Мезотелиома

Что такое мезотелиальная ткань?

Мезотелий является защитным мешком, который покрывает и защищает большинство внутренних органов в организме. Он состоит из двух слоев, один слой покрывает орган, а второй слой образует вокруг него мешок.

Мезотелий производит смазочную жидкость, которая выделяется между этими слоями, позволяя легко перемещаться движущимся органам (таким как легкие). Эта область между двумя слоями вокруг легких называется плевральным пространством. Мезотелиальная ткань выстилает органы брюшной полости, легкие, яички и сердце.

Что такое мезотелиома?

Мезотелиома возникает, когда мезотелиальные клетки начинают быстро и бесконтрольно расти. Эти ячейки также теряют способность останавливать производство смазочной жидкости, когда ее достаточно. Это приводит к нежелательному укрыванию органов в толстой кожуре опухолевой ткани и накоплению избыточной жидкости, что в конечном итоге вызывает симптомы. Эти клетки могут расти и вторгаться в другие органы или распространяться на другие части тела. Когда клетки распространяются на другие участки тела, это называется метастазированием.

Большинство мезотелиом находятся в слизистой оболочке легких (около 80%). Около 20% процентов случаев обнаруживаются в слизистой брюшной полости (мезотелиома брюшины), и еще реже мезотелиома обнаруживается в слизистой оболочке сердца (1%) или яичках.

Причины и факторы риска мезотелиомы

Мезотелиома является редким раком, ежегодно диагностируется приблизительно 5000 случаев в мире. Самым большим фактором риска развития заболевания является воздействие асбеста, на которое приходится от 70 до 80 процентов всех случаев.

Асбест используется во многих продуктах, включая цемент, тормозные накладки, черепицу, напольные покрытия, текстиль и изоляцию. Частицы могут высвобождаться из этих продуктов, особенно в процессе производства, и вдыхаться.

Прежде чем узнать об опасностях, шахтеры и другие работники, подвергшиеся воздействию асбеста, работали без какой-либо защиты. С 1970-х годов Администрация по безопасности и гигиене труда установила ограничения на допустимые уровни воздействия асбеста и требует защитного оборудования на рабочем месте.

Члены семей людей, которые работали с асбестом, могли также подвергаться воздействию токсина, когда его несли домой на одежде и волосах, что подвергало их повышенному риску мезотелиомы.

Болезнь в 5 раз чаще встречается у мужчин, что в основном связано с воздействием асбеста на рабочем месте. Риск также увеличивается с возрастом.

Ветераны, которые служили в горнодобывающей, фрезерной, изоляционных работах, сносе старых зданий и других строительных объектах, а также в странах, где асбест все еще присутствует в зданиях, которые могли быть повреждены в бою, также подвержены повышенному риску развития мезотелиомы.

В то время как до 80% случаев мезотелиомы плевры встречаются у людей, которые были знакомы с воздействием асбеста, только у 10% пациентов с тяжелым воздействием в анамнезе развивается заболевание. Это говорит о том, что для фактического развития заболевания необходимы дополнительные воздействия или факторы. Еще более загадочным является тот факт, что только 50% людей с мезотелиомой брюшины имеют историю воздействия асбеста.

С момента воздействия асбеста до обнаружения мезотелиомы требуется от 10 до 50 лет. Хотя большинство людей, у которых развивается мезотелиома, неоднократно подвергались воздействию асбеста в течение многих лет или дольше, у некоторых рак развивается всего за один или два месяца воздействия асбеста.

Другие факторы риска включают предшествующую лучевую терапию в области грудной клетки, коллапсотерапию (для лечения туберкулеза легких) и, возможно, даже воздействие определенных вирусов или цеолитов (минералов, которые имеют химическое сходство с асбестом, таким как эрионит). Эрионит является известным канцерогеном для человека и распространен в породах и почве в некоторых географических районах. Считается, что более высокая заболеваемость мезотелиомой в этих областях вызвана повышенным воздействием эрионита.

Курение, по-видимому, не увеличивает риск развития заболевания, если только вы не подвергались воздействию асбеста.

Признаки и симптомы мезотелиомы

Симптомы мезотелиомы часто вызваны скоплением опухолевой ткани, окружающей легкое, и накоплением жидкости в плевральном пространстве, что препятствует полному расширению легкого. Это вызывает давление на легкое, приводящее к боли в груди и одышке. По мере прогрессирования заболевания пациенты могут терять вес и иметь сухой, отрывистый кашель.

Мезотелиома, возникающая в плевре, может напрямую распространяться в брюшную полость. Мезотелиома также может возникать в брюшной ткани живота. Симптомы, наиболее часто связанные с заболеванием брюшной полости, включают вздутие живота, боль и потерю веса.

Как диагностируется мезотелиома?

Пациентам с симптомами, вызывающими беспокойство по поводу мезотелиомы, вначале часто делают рентген грудной клетки, который показывает накопление жидкости в слизистой оболочке легких. Затем эти пациенты проходят компьютерную томографию (КТ) грудной клетки для дальнейшей оценки рака. В случае мезотелиомы брюшной полости получают компьютерную томографию для визуализации анатомии брюшной полости.

Жидкость в слизистой оболочке легких часто дренируется с помощью процедуры, называемой торацентезом. Это может улучшить симптомы. Диагноз мезотелиомы иногда можно поставить, посмотрев на клетки этой жидкости под микроскопом. Если диагноз с использованием одной жидкости поставить не удалось, пациентам необходимо сделать плевральную биопсию, чтобы подтвердить диагноз. В легких торакоскоп используется для прохождения стенки грудной клетки, между ребрами, для получения образца ткани.

Перитонеоскоп или брюшная лапароскопия используются для входа в брюшную полость для получения образца ткани для диагностики брюшной мезотелиомы.

Скрининговые исследования для диагностики мезотелиомы

Радиологические исследования (рентген, КТ) недостаточно чувствительны, чтобы обнаружить опухоли до появления симптомов. В настоящее время ученные изучают использование нескольких маркеров крови, пытаясь обнаружить мезотелиому раньше, чем обычные методы у людей с историей воздействия асбеста.

Эти исследования включают измерения остеопорина в сыворотке, уровней растворимого белка, связанного с мезотелином, и анализ мезомарка, который оценивает уровни растворимых белков, связанных с мезотелином, высвобождаемых клетками мезотелиомы. Однако в настоящее время все эти тесты считаются экспериментальными.

Стадирование мезотелиомы

Стадирование проводиться для определения стадии заболевания, а затем стадия диктует лечение. Рекомендуемые исследования для стадирования мезотелиомы включают КТ грудной клетки и брюшной полости с контрастом, и возможную МРТ грудной клетки или торакоскопическую биопсию, которые также могут оценить лимфатические узлы и другие ткани.

Патолог также исследует полученные клетки/ткани, чтобы определить подтип клеток мезотелиомы, присутствующих в опухоли. Есть три типа, эпителиоидный, саркоматоидный и двухфазный (смешанный). Подтип клетки может влиять на решения о лечении совместно со стадией.

Затем врачи используют систему TNM (также называемую системой опухоль — узел — метастазирование) для постановки стадии рака. Система описывает:

• размер и местное распространение опухоли (T);
• если вовлечены какие-либо лимфатические узлы (N);
• если она распространилась на другие более отдаленные области тела (M).

Затем эту стадия преобразуют в стадию от 0 до IV (четырех), при этом более высокие показатели указывают на более прогрессирующее заболевание. Пациенты с более ранней стадией опухолей (1-2), как правило, живут дольше и лучше реагируют на имеющиеся методы лечения.

Система классификации рака очень сложна, вся система стадирования описана ниже. Несмотря на сложность, система стадирования помогает медицинским работникам определять степень рака и, в свою очередь, принимать решения о лечении рака пациента. Стадия рака, или степень заболевания, основывается на информации, полученной с помощью различных методов исследования, проведенных во время диагностики и лечения рака.

Приложение: Полная система стадирования диффузной злокачественной плевральной мезотелиомы в таблице ниже.

* В настоящее время не существует стандартной системы стадирования мезотелиомы брюшины.

Как лечится мезотелиома?

Лечение зависит от стадии заболевания, локализации опухоли, возраста пациента и состояния его здоровья. Первым шагом к выбору лечения является определение того, является ли заболевание операбельным, то есть может ли операция быть полезной для пациента. Здоровые пациенты с ранней стадией злокачественной плевральной мезотелиомы могут стать кандидатами на операцию по удалению мезотелиальной ткани вокруг опухоли.

Операция по удалению всего легкого с опухолью (экстраплевральная пневмонэктомия) или операция по удалению легкого, которая удаляет только опухоль и слизистую оболочку легкого (расширенная или радикальная плеврэктомия), является наиболее распространенным вариантом для этих пациентов.

Подобные комплексные операции часто рассматриваются у пациентов с мезотелиомой брюшины. Кроме того, пациенты с мезотелиомой брюшины могут также получать внутрибрюшинную химиотерапию (химиотерапию, доставляемую непосредственно в брюшное пространство) с хирургическим вмешательством. Было показано, что это улучшает выживаемость у пациентов с мезотелиомой брюшины.

Все эти торакальные или перитонеальные операции являются обширными. Многие пациенты не могут пройти операцию по причине наличия прогрессирующего заболевания при диагностике или не переносят операцию по состоянию здоровья.

Пациентам, которым предстоит операция по удалению всего легкого, после операции обычно проводится лучевая терапия, чтобы убить все оставшиеся раковые клетки, не удаленные хирургическим путем. Однако лучевая терапия после операции по сохранению легкого не проводится. Излучение может повредить оставшуюся здоровую легочную ткань и привести к токсичности, которая перевешивает любые преимущества лучевой терапии.

Лучевая терапия часто используется в местах хирургического разреза, чтобы предотвратить рецидив рака в этой области. Пациентам, которые не подвергаются операции, может быть назначена лучевая терапия для лечения проблемных зон с целью облегчения симптомов, таких как боль или проблемы с дыханием.

Химиотерапия также является стандартным лечением мезотелиомы и может обеспечить значительное облегчение симптомов. Химиотерапия может проводиться до, после или без операции. Препараты, которые используются отдельно или в комбинации, включают:

• Цисплатин;
• Карбоплатин;
• Доксорубицин;
• Пеметрексед;
• Гемцитабин;
• Винорелбин.

Управление симптомами и поддерживающая терапия

Люди с мезотелиомой могут столкнуться с повторяющимся скоплением жидкости в плевральном пространстве. Эта жидкость может быть удалена с помощью плеврального катетера (трубки, которая вводится в стенку грудной клетки и остается в ней, чтобы при необходимости жидкость могла сливаться), или с помощью процедуры, называемой торацентезом (небольшая игла вводится через грудную стенку в плевральное пространство, жидкость сливается, а игла извлекается). Во многих случаях за этим последует процедура под названием плевродез, при которой в легкие вводится лекарство (тальк, блеомицин) для создания рубцовой ткани в надежде на уменьшение будущей жидкости.

Процедура по удалению жидкости в брюшной полости называется парацентезом. При этой процедуре игла вводится через брюшную полость в заполненное жидкостью пространство, и жидкость сливается. Если это хроническая проблема, пациентам могут установить катетер, позволяющий им самостоятельно откачивать жидкость в домашних условиях. Удаление жидкости облегчает одышку и боль, вызванную накоплением жидкости.

Ваша медицинская команда также будет работать над устранением других симптомов, включая боль, тошноту и рвоту, которые могут возникнуть в результате диагностики и лечения. Этими признаками можно контролировать с помощью комбинации медикаментозного лечения (например, обезболивающих, противотошнотных средств) и дополнительных/интегративных методов лечения (например, йоги и массажа).

Клинические испытания

Поскольку современные методы лечения имеют ограниченную эффективность, исследователи продолжают искать новые способы лечения мезотелиомы. Некоторые из исследуемых методов лечения включают иммунотерапию, генную терапию (метод, который пытается исправить аномальный ген, который приводит к тому, что рак выходит из-под контроля), химиотерапию, вводимую непосредственно в плевральное пространство, и интраоперационную фотодинамическую терапию (ФДТ — лечение, при котором используется лазер для активации фотосенсибилизирующего препарата во время хирургического удаления рака в попытке убить все оставшиеся раковые клетки, не удаленные хирургическим путем).

Последующий уход

В течение всего курса лечения мезотелиомы ваша медицинская команда будет проводить регулярные медицинские осмотры и наблюдения.

Страх перед распространенной болезнью, беспокойство, планирование расширенного ухода, финансовые последствия лечения рака, юридические проблемы и проблемы занятости, а также стратегии выживания — это общие эмоциональные и практические проблемы, с которыми сталкиваются люди с мезотелиомой. Ваша медицинская команда может определить ресурсы для поддержки и управления этими практическими и эмоциональными проблемами, с которыми сталкиваются во время и после рака.

Как предотвратить мезотелиому (профилактика и рекомендации)?

Уменьшая воздействие асбеста, риск мезотелиомы уменьшается. Рабочие, которые подвергаются воздействию асбеста на работе, должны носить защитную одежду и маски. Эти работники должны сменить одежду перед тем, как покинуть рабочую площадку, чтобы избежать переноса частиц домой. Управление по охране труда установило стандарты, регулирующие эти процедуры.