Меланома глаза

Что такое меланома глаз?

Меланома глаза — чрезвычайно редкая форма рака, поражающая глаз. Хотя эта опухоль возникает редко, она является наиболее распространенном первичным раком глаза у взрослых. Первичное означает, что рак начался в глазу, а не распространился туда из другой части тела. У большинства людей этот рак возникает в части глаза, известной как увеальный тракт. Увеальный тракт — это цветной (пигментированный) слой ткани, который находится под белком глаза (склерой) и состоит из нормальных пигментированных клеток и кровеносных сосудов. В передней части глаза, увеальный слой состоит из цветной части глаза (радужной оболочки) и круга мышечной ткани (цилиарного тела), который выделяет прозрачную жидкость в глаз и помогает контролировать форму хрусталика. Наибольшая область увеального тракта находится в задней части глаза (сосудистой оболочке), которая расположена под сетчаткой, зрительной чувствительной частью глаза. В большинстве случаев глазные меланомы возникают внутри сосудистой оболочки. Глазная меланома возникает из клеток, называемых меланоцитами, производящие пигмент. Меланома глаза — это злокачественная (раковая) опухоль, которая может распространяться (метастазировать) в другие части тела, чаще всего в печень. Точная причина этого расстройства неизвестна, но было выявлено несколько факторов риска.

Хотя хориоидальные меланоциты похожи на те клетки кожи, которые производят пигмент кожи, когда хориоидальные меланоциты превращаются в раковые клетки, это называется хориоидальной (или увеальной) меланомой. Однако меланома кожи и глазная (увеальная) меланома являются различными состояниями, которые имеют одно и то же название, но являются биологически и генетически очень разными заболеваниями. Меланома кожи очень редко распространяется в глаз и почти не заметна, когда меланома глаза распространяется на кожу.

Признаки и симптомы

Меланома глаза может как вызывать, так и не вызывать симптомы. Как правило, это зависит от точного местоположения, размера опухоли в глазу и от того, вызывает ли опухоль вторичные воздействия на сетчатку. Глазная меланома может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет, прежде чем симптомы начнутся. Когда симптомы развиваются, они могут включать:

  • помутнение зрения;
  • двоение в глазах (диплопия);
  • раздражение, боль в глазах;
  • появление в поле зрения беспредметных образов: движущихся точек, пятен, фигур, молний (фотопсия);
  • уменьшение общего поля зрения и потерю зрения;
  • светобоязнь.

Дополнительные симптомы, о которых сообщалось, включают:

У некоторых людей может развиться метаморфопсия — искажённое восприятие формы, величины, цвета, покоя или движения, пространственного расположения реально существующих в данное время предметов или явлений.

Когда в сосудистой оболочке возникает меланома глаза, это может привести к отслоению сетчатки, богатой нервами мембраны, выстилающей заднюю часть глаз. Когда глазная меланома возникает в цилиарном теле, она может сместить хрусталик глаза, вызывая затуманенное зрение из-за катаракты или быстрого изменения назначения очков (в результате астигматизма).

Меланома глаза может распространяться (метастазировать) в другие области тела. Печень является наиболее распространенным органом в организме, пораженном метастазированием глазной меланомы (в 80% случаев), но реже может поражать легкие, кожу или мягкие ткани и кости. Некоторые исследования предполагают, что у 40-50% больных меланома глаз метастазирует. На основании агрессивности конкретной опухоли, определяемой по клиническим и генетическим признакам, метастазирование может быть выявлено уже через 2-3 года после постановки диагноза и редко — через десятилетия после лечения. Симптомы будут зависеть от того, какая часть тела поражена и как долго присутствуют метастазы. Метастазирование является тяжелым осложнением заболевания, которое характеризуется высокой смертностью, что является редкость из-за отсутствия окончательных методов лечения для устранения всех метастазов, хотя последние достижения в медицине демонстрируют успехи в некоторых случаях.

Существуют некоторые различия в метастатическом риске в зависимости от того, где в увеальном тракте развивается меланома. Например, меланомы радужной оболочки имеют очень низкую частоту метастазирования по сравнению с цилиарным телом и хориоидальными меланомами. Достижения в области генетического тестирования отдельных опухолей глазной меланомы помогли лучше настроить риск развития метастазирования у пациента независимо от его расположения или размера.

Причины и факторы риска

Как и при многих формах рака, точная причина меланомы глаза неизвестна. Исследователи предполагают, что множество факторов, включая генетические и экологические факторы, играют роль в развитии расстройства. Современные исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, лежат в основе злокачественной клеточной трансформации. При глазной меланоме опухоль возникает из-за изменений или ошибок в ДНК клеток, называемых меланоцитами (или пигментными клетками). Исследователи проводят постоянные фундаментальные исследования, чтобы узнать больше о многих факторах, которые могут привести к раку.

У людей с меланомой глаза было выявлено несколько факторов риска, включая светлые глаза, светлую кожу и неспособность загорать или кожу, которая легко загорает. Люди, у которых есть другое заболевание, называемое синдромом диспластического невуса (также называемое семейный синдром атипичных невусов), подвергаются большему риску развития меланомы, включая меланому глаза, чем люди, у которых нет этого расстройства. Другие состояния, повышающие риск развития меланомы глаза, включают атипичные кожные невусы; обычные кожные родинки; веснушки; родинка на радужке.

У пациентов с сильным семейным анамнезом системного и глазного рака может быть редкая генетическая мутация, называемая синдромом предрасположенности к опухоли BAP1, которая может увеличить риск развития глазной меланомы.

Меланома кожи была связана с воздействием ультрафиолетовых (УФ) лучей солнца. Однако исследования по вопросу о том, способствует ли воздействие ультрафиолетовых лучей развитию меланомы глаза, не дают результатов. Если УФ-лучи действительно влияют на развитие глазной меланомы, то их воздействие значительно меньше, чем при развитии меланомы кожи.

Затронутые группы населения

Меланома глаза является наиболее распространенным первичным раком глаза. Однако это редкое заболевание, которое, по оценкам, ежегодно диагностируется примерно у 2500 человек в США. Заболеваемость в России неизвестна, но по одной оценке, она составляет около 5-6 человек на каждые 1 000 000 человек в общей популяции. Этот рак может поражать мужчин и женщин, а также людей всех этнических или расовых групп. Болезнь чаще всего встречается у пожилых людей с наибольшей заболеваемостью в седьмом и восьмом десятилетии жизни. Однако сообщалось о меланоме глаза и у детей. Заболевание чаще встречается у людей со светлой кожей и светлыми глазами. Частота возникновения у лиц европеоидной расы в 8-10 раз выше, чем у лиц африканского происхождения.

Диагностика

Диагноз меланомы глаза основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах. У многих людей меланома глаза обнаруживается во время обычного осмотра глаз окулистом или общим офтальмологом без каких-либо симптомов, но подтверждается онкологом-окулистом, который специализируется на диагностике и лечении рака глаза.

Глазной врач может заподозрить меланому глаза после обычного осмотра глаза. Люди могут обратиться к окулисту из-за проблем со зрением или болезненности одного глаза. Офтальмолог может обнаружить меланому с помощью обычного оборудования, называемого офтальмоскопом, портативным прибором, который содержит перфорированное зеркало и линзу и позволяет врачу просматривать структуры глаза. В других случаях для оценки общего состояния глаз делают специальные снимки, которые могут выявить бессимптомное поражение, которое затем требует дальнейшего обследования.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое лечение лиц с меланомой глаза может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как специалисты по диагностике и лечению глазных заболеваний (окулисты-онкологи, прошедшие специальную офтальмологическую подготовку), глазные хирурги, врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении онкологических заболеваний (врачи-онкологи), врачи, использующие радиацию для лечения рака (радиационные онкологи), и другие специалисты в области медицины.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания; размер опухоли; конкретное расположение опухоли в глазу; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека и проч.. Решения относительно использования лучевой терапии, экспериментальной терапии и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики его случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

Очень маленькие меланомы могут не нуждаться в лечении, и врачи могут рекомендовать наблюдение. Наблюдение и выжидание — это когда врачи наблюдают за пациентом с медленно растущим заболеванием, не проводя лечения до тех пор, пока болезнь не начнет прогрессировать. Это позволяет некоторым людям избегать лечения в течение многих лет. Тем не менее, во многих центрах по всему миру наблюдается растущая тенденция к более раннему лечению даже небольших меланом.

Двумя основными терапевтическими вариантами являются лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Часто назначаютс процедуры с использованием местного излучения для разрушения тканей и раковых клеток (лучевая терапия), такие как брахитерапия, особенно при меланомах глаза малого или среднего размера. Лучевая терапия вызывает повреждение опухолевых клеток, провоцируя их гибель и медленное уменьшение размера опухоли. Наиболее распространенный метод лечения глаза лучевой терапией — это процесс, называемый брахитерапией, который также может быть известен как контактная лучевая терапия или кюри-терапия. Во время брахитерапии радиоактивный материал (имплант) помещается на небольшой диск, называемый бляшкой. Этот диск вставляется в глазную впадину рядом с основанием опухоли и прикрепляется к внешней стороне глаза. Диск оставляют на несколько дней, а затем удаляют. Иногда, внешняя лучевая терапия может использоваться со специальной техникой, называемой излучением пучка протонов. В этой процедуре используется устройство вне тела, которое направляет лазерные лучи в глаз для уничтожения раковых клеток. Существуют различные виды дистанционной лучевой терапии. И брахитерапия, и протонная терапия являются эффективными методами лечения меланомы глаза.

Другие процедуры, которые использовались для лечения меланомы глаза, включают использование интенсивного сфокусированного света (например, лазерная терапия) для нагрева и разрушения тканей и раковых клеток (лазерная фотокоагуляция) или использование другого типа лазера для нагрева и разрушения тканей. и раковые клетки (транспупиллярная термотерапия).

Существует множество хирургических техник, которые также используются для лечения меланомы глаза. Иногда врачи рекомендуют хирургическое удаление (резекцию) всего пораженного глаза (энуклеацию). В других случаях врачи могут порекомендовать хирургическое удаление ткани, пораженной заболеванием (местная резекция). Например, меланома радужной оболочки часто лечится путем хирургического удаления (резекции) пораженной ткани.

Прогноз

В зависимости от стадии заболевания прогноз на преодоление пятилетнего порога выживаемости при качественно проведенной терапии выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – более 85%;
  • 2 стадия – около 55%
  • 3 стадия – порядка 28%
  • 4 стадия – менее 12%.
Андрей Закиров/ автор статьи

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.ru я буду отвечать за качество и грамотность статей.

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ