Синдром визуального снега

Что такое синдром визуального снега?

Визуальный снег — это неврологическое расстройство, характеризующееся постоянным нарушением зрения, которое занимает все поле зрения и описывается как крошечные мерцающие точки, напоминающие шум расстроенного аналогового телевидения. В дополнение к статическому шуму, или «снегу», пострадавшие люди могут испытывать дополнительные визуальные симптомы, такие как зрительные образы, которые сохраняются или повторяются после удаления изображения (палинопсия); чувствительность к свету (светобоязнь); визуальные эффекты, происходящие внутри самого глаза (энтоптические явления) и нарушение ночного зрения (никталопия).

Распространенность синдрома визуального снега среди населения в целом в настоящее время неизвестна. Средний возраст популяции визуального снега кажется моложе, чем у многих других неврологических заболеваний. Это раннее начало в сочетании с общим отсутствием признания со стороны медицинских работников предполагает, что это редкая проблема.

Исследования были ограничены из-за проблем идентификации случаев и диагностики, последняя в настоящее время в значительной степени решена, а также из-за ограниченного размера любой исследуемой когорты. Первоначальное исследование функциональной визуализации мозга предполагает, что синдром визуального снега — это нарушение мозга.

Визуальный снег — это хроническое заболевание, иногда крайне необычное, приводящее к инвалидности, которое требует совместных исследований и нестандартного мышления, чтобы добиться прогресса в понимании, лечении и выздоровлении.

Введение

С момента первого описания, введения термина визуальный снег и его формального клинического определения менее 5 лет назад, визуальный снег теперь признается врачами и учеными как новая проблема в неврологическом мире. Первые литературные сообщения о синдроме визуального снега в основном представляли собой отдельные клинические описания в контексте более крупных групп пациентов, страдающих стойкими нарушениями зрения, ранее определяемыми как «стойкие положительные визуальные явления».

Визуальный снег был ошибочно диагностирован в серии случаев, смешанных с постоянной мигренью с аурой, что привело к механистической путанице, диагностической неточности и, безусловно, к использованию бесполезных методов лечения. Визуальный снег считается тем же условием, что и хроническое расстройство восприятия, связанное с галлюциногенами (англ. hallucinogen persisting perception disorder, англ. аббр. HPPD). Хотя кажется, что галлюциногены могут вызывать подобное нарушение, ясно, что синдром визуального снега может быть полностью независимым от галлюциногенных веществ. Наконец, многим пациентам говорят, что у них все в порядке. Смешение этих проблем задержало распознавание синдрома.

Признаки и симптомы

Основной клинической особенностью синдрома, постоянно описываемого пациентами, является неослабевающий позитивный визуальный феномен, присутствующий во всем поле зрения и характеризующийся несчетным количеством крошечных мерцающих точек, расположенных между зрением человека и фоном. Это «статическое» явление, как правило, черно-белое, но также может быть цветным, мигающим или прозрачным.

В дополнение к статическому шуму или снегу пациенты могут испытывать дополнительные визуальные симптомы либо непосредственно неврологического происхождения, такие как палинопсия (либо в виде сохраненных изображений из неподвижных сцен, либо в виде визуального следа), светобоязнь и никталопия, либо энтоптические явления. Последние составляют группу симптомов, которые, как считается, возникают из-за оптического аппарата, который в случае визуального снега полностью цел и не поврежден. Энтоптические явления, которые встречаются (по отдельности или в комбинации) при синдроме визуального снега, — это фотопсия, феномен энтоптического синего поля, деструкция стекловидного тела, призрачное зрение, гало (аура).

До 75% лиц со визуальным снегом сообщают, по крайней мере, о трех из этих четырех вспомогательных зрительных явлениях, которые вместе с самим статическим эффектом образуют «синдром визуального снега». Для исследователей и клиницистов важно отличать визуальный снег от других явлений и распознавать связанные с ним симптомы. Большинство из них действительно может наблюдаться у здоровых людей (особенно в случае плавающих поплавков или остаточных изображений сетчатки) или у пациентов с офтальмологическими заболеваниями; ключевое отличие от визуального снега состоит в том, что они проявляются повторяющимся, изнурительным и всепроникающим образом, а также в контексте прекрасно функционирующего зрительного аппарата..

Причины и факторы риска

Причины синдрома визуального снега в настоящее время неизвестны. Однако некоторые ключевые особенности синдрома указывают на неврологическое нарушение обработки изображений в коре головного мозга. Это в основном связано с характеристикой главного симптома синдрома (т.е. зрительным шумом), которая представляет собой нарушение зрения во всем поле; это делает крайне маловероятным локализацию проблемы в зрительном пути или первичной зрительной коре. Кроме того, дополнительные симптомы, такие как палинопсия, которую можно рассматривать как неспособность подавить только что увиденное, и усиленные энтоптические явления в контексте нормальных офтальмологических тестов, также указывают в том же направлении на центральное неврологическое расстройство зрительного пути по причинам, которые еще предстоит определить.

Нейровизуализационный метод исследования с использованием ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозы, по-видимому, подтвердило эти гипотезы. Исследование продемонстрировало гиперметаболизм медиальной язычной извилины у пациентов, пострадавших от визуального снега; это область зрительной коры, вовлеченная в несколько других состояний, включая светобоязнь. Лингвальная извилина также является ключевым элементом сложных физиологических функций, таких как зрительная память, восприятие цвета и идентификация мимики.

Гипервозбудимость зрительной коры головного мозга и таламокортикальная дизритмия также были предположены как возможные причины патофизиологии, лежащей в основе визуального снега.

Для подтверждения этих первоначальных гипотез необходимы дальнейшие исследования на большем количестве пациентов.

Затронутые группы населения

В настоящее время неизвестно, сколько пациентов во всем мире страдают от визуального снега. Имеющиеся данные говорят о том, что, возможно, заболевание более распространено среди мужского населения и что средний возраст заболевших относительно молодой (13 лет).

Симптомы могут появиться в очень раннем возрасте, при этом у большинства людей симптомы проявляются на протяжении всей жизни. Есть также доля субъектов, у которых заболевание началось внезапно и непредсказуемо; это иногда, но не обязательно, следует по идентифицируемой причине.

Связанные расстройства

Расстройство, которое тесно связано с визуальным снегом, — это тиннитус (звон/шум в ушах). Тиннитус — распространенное состояние, которое часто называют «звоном в ушах» и характеризующееся восприятием или ощущением звука, даже если нет видимого внешнего источника звука. Тиннитус чрезвычайно часто встречается у пациентов с визуальным снегом, при этом до трех четвертей субъектов сообщают об этом симптоме. Это привело к тому, что некоторые исследователи выдвинули гипотезу о возможной взаимосвязи между этими двумя состояниями, которые, возможно, представляют собой аналогичную дисфункцию сенсорной обработки, соответственно, зрительной и слуховой системы в мозге. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании введите «Тиннитус» в качестве поискового запроса на сайте.)

Дифференциальный диагноз визуального снега включает длительную мигренозную ауру. Связь между мигренью и визуальным снегом сложна; Фактически было доказано, что мигрень может усугубить клинические проявления синдрома визуального снега и что она чаще встречается при этом расстройстве, чем в общей популяции.
С другой стороны, зрительная аура не изменяет типичный фенотип визуального снега, но также часто встречается вместе с этим состоянием. Однако эти два расстройства не следует путать; Важно помнить об их главном различии, которое заключается в неослабевающей характеристике, а также в постоянном нарушении зрения в случае визуального снега, в отличие от временного расстройства, которое обычно занимает только определенную область поля зрения в ауре мигрени.

Визуальный снег также следует отличать от длительного (хронического) расстройства восприятия, вызванного галлюциногенами. Это расстройство характеризуется наличием сенсорных и, в частности, визуальных нарушений, и разделяет с визуальным снегом особенность постоянства. Однако это обязательно связано с потреблением галлюциногенных веществ, что, конечно, не является обязательным условием визуального снега, о чем свидетельствует тот факт, что синдром был зарегистрирован даже у маленьких детей.

Диагностика

Визуальный снег — клинический диагноз, который ставится в результате выполнения ряда критериев и исключения вторичных причин подобных нарушений зрения, таких как основные офтальмологические и неврологические заболевания.

После систематической характеристики 78 пациентов с визуальным снегом эти критерии были определены следующим образом:

• A. Визуальный снег: динамические, непрерывные, крошечные точки во всем поле зрения, длящиеся более 3 месяцев (точки обычно черные/серые на белом фоне и серые/белые на черном фоне; они также могут быть прозрачными, мигающими белыми или цветными).
• Б. Наличие не менее двух дополнительных визуальных симптомов четырех следующих категорий:
  1. Палинопсия. По крайней мере, одно из следующего: остаточные изображения или следы движущихся объектов (остаточные изображения должны отличаться от остаточных изображений сетчатки глаза, которые возникают только при взгляде на высококонтрастное изображение и имеют дополнительный цвет).
  2. Усиленные энтоптические явления. По крайней мере, одно из следующего: фотопсия, феномен энтоптического синего поля, деструкция стекловидного тела, призрачное зрение. Энтоптические явления возникают из-за структуры самой зрительной системы. Феномен энтоптического синего поля описывается как бесчисленные маленькие серые/белые/черные точки или кольца, стреляющие по полю зрения обоих глаз при взгляде на однородные яркие поверхности, такие как голубое небо; призрачное зрение описывается как цветные волны или облака при закрытии глаз в темноте; спонтанная фотопсия характеризуется яркими вспышками света.
  3. Светобоязнь (фотофобия).
  4. Никталопия (или куриная слепота [нарушение ночного зрения]).
• В. Симптомы не соответствуют типичной зрительной ауре мигрени (согласно определению Международного общества головной боли в Международной классификации расстройств головной боли — в настоящее время).
• Г. Симптомы не лучше объясняются другим заболеванием (обычные офтальмологические обследования; не вызваны предыдущим приемом психотропных препаратов).

Стандартные методы лечения

Отсутствие знаний об основах биологии синдрома визуального снега привело к общему дефициту эффективных стратегий лечения для большинства пациентов. На сегодняшний день не проводилось никаких клинических и систематических испытаний, и все доступные данные о лечении получены от отдельных пациентов или из отчетов о случаях. Текущие данные, по-видимому, показывают, что часто используемые лекарства, такие как средства от мигрени, антидепрессанты или обезболивающие, не улучшают или ухудшают синдром визуального снега. Имеются единичные положительные опыты использования такого лекарства, как ламотриджин, которые следует рассматривать в рамках их низкого уровня доказательности.

Прогноз

Обычно синдром визуального снега не прогрессирует, но и не исчезает. Пациенты, как правило, имеют хронические и рецидивирующие симптомы. Некоторые пациенты реагируют положительно на лечение мигрени с аурой или судорожных состояний.