Многоформная эритема

Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!

Что такое многоформная эритема?

Многоформная эритема (МЭ) — это реакция гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными мишеневидными высыпаниями, вызванная определенными антигенными стимулами. Заболевание представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, и легкие случаи протекают в целом благоприятно.

Большинство поражений появляются через 48-72 часа и появляются на конечностях. Высыпания остаются локализованными на одном участке и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барра. Рецидивы не редкость, если триггером является простой герпес. Несмотря на то, что большинство случаев заболевания легкие, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут быть поражены у 2-10% людей. В целом, большинство случаев многоформной эритемы связано с приемом лекарств.

Признаки и симптомы

Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать высыпанию и/или сопровождать его в первые дни. Иногда возникает артралгия или даже отек суставов.

Клинически типичным поражением МЭ является мишеневидные высыпания, описываемые как округлые поражения, которые имеют три концентрических круга и четко очерченную границу. Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируется, а центр — эритематозный, покрытый волдырем. Эти разные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.

Поражения имеют размер менее 3 сантиметров, и их расположение в основном акральное. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, ступнях и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто не затрагивает, но лицо и уши бывает поражает. Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.

Поражения слизистых оболочек встречаются часто, в основном во рту, но также на слизистых оболочках половых органов и глаз. Вначале они бывают буллезными, затем быстро переходят в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриновый беловатый налет может покрывать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут перемещаться за несколько дней до или после прорезывания мишеневидных высыпаний. В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистой оболочки часто бывают болезненными.

Также могут присутствовать легочные признаки, такие как кашель и одышка (диспноэ). Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с инфекцией, вызывающей многоформную эритему (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).

При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие с поражением слизистых оболочек могут похудеть из-за трудностей с приемом пищи.

Стадии

  1. Малая многоформная эритема: практически она затрагивает только кожу с типичными повреждениями симметричного акрального расположения. Поражение слизистой оболочки встречается редко, и когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую, часто ротовую полость.
  2. Большая многоформная эритема: поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Присутствуют типичные целевые высыпания. Поражение слизистой оболочки является серьезным и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.

Причины и факторы риска

В этиологии МЭ доминируют инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов и Mycoplasma pneumoniae, но при этом замешаны многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.

Лекарства, связанные с многоформной эритемой, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулоидные средства, жаропонижающие средства и многие другие. У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, лекарственными травами, местными препаратами и ядовитым плющом может вызвать МЭ.

Эпидемиология

Многоформная эритема регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Возникает болезнь в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20% случаев приходится на детей. МЭ чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона часто включались в исследования МЭ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и волчанку, предрасположены к развитию многоформной эритемы.

Патофизиология

Многоформная эритема часто ассоциируется с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с вирусом простого герпеса (ВПГ/HLA). Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ посредством полимеразной цепной реакции при острых или вторичных поражениях МЭ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической МЭ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера. Сообщалось также о других группах антигенов лейкоцитов человека как о маркерах рецидивирующей многоформной эритемы.

Повреждение эпителиальных клеток происходит через клеточный иммунитет. На ранней стадии заболевания происходит приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые выделяют широкий спектр цитокинов, которые опосредуют воспаление и, как следствие, гибель клеток.

Когда процесс вызван гиперчувствительностью к лекарствам, самым ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Для подтверждения диагноза МЭ может использоваться пункционная биопсия. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального соединения. Кроме того, могут наблюдаться дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается некроз эпидермиса, субэпидермальные волдыри и везикулы. Преобладают CD 8 Т-лимфоциты и макрофаги.

Диагностика

Диагноз МЭ клинический. В случае сомнений может быть проведена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлюоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственный за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. Перисосудистый лимфогистиоцитарный инфильтрат присутствует в поверхностной дерме без некротических поражений сосудов. Прямая иммунофлуоресценция отрицательна. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза МЭ. Однако полезно оценить степень тяжести заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный радиологический инфильтрат (в основном при МЭ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не наблюдаются при легких формах.

Лечение

Лечение острой фазы:

  • Местное лечение основано на применении антисептиков от буллезных поражений, антисептических жидкостей для полоскания рта и анестетиков. Поражение глаз лечит офтальмологи. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.
  • Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических затруднений, требующих госпитализации для снятия боли и гидратации. Вопрос о месте системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждался без демонстрации их эффективности. При обширных поражениях необходимо ежедневное наблюдение.
  • Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно если есть кашель или рентгенологические отклонения в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром, если есть подозрение на герпес, хотя это не вызвало интереса.

Профилактика рецидивирующей формы МЭ:

  • В большинстве случаев это герпес. Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.
  • Теоретически указывается более 5 вспышек МЭ в год. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки МЭ, вызванные вирусом простого герпеса, но, по-видимому, не оказывает влияния на вспышку МЭ, если оно началось после начала высыпаний.
  • Если микробы не обнаружены, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин, дапсон или раннее лечение зародышей системными кортикостероидами.

Прогноз

Прогноз в основном связан с отделенной поверхностью тела. Исцеление достигается спонтанно через 2–3 недели при малой многоформной эритеме и через 4–6 недель при большой. Поражения слизистой всегда заживают дольше. Заживление кожно-слизистых поражений происходит без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.

Основной долгосрочный риск — развитие синехий при поражении слизистых оболочек. Глазные осложнения могут быть серьезными и приводить к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.

Во время острого приступа необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Прогноз жизненно важен только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальная суперинфекция.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся нарушение функции почек, перенесенная трансплантация костного мозга, поражение внутренних органов и пожилой возраст.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться непрерывная форма болезни, которая не поддается лечению. Это может произойти у пациентов с инфекцией ВПГ, реактивацией ВЭБвоспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.

Осложнения

В то время как поражения слизистой оболочки полностью заживают, высыпания на коже могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпос в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеитуконъюнктивиту, рубцеванию роговицы, панофтальмиту и постоянной слепоте. В случае сужения носослезного протока может возникнуть эпифора. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Венера Рустамова/ автор статьи

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

Подробнее об Авторе.

Загрузка ...
ТВОЙ АЙБОЛИТ
Adblock
detector