Что такое синдром Леффлера?
Синдром Леффлера представляет собой редкое временное (преходящее) респираторное заболевание, характеризующееся накоплением эозинофилов в легких (легочная эозинофилия). Эозинофилы — белые кровяные тельца, которые являются частью иммунной системы. Обычно эозинофилы вырабатываются в ответ на аллергены, воспаление или инфекцию и особенно активны в дыхательных путях. Считается, что большинство случаев синдрома Леффлера связано с аллергической реакцией на лекарства или инфекцию (в основном паразитарную). Заболевание обычно варьируется по степени тяжести от больных, у которых нет никаких симптомов, до больных, у которых развиваются легкие респираторные симптомы. В редких случаях могут возникнуть более серьезные осложнения. Как правило, специальной терапии не требуется, поскольку симптомы обычно проходят спонтанно без лечения.
Синдром Леффлера была впервые описана в медицинской литературе в 1932 году. Она классифицируется как форма эозинофильной болезни легких. Расстройство считается доброкачественным самоограничивающимся заболеванием.
Признаки и симптомы
Синдром Леффлера обычно представляет собой легкое заболевание легких, характеризующееся сухим непродуктивным кашлем, хрипом и небольшой температурой. Некоторые больные могут откашливать смесью слюны и слизи (мокроты). Симптомы обычно проходят самостоятельно без лечения (спонтанное разрешение) в течение от двух недель до месяца. В некоторых случаях симптомы могут сохраняться месяцами, особенно в условиях повторного контакта с антигеном.
Могут возникнуть дополнительные симптомы, включая боль в груди, шумы на выдохе, одышку (диспноэ) и учащенное поверхностное дыхание (тахипноэ). Некоторые больные могут жаловаться на общее плохое самочувствие (недомогание). Также сообщалось о воспалении слизистых оболочек носа (ринит), непреднамеренной потере веса и ночном потоотделении.
У некоторых больных развивается острая эозинофильная пневмония (ОЭП). Острая эозинофильная пневмония — редкое серьезное заболевание легких, которое может быстро прогрессировать до острой дыхательной недостаточности. (Для получения дополнительной информации о ОЭП см. раздел «связанные расстройства» ниже).
Причины и факторы риска
Как правило, заболевание вызывается аллергической реакцией. С синдромом Леффлера связаны различные факторы, включая:
- паразитарную инфекцию;
- воздействие определенных лекарств;
- воздействие определенных грибков.
В некоторых случаях заболевания, запускающее триггеры или причины неизвестны (идиопатические). Точная причина перепроизводства и накопления эозинофилов в легких у больных до конца не изучена.
В большинстве случаев паразитические личинки проходят через легкие, что приводит к аллергической реакции. Паразитические черви (гельминты), такие как нематоды, являются наиболее частой паразитарной причиной, связанной с синдромом Леффлера. Термин нематода представляет собой классификацию (т.е. тип) червей, характеризующихся длинными, круглыми, обычно гладкими телами. К нематодам, связанным с заболеванием, относятся анкилостомы и Ascaris lumbricoides, тип аскариды.
Лекарства, которые были связаны со случаями болезни, включают:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
- некоторые антибиотики;
- противомикробные средства;
- противосудорожные препараты (противоэпилептические препараты).
Некоторые случаи синдрома Леффлера были вызваны воздействием определенных грибков, таких как Aspergillus fumigatus.
Затронутые группы населения
Расстройство затрагивает мужчин и женщин в равных количествах. Точная частота и распространенность заболевания среди населения в целом неизвестны. Это наиболее распространенная форма эозинофильной болезни легких. Болезнь может поражать людей любого возраста.
Связанные расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны симптомам синдрома Леффлера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
Эозинофильные заболевания легких представляют собой широкую группу расстройств. Эти заболевания можно разделить на типы без известной причины (идиопатические) и болезни с известной причиной. Эозинофильные заболевания легких без известной причины включают острую эозинофильную пневмонию (ОЭП), хроническую эозинофильную пневмонию (ХЭП) и идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС). Известные причины эозинофильных заболеваний легких включают аллергический бронхолегочный аспергиллез, воздействие паразитарных инфекций, лекарственных препаратов или токсичных веществ, а также системные расстройства, такие как синдром Чарга-Стросса и гиперэозинофильный синдром (ГЭС).
Диагностика
Диагноз основан на выявлении характерных симптомов (например, эозинофильной пневмонии), подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке, отсутствии других известных причин эозинофильной болезни легких и множестве специализированных тестов. Медицинский осмотр может выявить хрипы и/или шумы в легких. При постановке диагноза особенно важно отличать синдром Леффлера от других, более тяжелых форм легочной эозинофилии.
Для подтверждения диагноза синдрома Леффлера могут использоваться методы клинического исследования и визуализации, включая рентген грудной клетки или компьютерную томографию (КТ). Рентген грудной клетки у людей с болезнью обычно показывает белые пятна или тени (инфильтраты) в легких. Эти инфильтраты могут исчезнуть, но могут снова появиться в различных областях легких. Компьютерная томография может выявить непрозрачные участки, которые не видны на традиционных рентгеновских снимках. Во время компьютерной томографии используются компьютер и рентгеновские лучи для создания изображения, показывающего поперечное сечение тканевых структур, таких как легкие. Компьютерная томография также может показать консолидацию воздушного пространства, при которой крошечные воздушные мешочки легких (альвеолярные) становятся аномально заполненными (как в случае с эозинофилами).
Процедура, известная как бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ, также лечебная бронхоскопия), также может быть использована для диагностики синдрома Леффлера. Во время БАЛ узкая трубка (бронхоскоп) вводится по дыхательному горлу в легкие, и через трубку пропускается стерильный раствор, вымывающий (лаваж) клетки. Эта жидкость собирается, а затем трубка удаляется, что позволяет исследовать клетки. Лечебная бронхоскопия у больных выявляет аномально высокие уровни эозинофилов.
Анализы крови могут выявить повышенный уровень эозинофилов (эозинофилию) и/или сывороточного иммуноглобулина E (IgE) и могут совпадать с легочными проявлениями. Исследование стула может выявить наличие паразитов. Анализ мокроты или жидкости, полученной при откачивании желудка (промывание желудка), может выявить личинок паразитов.
Могут быть выполнены дополнительные исследования, чтобы исключить другие причины легочной эозинофилии.
Стандартные методы лечения
Большинству пациентов лечение не требуется, и синдром Леффлера проходит самостоятельно (спонтанная ремиссия). Случаи, вызванные активной паразитарной инфекцией, следует лечить соответствующими противопаразитарными препаратами. Случаи, вызванные приемом лекарств, следует лечить путем прекращения приема лекарственного средства, предположительно вызывающего нарушение. Респираторные симптомы, такие как хрипы и кашель, можно купировать с помощью ингаляционных бронходилататоров. В редких случаях после исключения активной инфекции может потребоваться терапия кортикостероидами, которая, как правило, эффективна.
Прогноз
Заболевание часто проходит без лечения. Если лечение необходимо, ответ обычно хороший. Но болезнь может вернуться, особенно если заболевание не имеет конкретной причины и требует лечения кортикостероидами.
