого-то другого. За этим следует применение большого количества химиотерапевтических и/или радиационных препаратов. Это приводит к повреждению костного мозга. После химиотерапии или облучения ребёнку пересаживаются стволовые клетки для обновления костного мозга.
• Иммунотерапия. Эта процедура помогает иммунной системе организма атаковать раковые клетки. Применяется, также, когда есть высокий риск возвращения рака.
• Ретиноидная терапия. Ретиноидная терапия может быть назначена после химиотерапии/излучения в высоких дозах и трансплантации стволовых клеток. Он может быть рекомендован при высоком риске возврата рака. Это уменьшит вероятность рецидива или повторения.
• Поддерживающая терапия. Назначается после основного лечения, за которым следуют различные побочные эффекты. При болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте назначаются лекарства и другие методы терапии.

При любом раке ожидаемое выздоровление ребенка (прогноз) может быть разным. Иметь ввиду:

• Немедленное получение медицинской помощи важно для лучшего прогноза.
• Необходимо постоянное последующее наблюдение во время и после лечения.
• Проходите испытания новых методов лечения, если врачи их предлагают, это возможно поможет улучшить результаты и снизить побочные эффекты.

Каковы возможные осложнения нейробластомы?

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или от лечения, такие как:

• кровотечение или инфекция после операции;
• выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, усиление инфекций, легкие кровоподтеки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии;
• ожоги, выпадение волос и чувство усталости после радиации;
• тошнота и диарея после облучения в области живота;
• проблемы с ростом и развитием;
• проблемы с сердцем и легкими;
• нарушения в половом развитии;
• проблемы со способностью иметь детей (фертильность) в будущем;
• возвращение рака (рецидивы);
• возникновение и рост других видов рака;
• в редких случаях высокий риск серьезного кровотечения (ДВС-синдром).

Врач ребенка расскажет вам о возможных рисках в зависимости от выбранного метода лечения. Они будут продолжать пристально следить за вашим ребенком, чтобы любые проблемы можно было лечить на ранней стадии. Врачи разработают наилучший способ последующего наблюдения в зависимости от того, какое лечение было пройдено.

Как помочь своему ребенку жить с нейробластомой?

Ребенок с нейробластомой нуждается в постоянном уходе.

Ваш ребенок будет обследоваться онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии, также врачи будут следить за признаками или симптомами возвращения опухоли. Ребенок будет проверен с помощью визуальных методов обследования и других исследований.

Также вы можете обратиться к другим медицинским специалистам за решением проблем возникших в результате опухоли или его лечения. Вашему ребенку может потребоваться восстановительная терапия, чтобы восстановить силу и работу мышц. С этим помогут физиотерапевты и реабилитологи.

При терапии ребенку можно помочь различными способами, например:

• Ребенок может быть очень уставшим. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка быть активным. Это положительно скажется на общем состояние здоровья и поможет снизить усталость.
• Окажите ребенку всю эмоциональную поддержку.
• Убедитесь в том, чтобы ребенок посещал все последующие обследования у врача.
• У ребенка могут быть проблемы с питанием. С этим может помочь диетолог.

Ключевые моменты о нейробластоме

• Нейробластома — это злокачественная опухоль (рак), которая появляется в нервной ткани младенцев и очень маленьких детей.
• Симптомы нейробластомы сильно различаются в зависимости от размера, расположения опухоли и ее распространения. Общие симптомы — опухоль или отек.
• Нейробластома диагностируется с помощью анализов крови и мочи, визуализации и биопсии.
• Лечение нейробластомы может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию в больших дозах/облучение с трансплантацией стволовых клеток и приём других лекарств.
• Необходим постоянный последующий уход во время и после лечения.